[讨论]天坛病理专家之问: 有多少脑发育异常被“误诊”为脑肿瘤？

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神外前沿讯，在近日召开的首届脑干胶质瘤多学科研讨会上，北京天坛医院、北京市神外研究所病理室主任李桂林教授做学术报告《2016年WHO脑肿瘤分类中胶质瘤病理变化及脑干胶质瘤病理学特点》。

李桂林教授根据多年经验和切身感受，提出了神经系统病理专家的疑问：到底有多少脑发育异常、神经元错构被“误诊”为脑肿瘤？

以下是部分发言要点：

现在大家关注脑肿瘤的精力太多，但是脑部的其它疾病就不太在去想了，我做了这么多年神经系统病理，特别是我们天坛医院神外八病房有个癫痫的组，让我们看到神经元性错构的、发育不良的特别特别多。

其实，发育异常或错构到胶质增生，再到低级别肿瘤或良性肿瘤，从良性肿瘤再到恶性肿瘤的这个过程，没有明确界限，而肿瘤分级和类型都是人为的，人为的就有局限性。

现在，神经元性错构往往都被误诊为胶质瘤或其它肿瘤了，这样的情况并不少见。

举个例子，有一些病理显示为脑干胶质瘤，显示为很多肿瘤细胞在神经纤维之间侵润性生长，但再仔细研究，我个人认为不是胶质瘤。有人认为是胶质瘤侵润了神经核团和神经纤维束，但这个并不是正常的神经元。我个人认为这个病理是神经元错构。神经元错构的时候，在脑干或其它脑组织的部位形成的病变，在核磁共振诊断上肯定是被认为是肿瘤的。

我前两天看到一个16岁的患者，从大脑到脑干，一直到小脑到脊髓，弥漫性的小白点，全国走了很多医院，在上海做了一个穿刺活检，都没有诊断出什么病。其实他就是一个胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)，我们做出的病理诊断，拿回上海之后，大家恍然大悟。这种情况很多人认为是脑囊虫或脱髓鞘病变。

所以说发育异常往往是被我们忽略了的一个病变，并且很多时候会被误诊为脑肿瘤。

举例：某个案例，和正常脑组织相比，它并不正常，但能说是肿瘤吗？可以看到神经元并不是节细胞瘤那种一片一片的神经元，是散在的神经元。这种胶质的增生，血管也在里面。在这种情况下，如果看到核磁共振上有很明确的病变，没有任何一个医生，敢把它划为错构或发育不良。这种病例，要我说千万不能马上放化疗，应该观察一段时间。但现在的情况下，很多医生不敢去冒风险去观察，因为不知道什么时候会往肿瘤方向发展。

在发育异常、胶质瘤和良性肿瘤之间，其实是没有明确的界限的。这个就要看医生的经验了。

另外，比如鞍区的毛细胞星形细胞瘤，其实我认为，即使没有完全切除，也可以不放化疗，它不会进展的。因为你认为是肿瘤，但我认为可能是发育异常和错构，并不是肿瘤。你不放化疗，它效果可能也是那么好。

有一类肿瘤叫混合性神经元胶质肿瘤，往往被大家忽略掉了，但在脑干上的，大部分病理科都会诊断为少突胶质瘤细胞瘤，但脑干上的少突胶质瘤很少见，这个实际上是神经元胶质瘤，是一级，如果诊断为少突，就是二级了，放化疗就跟着上了。

我个人认为，如果是一级的胶质神经元瘤，不能说全部不治疗就可以得到很好的预后，但大部分都是这样的。与其治疗，我认为在低级别或胶质神经元混合肿瘤上，治疗应该是缓行。

关于鉴别血管畸形与胶质瘤的区别，在脑干的血管畸形很多，但是所有脑干胶质瘤或神经元瘤的血管畸形和纯的血管畸形，根本没有区别。

举例，某一案例，血管之间只是一点点肿瘤，一线医生会毫不犹豫的诊断为胶质瘤，但是如果病理经验不丰富的，可能会往血管畸形上靠。其实从来没有纯的血管畸形，血管畸形往往伴随着神经元错构和胶质增生。血管畸形和肿瘤里面的畸形血管，有相通的地方。

不是胶质增生里面没有核分裂，只有肿瘤中才有核分裂。

声明：本报道根据现场录音整理，未经发言者审核与修改，仅供业界讨论交流之用，不能构成医生或患者做出任何判断的依据

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