《中国肺动脉高压诊治临床路径》发布！
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。《中国肺动脉高压诊治临床路径》针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。
➤PH 的定义及分类
PH 血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查（RHC）测定mPAP>20 mmHg。
PH 病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH 和机制未明和（或）多因素所致PH。
PH 根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH 和混合型毛细血管后性PH。
➤疑诊PH
疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应尽早转诊至PH 中心。
超声心动图是疑诊PH 患者首选的筛查方法。
RHC 是诊断肺动脉高压的金标准。
PAH 和CTEPH 患者需行RHC 检查。
左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC 检查。
核素肺通气/ 灌注（V/Q）显像是CTEPH 首选筛查方法。
➤PH 的治疗
PH 患者需明确病因，积极对因治疗。
PH 患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
PAH 和CTEPH 患者需要转诊至PH 中心进行诊治。
特发性PAH（IPAH）、遗传性PAH（HPAH）和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂（CCB）。
PAH 患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层，在随访中采用四分层模型进行危险分层。
PAH 患者每3~6 个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH 患者，不常规推荐靶向药物治疗。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH 患者，充分治疗原发病基础上，如果PVR>5 WU，建议转诊至PH 中心接受个体化治疗。
建议CTEPH 患者转诊至PH 中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。
建议重症PAH 右心衰竭患者转诊至PH 中心进行治疗。
图1 超声心动图评估PH 可能性的流程
图2 PH 的诊断流程
图3 PAH 的治疗流程
图4 疑诊肺动脉高压患者的转诊流程
以上内容来源：国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟 国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会.中国肺动脉高压诊治临床路径[J].中国循环杂志,2023,38(07):691-703.
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