尿量一天竟有5万毫升！男孩得的罕见病，看普陀这家医院如何医治→

血压最高230/200mmHG，是正常成人的两倍；尿量一天最高近5万毫升，接近3大桶桶装纯水的量……一名患有罕见双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的患儿，在上海市儿童医院恶性肿瘤MDT（多学科协作团队）的精心诊治下，通过手术切除了肿瘤，目前患儿恢复情况良好，近日痊愈出院。儿童医院肿瘤MDT已经形成了成熟的运行模式，每年成功救治约恶性实体肿瘤患儿都超过了100例，针对恶性肿瘤患儿，已经不再是各科室单打独斗的“独角戏”，而是齐心协力的团队作战。

血压太高，妈妈以为血压计坏了

9岁的成成（化名）来自江苏连云港，本是一名活泼的男孩。3年前，他开始出现乏力、怕热、多汗等情况，而且喝水多、小便也多。一开始家人没在意，以为是学习压力大。可1年前，他的左眼开始视力模糊，家人带他各地求医看眼睛仍不见好转，此时家人已经注意到他的血压异于常人，小小年纪高压竟然能达到200mmHG，父母都以为是血压计坏了。一个月前，成成的小便泡沫增多而且肚子疼，辗转来上海市儿童医院做检查，终于发现了困扰他多年的高血压、视力模糊的罪魁祸首——肾上腺嗜铬细胞瘤。这是一种罕见病，嗜铬细胞瘤在儿童中的发病率约为百万分之一，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤则更为罕见，一般体积小，但危害极大，症状严重，导致的长期高血压会产生严重损害心脏、肾脏，继而危及生命。成成被紧急转入普外科收治，在普外科的组织下，医院PICU、麻醉科、内分泌科、心胸外科、心内科的医生“大咖”进行多次全院大讨论，精心制定了缜密的治疗方案。

术中制服血压“过山车”

4月13日下午，成成被推进了手术室，手术由吕志宝教授主刀，麻醉科、心胸外科、内分泌科等相关科室专家全部到场，在手术室密切关注手术进程，随时准备应对可能的突发情况，并在麻醉开始前就充分准备，仅麻醉科就准备了血管活性药、升压药、降压药等十几种药物。这颗如鸽子蛋般大小的肿瘤，紧贴左肾的肾门大血管，自己周围也环绕着许多动、静脉，主刀医生的每一步动作都十分小心。

嗜铬细胞瘤手术进行中

由于嗜铬细胞瘤会导致全身小血管收缩及阵发性高血压，术中操作会导致血压波动剧烈，病人血压会犹如“过山车”，维持血压是一个艰巨的任务，对主刀医师以及麻醉医生都是个巨大的挑战。尤其是随着肿瘤的切除，血压会急骤下降，如果不能阻止血压的下降，情况将十分危险，在场各学科医护人员的眼睛都不约而同盯着监护仪，术中通过补充类固醇激素维持血压稳定，最终血压危象均被成功控制，血压稳定在了140/100mmHG，起伏的“过山车”终于被制服。经过前后6个小时的紧张手术，随着肿瘤的切除，之前一度失控的尿量也逐渐减少，术后5-7天排尿恢复到了正常水平。

成成（化名）术后康复良好

一段时间的恢复后，成成终于又有了这个年龄小男孩应有的活泼好动，一日三餐胃口大开。“以前他很挑食，现在什么都吃，还说最想吃关东煮。”经历了一年多跌宕起伏的治疗，成成妈妈的脸上终于露出了笑容，出院后还专门写了感谢信，表达了对全体医护人员的感激之情。

MDT助力恶性肿瘤精准规范治疗

近年来，针对日渐增多的儿童恶性肿瘤，上海市儿童医院充分应用MDT模式，基于患者的需求和疾病动态变化，给每个患者施以精准的个体化全程治疗方案，取得了良好的效果。2019年春，儿童医院收治了一名辗转多地，求治未果的2岁的肝肿瘤患儿，由于患儿已处四期肿瘤，很多医院都劝他放弃治疗。该患儿入院时，除了长期发热（超过1个月）外，精神状态很差，还有明显的腹胀，右侧腹部可以摸到巨大肿块。经详细检查，除了肝部的巨大肿瘤已经转移到了下腔静脉和右心房外，还有多发的肺转移病灶。经过由普外科、心胸外科、血液肿瘤科、影像科、病理科等多学科MDT专家诊断，明确了是肝母细胞瘤。经过血液肿瘤科精准的6次化疗后，控制了患儿的原发灶，但仍然还有下腔静脉、右心房下及肝静脉瘤栓。放射科采用3D重建技术，精准地展示了肿瘤和瘤栓的准确位置，为实施手术提供了精确的术中“导航”。

再次经过MDT专家术前讨论后，由普外科吕志宝教授联合心胸外科张儒舫主任，首先切除了患儿肝部肿瘤，在右心房和下腔静脉之间，建立了一条“捷径”，使患儿下肢的血供可以绕过肝脏和肿瘤，在非体外循环、非低温下切开下腔静脉和右心房取瘤栓。两位专家密切协作，顺利地切除了整个瘤栓，又用只有头发丝一半直径的手术线迅速缝合了劈开的血管，整个过程虽然惊心动魄，但不到15分钟。现在患儿已经完成了所有后续治疗，完全康复。

MDT的“魅力”，源自于“团队的力量”。它将不同专业不同科室的医生聚集，对患者病情进行集中系统分析，并结合患者的疾病分期、家庭经济状况及其身体状况和心理承受能力，在权衡利弊后，确定出科学、合理、规范的最佳治疗方案。MDT有效地缩短患者就诊时间，提高患者的就医质量，更好地满足肿瘤患者的需求。

记者：薛松、徐运

编辑：尉澜

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