中国恶性淋巴瘤诊疗规范发布（附全文）
恶性淋巴瘤(亦称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一｡据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003 年至2013 年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/10 万｡
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范｡中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科的孙燕院士与石元凯教授等肿瘤学家参与了指南的编写，指南发表在近期的《中华肿瘤学杂志》中｡【指南全文请见“阅读原文”】
指南对淋巴瘤的临床表现､体格检查､实验室检查､影像学检查､影像学检查､病理诊断､淋巴瘤的分期､常见淋巴瘤病理类型的临床特点及诊治进行了详尽的描述｡
以下内容节选自指南，全文请见“阅读原文”｡
应当结合患者的临床表现､体格检查､实验室检查､影像学检查和病理学检查结果等进行诊断｡
(一)临床表现
淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状｡全身症状包括不明原因的发热､盗汗､体重下降､皮肤瘙痒和乏力等｡局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大｡
(二) 检查
常用的影像学检查方法为CT､核磁共振成像(MRI)､正电子发射计算机断层显像(PET⁃CT)､超声和内窥镜等｡
目前CT仍作为淋巴瘤分期､再分期､疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法｡
(三)病理诊断
病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段｡病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织｡如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部､锁骨上和腋窝淋巴结｡粗针穿刺仅用于无法有效､安全地获得切除或切取病变组织的患者｡初次诊断时，最好是切除或切取病变组织｡对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断｡
Ann⁃Arbor ( Cotswolds 会议修订)是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma， HL)和非霍奇金淋巴瘤(non⁃Hodgkin lymphoma， NHL)的分期系统，更适用于HL 和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病､皮肤T 细胞淋巴瘤和原发胃､中枢神经系统淋巴瘤等则难以适用｡这些特殊结外器官和部位原发的NHL，通常有其专属的分期系统｡
(一)HL治疗原则
结节性淋巴细胞为主型HL:
①ⅠA 和ⅡA期: 受累野放疗(根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射) 或受累区域淋巴结放疗(根据PET⁃CT 合理延伸2 ~ 5 cm 的淋巴引流区域确定的放射治疗区域)，照射剂量为20 ~36 Gy｡
②ⅠB 和ⅡB 期:化疗+ 受累淋巴结区域放疗± 利妥昔单抗治疗｡
③ⅢA 和ⅣA 期:化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可选择观察等待｡
④ⅢB 和ⅣB 期: 化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗｡其中一线化疗方案可选择ABVD 方案(阿霉素+ 博来霉素+长春花碱+氮烯咪胺)､CHOP 方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)､CVP 方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)､EPOCH 方案(足叶乙甙+ 长春新碱+ 环磷酰胺+ 阿霉素+ 泼尼松)等± 利妥昔单抗治疗｡
(二)NHL的相关治疗
弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B⁃celllymphoma，DLBCL):为NHL 中最常见的类型，我国约占35%~50%｡DLBCL 中位发病年龄为50~70 岁，男性略高于女性｡
DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗和放疗在内的综合治疗｡内科治疗包括化疗和生物靶向治疗｡治疗策略应根据年龄､IPI 评分和分期等进行相应的调整｡对高肿瘤负荷患者，可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期化疗，药物包括泼尼松± 长春新碱，以避免肿瘤溶解综合征的发生｡对乙型肝炎病毒(hepatitis B virus， HBV)携带或感染患者，应密切监测外周血HBV.DNA 滴度，并选择适当的抗病毒治疗｡
①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL 的初始治疗:对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP 方案化疗6个周期±局部放疗30~36 Gy｡对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择R-CHOP 方案6~8个周期±局部放疗30~40 Gy ｡
②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治疗:采用R-CHOP 方案化疗6 ~8 个周期｡可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT 检查，根据其结果制订和调整治疗方案｡
③解救治疗:可采用DHAP 方案､ESHAP 方案､GDP 方案､GemOx 方案(吉西他滨+ 奥沙利铂)､ICE方案､miniBEAM 方案和MINE 方案进行解救治疗，解救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT｡对适合AHSCT 的患者，先用解救方案± 利妥昔单抗进行诱导治疗，缓解后行AHSCT｡对不适合AHSCT的患者，可进行常规化疗± 利妥昔单抗､利妥昔单抗单药或姑息性放疗｡部分患者仅能接受最佳支持治疗｡合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗｡
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