[科普]大脑胶质瘤病：迷雾重重的一类胶质瘤

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大脑胶质瘤病（Gliomatosis cerebri，GC)是指影像学表现为浸润性、弥漫性生长，累计大脑半球3个或3个以上脑叶的一类胶质瘤。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类采纳大脑胶质瘤病为正式统一命名，归于起源未定的神经上皮组织肿瘤，属于WHOⅢ级，2016年WHO病理分型将该类肿瘤从单独的病理分类删除，而认为还属于弥漫性胶质瘤。

该类肿瘤罕见，2006年Taillibert 等总结全世界11年才有296例GC病例被报道。 发病年龄从4个月到21岁，平均11.7岁，临床症状没有特异性，主要表现为癫痫和颅内压增高，与其他类胶质瘤无特殊差异。

大脑胶质瘤病缺乏特有的突变基因，与其他胶质瘤的分子学特征差异不大，如1p/19q 双缺失和IDH R132H突变患者预后较好，MGMT甲基化状态与预后关系不明确。欧洲儿童神经肿瘤协作组对10例GC患者做全基因组测序发现10%患者有组蛋白H3.3G34和H3.3K27突变，SETD2基因突变率是20%，EGFR突变率30% ，p53突变率为40%。

GC的预后差异很大，成人的生存期从9.5个月– 23.7个月，儿童的平均生存为17个月。对于GC的治疗并无标准方案，目前采用的是恶性胶质瘤的治疗方案，明确病理后，同步放化疗治疗。由于缺乏GC的细胞系和动物模型，这使胶质瘤病的临床前研究缺乏模型。

目前由Weil Cornell Medical Center领衔的GC协作组正在进行全球的多中心研究，希望在不久将来这类特殊的胶质瘤的治疗有所突破。

信息来源：天坛医院神外十病区胶质瘤治疗平台

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