世界首例！青岛市市立医院邵乐平教授团队成功诊断罕见肾病—— “模拟狼疮性肾炎”重链沉积病

“真漂亮！”“太漂亮了！”“像窗花！”“像石榴！”这是谁在欢呼？这是在哪里？

这是发生在青岛市市立医院东院肾内科示教室的一场疑难临床病理讨论会上的一幕。当一幅幅清晰的肾脏病理图片呈现在人们眼前时，大家情不自禁地发出赞叹，惊叹于高超的切片技术和精准的染色技巧。肾脏病理切片的主人是一位73岁的大娘。

老人全身水肿，病因成谜

两个月前，家住即墨的严大娘（化名）因双下肢水肿到当地医院就诊，治疗效果不理想，在该院推荐下，严大娘来到我院肾内科邵乐平主任门诊求助。

入院时，患者已出现全身高度水肿、蛋白尿和卧位时憋气症状。化验和检查提示肾功能轻度下降、严重低蛋白血症和贫血，而且尿轻链κ/λ比值升高。邵乐平主任敏锐地意识到这不是一例常见的普通肾病综合征，必须马上行肾活检术。

但患者心功能不全，无法完全平卧，更不要说肾活检术要求的俯卧位。在严格限制患者入量并给予利尿剂治疗两天后，患者终于可以高枕平卧持续约二十分钟，事不宜迟，邵乐平主任决定马上行肾活检术。

这是肾内科第一次采取头高俯卧位行肾穿刺术。

“啪！”“啪！”，随着穿刺针发出的清脆声音，两条总长约四厘米的肾组织被成功取出。

随即病理科马上制片，免疫荧光很快有了结果：IgG1在肾小球基底膜和肾小管基底膜广泛沉积，其余免疫荧光结果均阴性，高度提示重链沉积病。

肾穿刺术后第二天，特殊染色病理结果显示肾小球基底膜大量嗜复红物沉积，像极了狼疮性肾炎病理中的“白金耳”，但这并不是重链沉积病的常见病理特征。难道不是重链沉积病吗？

此时，肾内科团队和病理科医生没有轻言放弃，决定做免疫电镜。免疫电镜结果让人大跌眼镜：没有发现重链沉积。这前后矛盾的病理结果，如何解释？

力排众议，二次电镜照出罕见肾病“原形”

邵乐平主任仔细分析后，力排众议，决定再次行免疫电镜检测。短短几天的等待时间，像几个月一样漫长。这期间患者的骨髓常规结果提示多发性骨髓瘤，罪魁祸首竟然是它。虽然是血液系统肿瘤，但它对肾脏特别不客气，可以导致肾脏淀粉样变、轻链肾小管病、管型肾病、轻链沉积病和重链沉积病等接近十多种肾病类型，造成肾病综合征、肾炎综合征、急性肾功能不全、慢性肾功能不全等多种临床表现。

第二次免疫电镜结果回报：电子致密物胶体金颗粒附着，γ(+++)，重链沉积病诊断成立！

打破砂锅问到底，成功诊断世界首例

谜雾散去，众人豁然开朗。重链沉积病属于罕见疾病，1993年全世界报道了第一例，至今仅有百余例报道。它属于单克隆免疫球蛋白沉积病的一种类型，其余两种类型分别是轻链沉积病和轻重链沉积病。但这个病例为什么会有“白金耳”这个类似狼疮性肾炎的不典型病理表现呢？一向喜欢刨根问底的邵乐平主任打算一探究竟。

在邵乐平主任执着精神的感染下，全科针对这个疾病查阅了大量文献，却惊人发现，中英文文献中没有找到一例“模拟狼疮性肾炎”重链沉积病，这是世界第一例！团队推测这可能是该病发展过程中的一种病理现象。正是团队究根寻底的探索精神和精益求精的扎实病理功才练就了发现疑难肾病的“火眼金睛”。

潜心钻研，专攻疑难肾病

世界首例“模拟狼疮性肾炎”重链沉积病的发现并非偶然，在邵乐平主任的带领下，市立医院东院肾内科团队自2018年开始，每年肾穿刺活检术接近三百例。肾脏病理制片技术全国领先，精美的肾脏病理图片受到全国权威肾脏病专家的肯定。肾脏病理团队诊治了冷球蛋白血症肾损害、肾淀粉样变、法布雷病、非结晶型轻链近端肾小管病、轻链沉积病、腓肠肌萎缩症伴局灶节段硬化性肾小球肾炎、普通变异性免疫缺陷病肾小管损伤、伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎、等数十例疑难肾脏病，肾脏病诊治水平位居省内领先水平。

文/东院肾内科 傅海霞

采编/文化宣传部 徐福强

校对排版/文化宣传部 叶梓 姬伟

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