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提气!全球能活下来仅有十余个,武汉做到了

记者王恺凝 武汉晚报 2020-01-30




青春期

花一样的时节

每个少女都如花儿一样

美丽绽放


如果在此时告知14岁的少女

你是一朵不能绽放的花儿


这.....实在太残忍了!





罕 见。


 先天性无阴道 


张女士是湖北咸宁人,14岁时因无月经、持续腹痛在当地医院就诊,确诊为先天性无阴道,也就是民间常说的“石女”


先天性无阴道是一种女性生殖道畸形,它意味着患者无法有正常性生活,有的还伴随宫颈及子宫畸形,无月经、不能生育。




幸 运。


 接受正确治疗 


幸运的是,同济医院妇产科从1996年就开始研究无阴道再造手术,技术成熟,当地医院建议她到同济医院治疗。


同济医院妇产科何福仙教授和胃肠外科杨传永教授及时为14岁的她进行了乙状结肠代阴道成形术,截取一段肠子代替阴道,并疏通了闭锁的宫颈,将子宫、宫颈与人工阴道精准对接。


术后,张女士来了月经,腹痛也彻底消失。她回忆:“手术前,父母没有告诉我得了什么病,术后我和正常女孩一样,从未有自卑感,现在想想多亏了当时手术及时。”




欢 喜。


 结婚并正常怀孕生子 


2017年11月,张女士结婚。她透露,因为知道自己身体跟一般女孩不太一样,婚前她还拉着丈夫做了婚检。“丈夫应该知道,但从没直接问过我,对我很好。”


婚后,张女士到同济来做检查,医生告诉她,像她这样的情况有的能怀孕有的不能怀孕,就看运气了。


2018年9月,张女士发现自己怀孕了:“又喜又怕,很担心孩子是否能平安。


担惊受怕7个月,4月16日晚,孕31周的张女士睡梦中突然出现阴道大量流液,伴有不规律宫缩,被紧急送往同济医院,医生尝试使用抑制宫缩的药物,帮助其延长孕周。


但4月17日,张女士仍出现规律宫缩,且疼痛加强。危急情况下,产科刘海意主任医师团队迅速为其进行了剖宫产,目前女婴在新生儿科恢复良好。


23日,同济医院妇产科病房,9年前为她进行阴道成形术的73岁妇产科何福仙教授,特意赶来向她道贺:“你能够自然怀孕生子,让我觉得我的工作很值得。”



同济妇产科何福仙教授向患者表示祝贺 摄影 通讯员陶继东



科 学。


“石女”发病率为1/4000—1/5000,这是由于胚胎在发育期间受到内在或外界因素干扰,也可能是由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。若青春期孩子无月经来潮,有周期性腹痛者,应及时就医,进行相关体格检查


对于先天性无阴道,乙状结肠代阴道成形术是治疗方法之一,它不破坏外阴结构,不影响视觉性心理,极大提高了女性生活质量,子宫和卵巢正常的患者甚至可自然受孕圆母亲梦,但其手术难度高,术后自然妊娠几率很小。据不完全统计,先天性无阴道有子宫的患者,经矫治术后自然受孕并活产的全世界仅十几例,中国不到五例,这是同济医院第二例。


值得注意的是,先天性无阴道患者在接受阴道成形术后,其阴道结构、弹性与正常阴道不同,顺产可能造成严重的撕裂伤。


对于张女士来说,此次剖宫产手术同样也有风险,9年前的手术比较复杂,可能存在较严重的盆腔粘连,再次手术可能进一步损伤肠管等脏器,手术风险大。


刘海意主任医师介绍:“手术过程比预期顺利,张女士盆腹腔内没有粘连,解剖层次分明,可以说,这一次顺利的剖宫产离不开上一次手术的成功。”


*

据悉,1996年开始,同济医院何福仙教授等老一辈专家带领团队开展了这项技术,目前已完成了500余例,每年都要做十几例,完成病例数及成功率居全国前列。


十余年来,在同济医院妇科主任王世宣教授带领下,不懈努力,系统地对先天性无阴道综合征的病因进行探索,建立了目前世界上有报道的最大规模的疾病样本库,进一步进行了全基因组测序及生物信息学分析,在全世界首次发现,生殖相关基因突变以及染色体片段变异均可导致先天性无阴道综合征的发生。










来源:武汉晚报

采写:记者王恺凝 通讯员李韵熙 摄影 陶继东


编辑 | 李杏  版式+制图 | 胡肖  校读 | 胡肖  值班主编 | 陈馨

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