姐弟俩相继发病，口唇长黑斑、胃肠道不停长息肉，这种病到底有多可怕？
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口唇长黑斑
胃肠道内不停长息肉
这到底是个啥病？
听起来是不是挺可怕？
姐弟俩相继发病
隐藏的“秘密”被揭开
小英（化名）和小华（化名）
是亲姐弟
从小一起长大的他们感情很好
家庭生活算不上富裕但也幸福
然而
因为姐弟俩相继得上一种病
让这个家庭蒙上一层阴影
原来在小华十多岁的时候
有一次上厕所居然把肠子拉了出来
当时被送到医院后
经过检查和治疗
被诊断为黑斑息肉综合征
小英发病相对较晚
她结婚后总觉得自己肚子疼
到当地医院检查说是阑尾炎
可是做了阑尾炎手术后还是肚子疼
后来做了胃肠镜才发现
肠道里长了很多息肉
病理结果也诊断为：
黑斑息肉综合征
为啥姐弟俩相继发病
还都是同一种病？
郑州人民医院普外三病区主任张俊杰介绍：
黑斑息肉综合征，又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，是一种常染色体显性遗传病，以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉为主要特点。患病率为1/200000～1/8000。
也就是说
小英和小华的父母中
肯定有人患有此病
他俩询问了家里人后得知
原来当年他们的妈妈
就是因为这个病去世的
只是当时他们年纪尚小
对这个病不了解
如今隐藏的“秘密”被揭开了
姐弟俩又该何去何从？
多次手术无法根治
面对生命威胁他们选择……
除了胃肠道多发息肉外
仔细观察姐弟俩
还会发现他们的口唇部都长有黑斑
这也是黑斑息肉综合征的显著特征
自从发病来
姐弟俩时常会出现腹痛症状
这也让他们俩的饮食受到限制
身形日渐消瘦
为了看病也花了不少钱
让原本不富裕的家庭变得更加困难
张俊杰主任介绍：
黑斑息肉综合征随着年龄的发展，可引起肠套叠和肠梗阻，严重的还可引起肠坏死，且癌变风险大大增加。
发病十多年来
小英和小华到处看病
为了治疗也做过几次大手术
但是依然无法避免的出现了
肠梗阻和肠套叠
小英已经出现了严重的肠梗阻
同时导致了严重的营养不良
她找到普外三病区张俊杰主任
希望通过手术解除症状
“因为此前患者已经做过几次手术，腹腔内粘连严重，这也增加了本次手术的难度。但如果不做手术，患者的情况只会越来越严重，甚至威胁生命。”张俊杰主任说。
经过努力
普外三病区成功为小英实施手术
解除了肠梗阻
术后小英感觉良好
于是赶紧电话联系弟弟小华
想让他也来做手术
弟弟小华的病情发展的更严重，20多岁的他只有39公斤，身体状态很不好。他也辗转了多家医院治疗，但是因为手术复杂且难度大，预后也不确定，被婉拒。
此时的小华如果不及时进行手术
肠梗阻和肠套叠将极大威胁生命
抱着试一试的心态
小华也找到了张俊杰主任
“弟弟的情况确实很严重，但是他还年轻，所以我们也想拼一把，挽救这个年轻的生命。”张俊杰主任说。
经过严密的术前讨论
小华的手术如期进行
术中，张俊杰主任为小华切除部分息肉，对肠粘连进行松解，并对肠套叠进行复位，手术顺利完成。
目前姐姐小英已出院
而弟弟小华也在逐步恢复中
祝愿姐弟俩越来越好！
关于黑斑息肉综合征
还有这些信息要了解！
主要症状为不明原因的腹痛及便血，腹痛呈间歇性绞痛，常位于脐周，持续时间不定，排气后缓解，可反复持续数年。
由于息肉的增长，还可能引起肠套叠和肠梗阻，严重的还可引起肠坏死。由于息肉的大量出血，可出现急性消化道出血，造成患者贫血。
口唇黑斑：
该病最显著的特征是口唇黑斑。黑色素斑点在儿童期或婴儿期即可出现，青春期颜色最深，中年后颜色变淡，但颊粘膜色素一般持续存在。黑斑呈圆形或椭圆形，不高出皮面、压不退色、无毛发生长。分布多见于口唇、齿龈、颊黏膜、面部口鼻眼周围、指趾掌面，阴唇及龟头亦可有黑色素沉着。
胃肠道多发息肉：
息肉可发生于消化道的任何部位，但以小肠最多见，其次为结肠、直肠、胃，极少数病例可见于胆道、泌尿道、子宫等。息肉数目在数个至上百个不等，息肉有蒂或无蒂、表面光滑，可呈桑堪状或分叶状。
对于有家族史或己经诊断的患者，应尽量行胃镜、结肠镜检查、小肠镜检查以及全消化道钡剂造影，以彻底排除消化道的息肉。
从10岁开始，每2年进行1次胃镜、肠镜和全消化道钡餐检查各一次，有条件者行小肠镜或胶囊内镜检查。
从30岁开始，进行超声及CT检查了解肝脏、胰腺等腹腔脏器情况。
对女性患者从20岁开始就应该每2年行1次乳房造影，每年1次宫颈涂片。
男性患者从10岁开始就应该检查睾丸，以了解生殖系统情况。
张俊杰主任提醒：
因为黑斑息肉综合征无法根治，因此早期进行胃肠镜、小肠镜筛查并进行内镜下息肉切除，定期监测息肉情况显得尤为重要。
供稿：宣传部 毕佳佳
编辑：王佳男
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