帕金森病冻结步态的诊断和治疗,来看最新专家共识!
帕金森病(PD)是一种慢性神经系统退行性疾病,其主要临床特征为静止性震颤、肌强直和运动迟缓等。中晚期PD常出现姿势不稳和步态异常(PIGD),其中姿势不稳主要表现为躯干倾斜、脊柱变形和身体稳定性异常;步态异常主要包括慌张步态、冻结步态(FOG)和其他表现形式如步幅变化、跨步长度减小、行走节律变化、双重任务执行功能障碍等。目前认为FOG的出现是帕金森病进入中晚期阶段的标志,可导致患者频繁发生跌倒、受伤乃至严重骨折,是加重疾病负担、严重威胁患者生活质量的原因之一。为了提高FOG诊疗水平,充分发挥药物、非药物治疗及其相互结合疗法的优势,更好地指导我国PD的临床实践,结合专家临床经验,经过多次讨论,反复凝练形成此专家共识。
冻结步态分型
2010年华盛顿特区研讨会将FOG定义为“企图行走时或前进过程中步伐短暂、突然中止或明显减少”。常见分型如下:
(1)根据多巴胺反应性分型
➤多巴胺反应型:关期为主的冻结,因中枢神经系统多巴胺能神经元丢失所致,对多巴胺能药物治疗反应较好,该型最常见;
➤多巴胺诱导型:开期为主的冻结与药物诱导相关,多巴胺能药物治疗效果差;
➤多巴胺抵抗型:开期与关期均会出现冻结步态,由非多巴胺能的脑部组织损伤所致,非多巴胺能药物治疗可能有效。
(2)根据临床特点分型
➤原地颤抖型:克服步行阻滞而出现双侧腿部(膝关节)交替颤抖;
➤小步伐拖足行进型;
➤完全运动不能型:肢体及躯干不能移动,此项较为少见,但最为人所知。
冻结步态诊断与评估
(1)诊断
帕金森病患者FOG的诊断目前尚无统一的诊断标准,主要依据其临床特征:
➤脚或趾尖不离开地面或只是擦过地面前行;
➤双侧小腿交替颤抖,频率在3~8Hz;
➤FOG时步速加快或步行节奏增加,同时步长减少;
➤冻结发生时主观感觉为脚被“粘”在地板上;
➤患者行走过程中出现视觉障碍物,或前方地面形式改变,或在狭窄或拥挤的区域行走以及行走过程中被突然地推拉或受到惊吓等情况都会诱发步态冻结;
➤FOG常可通过多种提示缓解;
➤FOG可以不对称,主要影响一只脚,或向某一方向转弯时更容易出现。
(2)评估
①PIGD量表:评估内容为姿势稳定和步态,用于步态/稳定性障碍,以确定类型,评估方法严格;
②简易平衡评定系统测试(mini-BESTest):主要针对步态和姿势稳定性进行评估;
③动态步态指数和功能性步态评价:验证评估步态动态平衡的量表;
④冻结步态问卷(FOG-Q):有效且量化描述冻结和步态障碍的监测工具;
⑤6min步行试验和10m步行测试:针对步行速度测量简单且耗时短;
⑥功能性前伸试验:步态稳定程度检测快速且简单;
⑦计时起立-步行测验:起立、步行、转向稳定性的评估,是评估PD的代表性工具;
⑧后拉试验(Pull test,PT):UPDRS-姿势稳定性评价的重要指标,但检查者的操作对结果有一定影响;
⑨辅助可穿戴设备评估参数:辅助可穿戴设备能够从电子传感器客观数据上记录FOG患者的姿势步态运动参数,通过电脑软件的分析得出患者FOG的特点,预测患者跌倒风险。
冻结步态的治疗
(1)药物治疗
推荐意见:雷沙吉兰可作为FOG的辅助治疗(A2级证据)。接受STN深部脑刺激(DBS)但仍有FOG的PD患者可以尝试1mg•kg-1•d-1的哌醋甲酯(A2级证据)。左旋多巴是治疗帕金森病FOG的首选药物(B级证据)。罗替高汀经皮贴片治疗可显著改善FOG(B级证据)。SSRIs(帕罗西汀或艾斯西酞普兰)或SNRIs(度洛西汀)显著改善FOG(B级证据)。加兰他敏治疗有效改善FOG(B级证据),屈昔多巴加恩他卡朋被证明能有效改善FOG(B级证据),但单用屈昔多巴是否能改善FOG证据不一致(C级证据)。LCIG、司来吉兰、伊曲茶碱治疗FOG有效(C级证据);多巴胺受体激动剂增加了FOG的风险(D级证据), 医生在给有FOG的PD患者处方多巴胺受体激动剂时应谨慎。未发现乙酰胆碱酯酶抑制剂利卡巴拉汀治疗后FOG的改善(A2级证据),缺乏强有力的证据表明口服金刚烷胺可以改善FOG(C级证据)。
(2)手术治疗
推荐意见:STN-DBS改善多巴胺反应型和多巴胺诱导型FOG(C级推荐),脚桥核(PPN)-DBS结论不一(C级推荐);苍白球内侧部(GPI)-DBS仍需进一步研究;丘脑底核(STN)-DBS对多巴胺抵抗型FOG无改善(C级推荐)。
(3)物理及康复治疗
推荐意见:rTMS改善多巴胺反应型和多巴胺诱导型FOG(C级推荐),脊髓刺激术(SCS)对各型FOG是否有效仍需探索;辅助可穿戴设备改善多巴胺反应型和多巴胺诱导型FOG(B级推荐) , 对多巴胺抵抗型FOG可能有效(C级推荐);康复治疗改善多巴胺反应型和多巴胺诱导型FOG(D级推荐),对多巴胺抵抗型FOG可能有效(D级推荐)。