本周知乎热榜 | 结婚 5 年，双方父母没见过面：papi 酱的婚姻相处之道
本周知乎热榜
（5.27 - 6.2）
」在知乎，每一个问题都怀揣着一个梦想：上热榜。
然而，热榜上的风云变幻，或许只有被提问者和万千知友亲手送上榜的问题们才会懂。
我是知乎君的同事小李，紧盯每周热榜，今天就让我来带大家看看本周都发生了哪些热门事件。
papi 酱夫妇的相处模式：
亲家没见过面，过年各回各家
papi 酱在综艺《拜托了冰箱》里，跟何炅聊到自己和丈夫的相处模式，她是这么说的：
恋爱 10 年，结婚 5 年，两家亲家都没见过面
结婚没办喜酒，也没有婚礼和蜜月
春节各回各家
图片来源：《拜托了冰箱》
这样「与众不同」的观点和模式，自然引起了大家七嘴八舌的讨论。有网友觉得 papi 酱是新时代思想独立女性的典范，有网友说羡慕她有个好丈夫，和开明的父母，才能拥有这样「特立独行」的婚姻模式。
同样也有网友抨击她这种行为，称「不像话」「既然这样结什么婚，一直谈恋爱不就好了」。
这个问题下，知乎机构号 @Momself 提到：
这三种不同的态度，恰恰都说明了同一个问题——大部分人都还处于跟双方长辈相处的「水深火热」之中。
未婚女青年们恐慌的到底是什么？是害怕结婚之后，要牺牲一部分自我和自由，去跟一个庞大的家庭捆绑在一起。
所以，结婚，到底是你和 ta 的事，还是两个家庭的事？
这是一个二选一的问题，没有标准答案，只取决于你怎么权衡，该放弃什么，该牢牢抓住什么，每个人心里都有一杆秤。
知友 @是崔璀呀 觉得：
我们常常在看到别人的生活时，羡慕不已，觉得要是能像她那样就好了。却忘记低头看看，我们是为什么选择当下的生活的。
每一个人，都会在当时当地做着对自己最有利的选择，哪怕看上去「不可思议」。
分享一个常用的思维方法：试着把「我真的毫无办法」的念头，换成「到底是什么好处让我做了现在的选择」，我们都会离真实更近一些。
真实有时候蛮残忍的，但是很利索。
不管怎么样，各位要明白，你有选择的权利，但也要坦诚地接受自由选择带来的后果。
全球最大学术组织 IEEE
承认禁止华为系审稿人
自华为被美国商务部列入管制「实体名单」后，基本每周我们都会面对一个问题：这周又有哪些公司/组织对华为「下手」了？
继 Google 和 ARM 两家公司陆续暂停和华为的业务往来后，近日 Wi-Fi 联盟和 SD 协会也将华为移出会员名单（或暂停资格），中止了合作关系。
同时，全球最大的专业技术组织之一，电气电子工程师学会（IEEE），也开始禁止华为参与学术编辑和审稿。
该问题下，知乎通信话题的优秀回答者 @甜草莓 表示：
这次禁令的含义是，冷战以后，这个底限又一次被真真正正地突破了。这是政治压迫学术，制造政治极限施压来影响谈判的一个典型案例。
伦敦大学学院电子与电气工程系博士后、知友 @刘大 则已经向即将上任 IEEE 总主席的福田敏男教授发送邮件，呼吁撤销 IEEE 对华为的禁令：
目前看起来，关于华为的风波仍未停止，让我们拭目以待，小李和知乎君也会在第一时间给各位带来知乎科技数码领域的最新热议话题。
女孩大街上被陌生人杀害
网传说法不一
5 月 24 日，南昌市红谷滩新区凤凰中大道路段发生一起伤人案。接警后，民警迅速赶赴现场处置，并控制犯罪嫌疑人，120 急救车第一时间将伤者送往医院，经全力抢救无效死亡。目前，公安机关仍在对犯罪嫌疑人作案动机和案件进行侦查。
据江西电视台《都市现场》报道，有目击者表示，事件发生突然，并不清楚女子被杀的原因，行凶者伤人后，女子倒地不起，身上全是血。
在这个问题下，知乎机构号 @平安北京 认为：
发生在南昌的这起杀人案，有可能是「无差别杀人」犯罪。当然，南昌警方的最终调查结果没有出来前，我们不讨论、不定性案件性质。只是凭借网上传播的信息进行判断猜测。但如果这是一起无差别杀人犯罪，警察蜀黍认为，大家应该对这种犯罪行为有所了解。
就网上传播的信息来看，犯罪嫌疑人似乎具有典型的无差别杀人犯罪的特征，他具有完全行为能力，但缺乏控制自我情绪的能力；单独作案，无犯罪组织；与被害女子之间并无利害冲突，其犯罪行为很可能是他认为自己所处的社会地位较低，对生活陷于绝望，因此行为人通过杀害无辜的人，制造严重的社会影响来宣泄自己内心的紧张与不满。
「无差别杀人犯罪」在全球各地均有发生。那这些凶手是为何变得如此凶残的呢？这真的是一个复杂的问题。警方在办案中也会发现，有些嫌疑人之所以作案与其性格特征有一定关系，他们固执、偏执、封闭但情绪易冲动，与人交往沟通能力差。但也有一些人，在平时看起来是很正常的，无任何犯罪记录，无法被识别为危险人物。
「无差别杀人犯罪」的突发性太过于强，发生一般都是一瞬间。警方在完善立体化防控体系的同时，在发生案件时能以最快速度到达现场进行处置，第一时间控制凶手。但对这类案件的完全预防，也是一个世界性的难题。
小李觉得，我们现在能做的，就是安静等待当地警方的最终调查结果了。
史上最贵药在美国上市
一支 1448 万元
本周，经美国 FDA 批准，小儿脊髓性肌肉萎缩症（SMA）基因疗法 Zolgensma 在美上市，一支药物标价 210 万美元（约 1448 万元），堪称史上最贵药。
抛开价格，临床开发科学家、知乎医学话题的优秀回答者 @Klaith 认为 Zolgensma 堪称现代医学的里程碑。
美国食品药品监督管理局（FDA）批准 Zolgensma 的适应症是：患者年龄低于 2 岁的脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy, SMA）。
婴儿期起病的亚型（SMA）是该病最常见、最严重的亚型，症状通常出现于 6 个月时，由于严重的呼吸、吞咽困难，鲜有患儿存活超过 2 岁。
尽管科学家们对 SMA 从基因突变到蛋白、细胞的一系列下游变化已有相当了解，但近几年才逐步掌握直接干预最根本病因——基因——的手段。
腺相关病毒通过基因工程技术携带功能正常的完整 SMN1 基因片段，进入人体将其转入运动神经元细胞基因的正确位置，恢复正常 SMN 蛋白的合成，有望真正从源头治疗这种致死率、致残率极高的疾病。
而关于药的价格，知友 @Roy爱吐槽 作为 Zolgensma 的研发人员，在问题下分享了它为什么卖这么贵：
这个药是我公司生产的！虽然没有参与定价，但是作为亲身经历 Zolgensma 从研发到生产到药试再到审核的整个过程，我可以分享一些信息为什么这个药这么贵！
虽然针对孤儿药 FDA 有快速审核通道，但是从业这些时间来，能在不到三年的时间内完成从实验室新技术到商品药的转化，是我闻所未闻的！所以作为快速过审的核心竞争力就是砸钱！前期公司的投入可谓是不计成本的！
为了让产品能快速过审，不但在技术上投入大量最新的一次性生产工艺来节省 validation 和清洁的时间和人力，也雇佣了大量 CMO 公司来提供工艺研发的实验。
17 年刚进公司的时候，连超净室都还在搭建，那时候公司上下只有 50 多个人，从工艺流程设计到第一批工程药的生产，大家不知道熬了多少夜，加了多少班，但是为了能让更多的孩子更早的受到治疗，基本没有什么人抱怨，996 是很常有的生活方式，谁说美国人不加班！我们加班都是干到干不动公司隔壁开个房睡六个小时就回来继续上样的。
另外公司也在积极和美国这边的保险公司协商费用。理论上好的医保会承担巨大部分的药物治疗费用。在通过审核前，公司除了基本的药物实验以外，针对 SMA 的病理的紧急性，在得到 FDA 的允许情况下，给很多申请了药试但是没录取或者病情很急的患儿提供了无偿的免费药！
作为刚诞生的、历史上最昂贵的药物，Zolgensma 的获批上市，与其说是一个句号，不如说是一个问号，长期有效性、安全性、生产、运输、储存乃至定价，还有很多的问题，需要我们共同去解决。
全球首例白色大熊猫
在四川卧龙被拍到
5 月 25 日，四川卧龙国家级自然保护区管理局对外发布全球首张白色大熊猫照片，保护区内海拔 2000 米左右的一台野外红外触发相机，于 4 月中旬摄录下一张大熊猫影像，图片清晰显示出这只熊猫独特的形态特征：毛发通体呈白色、爪子均为白色，眼睛为红色，正穿过郁郁葱葱的原始落叶阔叶林。
在问题下，动物科学学院硕士、知乎动物学话题的优秀回答者 @苏澄宇 提到：目前已知的大熊猫的毛色共有三种：黑白色、棕白色、白色。
第 7 只棕色大熊猫「7 仔」 新华社图
哺乳动物毛色、肤色、眼睛颜色的决定来源于：黑色素。
黑色素 (melanin) 是脊椎动物表层结构中最主要的色素，是一种不溶于水与几乎所有溶剂的无定型小颗粒，存在于动物、植物和微生物中。
黑色素瘤中的黑色素 图源：Wikipedia
黑色素有两种:
1. 褐黑素，为溶于碱的圆形红色颗粒，表现黄和红色的毛色；
2. 真黑素，包括黑色和褐色两种色素类型。
动物毛色的形成是由毛囊黑色素细胞产生的真黑素和褐黑素之间的转换形成的。哺乳动物的黑色素合成有一个复杂的调控系统，而这个调控系统简单来说是由基因决定的。
因此如果说毛色出现了什么问题，都可以用一句话解释，基因出了问题，也就是基因突变。
以上就是本周值得关注的热榜精选。
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