[宣武功能神外专栏] 眶额区癫痫的临床表现

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王薇薇 主任医师,教授

北京大学第一医院神经内科副主任。具有丰富的神经病学尤其是癫痫的临床、教学及科研 工作经验。现任中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组委员,北京医学会脑电图及神 经电生理专业委员会常务委员,中国抗癫痫协会常务理事,北京抗癫痫协会理事。《中华 神经科杂志》 《卒中与神经疾病》 《中国现代神经疾病杂志》 《临床神经电生理学杂志》 等编委。参与著书 10 余部,在国家核心期刊发表论文 80 余篇。

《眶额区癫痫的临床表现》

作者：王薇薇 吴逊 

全文如下：

眶 额 区 皮 质(Occipital Frontal Cortex, OFC)是灵长类中最后研究的皮质,称之为“神 秘的眶额皮质”,对其生理功能尚未完全了解。 OFC 通过 U 形纤维在眶额区各脑回间形成复 杂的联系,又通过中长程的纤维与额叶内侧、 额叶外侧凸面,颞叶内侧杏仁核、海马以及中 央区有相互联系,尤其是边缘系统的联系更为 密切。因此 OFC 病变的临床症状非常复杂。

OFC 起源的癫痫文献中报告很少。应用 SEEG 后我们发现涉及 OFC 的额叶癫痫并不 罕见,但仅局限于 OFC 癫痫确实少见。始于 OFC 的发作发放在临床上是静止的直到扩布 至其他脑区才有临床症状。过去文献报告源于 OFC 的癫痫发作未发现有任何特殊性症状。 1989 年 ILAE 在“对癫痫综合征的审议”中提 出“OFC 发作为一种复杂部分性发作,开始 为运动和姿势性自动症,幻嗅及嗅错觉以及内 脏症状”。

OFC 的发作常始于行动停止或反应性丧 失以及茫然。此后如激活直回可出现幻嗅或嗅 错觉。其他症状还包括:

运动症状 过度运动自动症(hypermotor automatism)如手拍打动作,头眼偏向同侧或 对侧。重复性动作如蹬自行车运动、摇摆、用力蹬踢、跑步样动作,双上肢近端的动作如上 肢划圈以及充满激情的过度放肆的表现。为发 放扩布至前额叶皮质,边缘叶或杏仁核。

自主神经症状 心血管(心率快、过缓、 停跳、心律不齐),呼吸(困难、窒息、喘鸣), 胃肠道(上腹先兆、呕吐、吐唾液、排大便), 泌尿生殖(强烈的排尿感、性 / 情欲先兆、生 殖器先兆、性和生殖器自动症),皮肤(立毛、 苍白、红)以及瞳孔(变大、缩小)等。可能 为扩布至岛盖或岛叶的后果。

其他 似曾相识、很难确定的感觉或躯干 感觉、发笑、视幻觉、怪异表情、失神样发作、 手 - 口自动症。

由于 OFC 癫痫发作症状复杂多变,很多 学者试图分型。Munari 等对 52 例 199 次的额 颞叶癫痫发作根据 SEEG 录像监测分为 6 型: (1)源于 OFC 扩布至颞叶;(2)源于 OFC 扩布至其他额区;(3)发放同时始于 OFC 及 颞叶;(4)发放同时始于 OFC 及额叶;(5) 发放始于颞叶扩布至 OFC;(6)发放仅在 颞叶不涉及 OFC。其中 8 例 15 次发作始于 OFC,均扩布至其他区,无保留在 OFC 不扩 散者。Jobst 等分为额叶型及颞叶型。Serletis分为 OFF(OFC+ 额叶型)及 OFTP(OFC+ 颞极型)。分析过去文献可分为三型:(1) OFF(OFC+ 额 叶 型 );(2)OFT(OFC+ 颞 叶型);(3)OFFT(OFC+ 额叶 + 颞叶型)。

由于 OFC 深处前颅凹底,所以头皮电极 不论在发作间及发作时记录均难以提供准确定 位价值的信息。颅内电极为确定发放起源的有 效方法。文献报告有三种方法:(1)硬膜下 电极置于前颅凹 OFC 下面;(2)硬膜下电 极加置于 OFC 的深部电极;(3)SEEG 可提供动态三维电活动。因 OFC 与其他脑区有 广泛联系,所以 SEEG 应包括 OFC 内侧、外 侧及后部,前颞区,颞极,岛叶,岛盖,扣带 回,可以证实发作起源及扩布。大多数病人在 SEEG 电发放后 4~60 秒才出现症状,为发放 的扩布时间。

时至今日还没有 OFC 的诊断标准,国内病人数量大,今后应共同努力对 OFC 癫痫做 多中心的前瞻性研究。

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[ 宣武功能神外专栏 ]由北京功能神经外科研究所、首都医科大学功能神经外科、北京西典门诊部与《神外前沿》合办，定期发布功能神外领域的学术前沿与科普文章。中国最大的脑部医学机构-北京功能神经外科研究所，是中国第一家功能神经外科领域的临床治疗和科研机构，由李勇杰教授在1998年创建，十几年来接诊国内外患者10万余人，手术治疗近15000例。1999年研究所被美国帕金森病基金会授予“卓越成就临床中心”，成为亚洲唯一获此殊荣的临床机构。咨询学术交流或就医流程可以登陆下面的网址或点击本文左下角阅读原文；网址：neurosurgery.com.cn；

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