《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》发布！

正常颅压脑积水（NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。到目前为止，关于脑血管病相关性NPH的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》的提出，旨在为国内外神经外科同道诊治脑血管病相关性NPH时提供参考。以下为共识中的关于脑血管病相关性正常颅压脑积水的临床评估和诊断要点。

1. 临床评估

从病史、临床表现、影像学和脑脊液检查四个方面进行评估：

（1）病史：亚急性或慢性起病，HANPH多数在1个月内发病，有明确的脑血管病发作史，排除头部外伤、颅内感染、神经系统肿瘤等其他继发性疾病因素。

（2）临床表现：①NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁，脑血管病相关性NPH可不典型，早期仅出现上述三联征中的一种，甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病；②脑血管病发作后恢复不理想，神经功能持续处于低评分状态，或经治疗后早期临床症状改善，后又出现意识障碍加重或神经功能恶化等表现；③可采用MMSE和日本NPH分级量表对患者进行基线状况和疗效评估，对于意识障碍较深，如微小意识状态，或无法配合常规认知功能检查的患者，可采用CRS‑R量表。

（3）影像学检查：头颅CT，尤其头颅MRI 是最主要的检查手段。

①特征征象：NPH在CT或MRI上特征性地表现为脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在，包括侧脑室额角增大、颞角增大、第三脑室变圆等，脑血管病发病前或者发病早期影像学检查显示脑室小或者无脑积水征象则更加支持诊断。Evan指数（横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大颅腔横径之比）≥0.3和双侧尾状核指数（横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比）≥0.2是反映脑室扩大的客观测量标准。

②辅助征象：脑室周围T2或FLAIR相高信号征常提示间质水肿；导水管或第四脑室内脑脊液流空影反映脑脊液高动力学状态，提示脑血管病相关性NPH，可与脑萎缩相鉴别；部分患者可有蛛网膜下腔不成比例扩大、胼胝体拱起表现。

③补充征象：相差磁共振（phase contrast MRI）可测定导水管脑脊液流速，NPH中脑组织顺应性下降，脑搏动影响下脑脊液流速显著增快；磁共振波谱分析（MRS）中乳酸（LAC）/肌酐（Cr）比值升高可用于区分NPH与阿尔茨海默症等痴呆患者，N‑乙酰门冬氨酸（NAA）/Cr和NAA/胆碱（Cho）比值升高预测分流手术效果可能较好。

（4）脑脊液检查：是NPH术前评估的必需项目，腰椎穿刺或腰大池置管进行脑脊液压力测定，可多次测量取平均值；常规生化检查排除感染、高蛋白状态等手术禁忌；释放脑脊液评估患者症状的改善情况，预测手术效果。

①单次腰椎穿刺放液试验：最常用的术前评估手段，单次腰椎穿刺释放30~50 ml脑脊液，当脑脊液释放总量不足时穿刺终压为0则停止放液，穿刺术前及术后8~48 h行症状量表评估并视频记录，症状改善者建议行分流手术。在特发性NPH中该试验敏感度高达73%~100%，但特异度仅为30%~50%。

②持续腰大池放液试验：腰大池置管后以10ml/h的速度进行持续脑脊液引流，在2~3 d观察期内对比患者的临床症状改善情况。在特发性NPH中该法的敏感度为58%~100%，特异度为63%~100%。作为有创操作，临床应用较少。

③脑脊液常规：大部分NPH患者脑脊液无明显异常，偶可见非特异性的蛋白水平轻度升高。可用于其他神经退行性疾病的的鉴别诊断。

④脑脊液动力学测定：该技术已日益受到重视，通过腰大池置管，监测脑脊液压力和流出阻力，如果发生频繁的B‑波（>15%），流出阻力增加（>18 mmHg·ml-1·min-1），提示分流手术可能有效。

2. 鉴别诊断

（1）特发性脑积水：多见于老年患者，呈慢性病程，具有典型的三联征表现。而脑血管病相关性NPH可在任何年龄段发病，有明确的脑血管事件发生，起病多呈亚急性，临床表现可不典型。但IANPH与特发性脑积水有时难以鉴别，MRI检查发现脑室旁白质多发缺血性改变更支持IANPH诊断。

（2）继发于其他疾病的脑萎缩：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病等都可出现与NPH类似的症状，伴发脑萎缩也会表现为脑室扩大，需进行鉴别。阿尔茨海默病在发展到中重度痴呆前通常不会出现步态障碍；帕金森病和帕金森综合征都有静止性震颤和单侧发作的运动异常，步态障碍可通过外部提示得到改善；血管性痴呆症状可为非对称性和暂时性，因该病继发于反复脑血管病发作，鉴别最为困难。影像学上，脑血管病相关性NPH可有室周水肿、导水管流空影、脑脊液流速增快、LAC/Cr比值升高等表现，而脑萎缩则表现为脑沟增宽、脑回萎缩，缺乏上述典型表现。腰穿放液试验阳性更支持NPH诊断。

（3）药物不良反应：脑血管病患者往往会服用多种治疗性药物，有些药物存在神经系统副作用，如抗癫痫药继发的丙戊酸钠脑病等，及时停药后患者症状好转，通过影像学检查容易鉴别。

3. 诊断标准

根据脑血管病发作病史，典型的脑积水三联征，或原发病治疗期间意识障碍加重，或神经系统症状好转后再度恶化，结合影像学上典型的脑积水表现，脑脊液压力在正常范围内，除其他继发因素，可诊断为脑血管病相关性NPH。腰椎穿刺或腰大池放液试验阳性更加支持诊断。

医脉通整理自：中华医学会神经外科学分会脑血管病学组,中国医师协会神经外科医师分会脑血管病专委会.脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识.中华医学杂志.2020.100(39):3049-3057.

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