最新共识：4表掌握儿童肾病综合征的诊疗要点

近期，意大利儿科肾脏病学会(SINePe)发布了儿童肾病综合征管理共识，对现有的儿童肾病综合征的诊断和管理进行了更新。主要推荐要点整理如下：

诊断

肾病综合征（NS）定义为： 

◆ 大量蛋白尿：≥50 mg/kg/d（或≥40 mg/m²/h），或尿白蛋白/肌酐比>2（mg/mg）

◆ 血清白蛋白<25 g/L

◆ 水肿

初发特发性NS（INS）激素的使用

◆ 初发NS的治疗可使用泼尼松（PDN）或泼尼松龙

◆ 推荐PDN的剂量为60mg/m²/d，最大剂量为60 mg/d

◆ 推荐PDN晨服或分2次服用（08：00和20：00）

◆ 推荐每日单剂量服用PDN（60 mg/m²，最大剂量60 mg）或分2次服用6周后，改为单剂量40 mg/m²（最大剂量40 mg）隔日服用6周。

激素治疗用法剂量

水肿的治疗

NS水肿的治疗应根据临床症状严重程度给予相应的治疗，具体见下表：

◆ 轻度：仅限制钠盐、液体摄入量即可

◆ 中度：推荐给予袢利尿剂治疗，长期治疗者添加保钾利尿剂

◆ 重度/难治性水肿：口服/静脉注射袢利尿剂无应答的重度水肿患者建议添加噻嗪类利尿剂；口服/静脉注射袢利尿剂无应答的重度水肿患者建议输注白蛋白

◆ 血容量不足者应立即停止利尿治疗，出现临床症状者，则应立即给予静脉补液。

儿童INS 感染

预防性干预措施

◆ 儿童不建议静脉输注免疫球蛋白或使用预防性抗生素

◆ 及时诊断、抗生素治疗感染是最为有效的干预措施

水痘带状疱疹病毒感染

非免疫患者染上水痘后推荐口服阿昔洛韦（80 mg/kg/d，分4次服用，治疗5天，最大剂量800 mg）。

疫苗

◆ 大剂量激素治疗者不推荐接种减毒活疫苗。

◆ 初发治疗结束，停用激素3个月后推荐接种水痘疫苗。

◆ 建议未进行免疫抑制治疗的NS患儿均应接种肺炎球菌疫苗。

INS血栓栓塞

◆ 除具有早发（年龄<50岁）血栓形成家族史或促血栓形成凝血因子异常者，INS儿童不建议进行血栓形成筛查

◆ INS儿童抗凝/抗血小板预防治疗无明确适应证

◆ 伴心血管异常的INS儿童或具有中心静脉导管（CVC）者可使用抗凝/抗血小板预防

◆ SRNS儿童水肿难以控制者，可行血栓形成筛查和抗凝/抗血小板预防

◆ 继发性血小板增多症一般无需治疗。活动性NS和血小板计数> 1000，000/mmc者建议使用阿司匹林预防

血栓栓塞的治疗和预防

高脂血症

◆ INS发作时不建议降脂治疗

◆ INS儿童不建议低脂饮食

肾活检

发病年龄<12个月或> 12岁的NS或怀疑继发性NS者，推荐肾活检。

儿童NS肾活检指征

信源：The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children.Ital J Pediatr. 2017 Apr 21;43(1):41.

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