AAN/AES最新癫痫猝死指南发布，推荐意见抢鲜看
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在美国神经病学会年会（AAN）的新闻发布会上，癫痫患者意外猝死（SUDEP）的最新指南正式发布，并在线发表于Neurology杂志。如指南中所说，SUDEP是一种“知之甚少的灾难性风险”，与癫痫患者及其家属讨论这一问题的敏感性质，促使了SUDEP相关循证信息的需求。
为此，研究者使用GRADE分级对证据进行了系统回顾，协商一致制定了推荐建议。该指南旨在回答两个问题：
➤ 1. 不同癫痫患者SUDEP的发生率是多少？
➤ 2. SUDEP是否存在特定的风险因素？
指南推荐意见
发病率推荐意见1：儿童SUDEP发病率
管理儿童癫痫患者的临床医生应当告知儿童的父母或监护人（以下为B级推荐）：
儿童患者具有罕见的SUDEP风险；
SUDEP在1年中影响每4500名癫痫儿童中的1人；换句话说，每年，4500名癫痫儿童中有4499人不会受到SUDEP的影响。
发病率推荐意见2：成人SUDEP发病率
临床医生应告知成人癫痫患者（以下为B级推荐）：
成人患者具有较小的SUDEP风险；
SUDEP在1年中影响每1000名成人癫痫患者中的1人；换句话说，每年，1000名成人癫痫患者中有999人不会受到SUDEP的影响。
推荐意见3
对于持续经历全身强直-阵挛性发作（GTCS）的患者，临床医生应当继续给予患者积极的癫痫治疗，同时结合患者的意愿，衡量新方法的风险与获益，减少痫性发作和SUDEP的风险（B级推荐）。
推荐意见4
对于频繁发生GTCS和夜间痫性发作的患者，如果患者的个体情况和心理社会环境允许，临床医生可以向特定的患者和家属提供建议，使用夜间监护或其他夜间预防措施，例如使用远程监听设备，来降低SUDEP风险（C级推荐）。
推荐意见5
临床医生应告知已无痫性发作的癫痫患者，发作控制与降低SUDEP风险密切相关，特别是GTCS控制良好的患者，此类患者坚持服药更容易得到发作控制（B级推荐）。
其他结论（暂无推荐建议）
以下因素与SUDEP风险的变化相关（证据等级低）：
1. 夜间痫性发作（与风险增加相关）
2. 任何具体的抗癫痫药（与风险增加无明确相关性）
3. 女性使用拉莫三嗪（与风险增加相关）
4. 未曾接受过抗癫痫药物治疗（与风险增加相关）
5. 总体使用过的抗癫痫药物数量（与风险增加相关）
6. 心率变异性（不与风险增加相关）
7. 颞叶外癫痫（与风险增加相关）
8. 智力障碍（与风险增加相关）
9. 男性性别（与风险增加相关）
10. 抗焦虑药物的应用（与风险增加相关）
以下因素与SUDEP风险的变化相关（证据等级非常低或相互冲突）：
1. 通过所有痫性发作类型评估的总体痫性发作频率
2. 药物难治性癫痫 vs 没有得到良好控制的癫痫（定义为在过去一年没有发作）
3. 单药治疗 vs 多药治疗
4. 低于、高于参考剂量或在参考剂量范围内的卡马西平、苯妥英或丙戊酸钠使用
5. 精神药物的应用
6. 精神健康障碍，肺部疾病或酒精摄入
7. 对高度难治性癫痫患者使用拉莫三嗪
8. 抗癫痫药物频繁变换
9. 治疗药物监测
10. 接受不同的癫痫手术（目前的研究不排除手术带来获益的可能性，或者进一步说，即癫痫手术对减少GTCS频率和癫痫严重程度在SUDEP风险降低方面的潜在影响）
11. 癫痫手术的Engel分级结果（备注同上）
12. 迷走神经刺激器使用2年以上（备注同上）
13. 癫痫的病因，无论是特发性还是定位病灶相关
14. MRI上的结构性病变
15. 癫痫持续时间
16. 癫痫发作年龄
17. 脑电图发作后抑制
指南简评
指南制定者对文献报道中的诸多风险因素进行了审查，并挑战了其证据的质量，从而明确SUDEP的风险相关因素，这些信息对患者及其家属是很有帮助的。不难发现，SUDEP的主要危险因素便是全身强直-阵挛性发作的存在情况和频率，减少SUDEP风险是改善发作控制带来的诸多好处的另一个好处。
不过，指南中提到了一些由于没有足够的证据而不能确定的风险因素，但并不意味着这些不是危险因素。目前人们仍然需要付出大量的努力来收集数据。
点击【阅读原文】，即可下载指南原文：《2017 AAN/AES实践指南：癫痫突发意外死亡的发生率和危险因素》。
医脉通整理自：
Cynthia Harden, Torbjörn Tomson, David Gloss, et al. Practice guideline summary: Sudden unexpected death in epilepsy incidence rates and risk factors: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology 2017;88;1674-1680.
Susan Jeffrey. New AAN/AES Guideline on SUDEP. Medscape. April 24, 2017.
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