[图文直播]M.Choux: 儿童髓母细胞瘤要分块切除 分子分型决定治疗方案 五岁以下不推荐放疗
神外前沿11月4日讯，第十三届国际临床神经外科学习班（ICCN2016）在China-INI正式举行。
法国的M.Choux教授做了题为《儿童髓母细胞瘤的治疗》的学术报告，发言要点如下：
目前，髓母细胞瘤有了很多的治疗进展。
众所周知，髓母细胞瘤的患者大多数是儿童，是否应该全切除，还是仅仅只做活检，如何避免术后死亡和并发症的发生？这是我们今天将主要讨论的内容，另外，还要讨论免疫治疗、放射治疗等话题。
当然，最重要的是讨论如何防止复发。
儿童髓母细胞瘤的五年生存率有大幅度提高，髓母细胞瘤在影像上有了很大进展，新的检查可以知道肿瘤的密度，看看有没有肿瘤周围水肿，和肿瘤钙化等。
我们通过四个序列可以看到细胞密度，我们强烈建议，所有的髓母细胞瘤都要做脊髓和全脑的核磁共振。脑积水在80%的患儿中出现，我们用术中脑室外引流或三脑室造漏，以避免术后脑室分流。术后的结果和手术技术相关，而不是和肿瘤相关。
髓母细胞瘤的全切除并非都要做，有些只要减积就可以了，因为大部分肿瘤有脑干侵袭，三分之一案例出现脑干侵袭，强烈建议分块切除，而不要整块切除。全切和90%的切除，五年生存率是没有差异的，切除时不要进入脑室壁。
髓母细胞瘤2015时的手术死亡率已经降低了1-3%，其中重要一点是如何打开四脑室，要从两侧入路，一侧或两侧，可以保障小脑结构的完整性。另外，对小脑牵拉是非常危险的。
在外科手术难度很大时，可以选择术前化疗进行减积。化疗方案是所以患儿要尽快接受的，有些是术后三五天。德国的研究0-3岁患儿，五年追踪，化疗效果不错，没有使用放疗。
放疗上，我们全脑的剂量已经减少到了25Gy，发现没有增加复发风险，五岁以下的儿童，我们不推荐放疗。
放疗上还有质子放疗等新技术，质子放疗非常重要，并发症比较少。伽马刀不推荐做为单独的治疗方案。
放射治疗的并发症包括内分泌病，以及诱发二次肿瘤等。我们发现儿童智商，只接受化疗的话，保持的比较好。
我们现在的趋势是，手术切除在80-90%，采用越来越多的化疗和越来越少的放疗，希望未来可以避免放疗。但有些案例可以只用放疗+化疗，而不用手术。
髓母细胞瘤治疗上非常重要突破的是分子病理学上的研究，有革命性的变化，有了四个分子分型，这四个分型的预后都是不同的，对于他们的治疗方案也是不同的。
以后我们的治疗会变成80-90%的手术切除，然后根据不同分子分型去选择不同的治疗方案。每个分子分型中又可以发现更多的分类，在不久的将来，我们可能有15-20%的肿瘤不再考虑组织病理分型。
P53表达在髓母细胞瘤的预后非常有用。另外，我们在基因治疗上也有了一些进展。原发肿瘤和转移肿瘤不一样，治疗方案也不应该一样。
髓母细胞瘤治疗必须分层，四个分子分型，五种组织学分型。其中的一个分型中，5年生存率到了70%。
我再强调一下，未来的儿童髓母细胞瘤的治疗方向就是：微创的手术、靶向的化疗，并逐步减少放疗。
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