共识易览：特发性正常压力脑积水如何诊治？
正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200 mmH2O的一组临床综合征，近日，中华医学会神经外科学分会等学会近日发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)》。
NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。
诊断标准
1．临床可疑：
(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；
(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；
(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；
(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：
(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；
(2)同时符合下列标准之一者：
①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；
②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：
临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
评估
(一)临床评估
1．步态障碍评估：
(1)10 m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10 m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
(2)5 m折返行走试验(Up & Gotest)：测量从椅子上站起，直线行走5 m，再返回坐下所需的时间和步数。
2．认知功能障碍评估：
推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。
3．排尿功能障碍：
ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
4．临床系统评分：
建议采用日本学者应用的iNPHGS，表1。
5．整体生活能力评估：
建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表进行评估。
(二)辅助诊断试验
脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断iNPH的有效方法之一。
外科治疗
目前，证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
1 .适应证：
一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
2．禁忌证：
严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
3．手术方式：
(1)VPS：此手术方式的技术较成熟，并发症发生率较低。目前是iNPH的主要治疗方法。
①分流装置选择：分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置，条件容许情况下推荐可调压分流系统，其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压，避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下，可降低过度分流发生的概率，可能更适合体位经常变动的患者，但对于长期卧床的患者，简单牢靠的定压阀门也是选择。
②分流阀压力调整目标：根据分流手术前的腰穿压力基础数据，建议术后首次调整压力循序渐进，不宜过低，以初始压力下调10～30 mmH2O为宜，后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节，以达到个体化治疗之目的。
(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家属不愿意经颅手术的情况，可作为VP分流术的替代治疗，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性操作，有较低的感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发生率较高。并发症包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要，要调整适合的压力，防止过度分流的发生，尤其是体位变动较大的患者。
(3)其他分流方法：脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少；内镜下第三脑室造瘘术，为梗阻性脑积水的主要术式，目前较少用于iNPH的治疗，部分学者认为其可用于治疗iNPH，但缺乏大型临床研究的支持。
4．疗效评估：
包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊，及时评估是否需要调压。本共识建议针对临床三联症进行具体量化评估，评估的方法建议同术前评估的策略和方法，以便实现疗效分析的客观及标准化。
5．术后并发症：
包括：
(1)感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；
(2)分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；
(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；
(4)其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及治疗，共识不再赘述。
内容节选自：中华医学会神经外科学分会等，中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)，中华医学杂志, 2016,96(21): 1635-1638.
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