[研究]颅咽管瘤的现状及展望 大部分未得到“恰当的治疗” | 漆松涛

摘要：甚至有些文章专门讨论放疗和内照射治疗颅咽管瘤，完全不涉及手术治疗的作用，这导致相当部分的颅咽管瘤病人从未接受手术治疗。由于科学发展的不均一性，以及传播时间的滞后性，导致许多的神经外科医生仅进行部分切除治疗，随后交给放疗科治疗，这种现象十分普遍。没有得到恰当治疗的比例非常高，这是有职业操守的神经外科医生难以忍受的。

神外前沿编者按：近日，由南方医科大学南方医院、中华医学会神经外科分会小儿神外组长漆松涛教授领衔编写的《颅咽管瘤治疗专家共识(2016)》在中华医学杂志上全文发表（详见[最新共识]颅咽管瘤治疗专家共识(2016)）。同时，漆松涛教授还撰写了《颅咽管瘤的现状及展望》，发表在同一期的中华医学杂志。

以下为《颅咽管瘤的现状及展望》全文，由漆松涛教授授权“神外前沿发布”：

颅咽管瘤的现状及展望

作者：漆松涛，广州，南方医科大学南方医院神经外科

颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是罕见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗极具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。即使这样，颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为唯一被冠以恶性结果的良性肿瘤。

颅咽管瘤有两个发病高峰，儿童高峰在5～15岁，成人高峰在40岁左右，起源于咽顶、鞍底、垂体中间叶、垂体柄纵轴，直达三脑室底结节漏斗部。由于位置的深在和毗邻重要结构，手术复杂且困难，在神经外科手术技术上，被称为皇冠上的明珠。

因此，近代神经外科史上有许多里程碑式的神经外科专家为此花费了大量的心血。颅咽管瘤由德国病理学家Zenker教授于1857年冠名并沿用至今。著名的神经外科鼻祖Harvey Cushing教授于1932年提倡对颅咽管瘤进行手术治疗，尽管他在神经外科领域的贡献巨大，但在20世纪30年代的颅咽管瘤全切率为零，而手术死亡率高达70%以上。故其论断："除非有一种技术能原位摧毁肿瘤，使其静止化，否则颅咽管瘤的死亡率将维持在一个较高的水平" 。

近50年来，随着显微外科的兴起和普及，加上影像学的飞速发展，以Yasargil为代表的许多重要神经外科专家报道了许多有影响力的颅咽管瘤外科治疗经验。在他报道的文献中，颅咽管瘤全切除率达80%。Yasargil等、Kim等、Zuccaro、Hoffman等均报道了相似的结果，再次证实了颅咽管瘤是一种外科疾病。颅咽管瘤手术困难和围手术期的高风险，使得手术的全切除率相差甚大，大部分报道的全切除率都在25%～75%。次全切除加放疗可以有效控制肿瘤，延缓复发，因此，欧美国家的保守手术辅助放化疗的治疗策略仍然十分普遍。

据大量文献报道，次全切除加放化疗的5年复发率与全切除相似，而手术死亡率低于全切除，加上能胜任颅咽管瘤手术的医生的学习曲线漫长。因此，不少医生选择保守手术辅助放化疗和囊液抽吸的治疗策略就不足为奇了。究其原因，除客观上颅咽管瘤手术要求高以外，主要还有两条因素：

(1)采用放射治疗的病例，将颅咽管瘤当恶性肿瘤进行随访，从而5年复发率与全切除的病例相当，但忽视了会复发的病例只是手术未获得全切除的病例，而真正获得全切除的病例是不会复发的。随着随访时间的延长，切除程度越高，复发率会不断降低，而次全切除加放疗的病人复发率会不断提高。真正获得全切除的病人将无瘤生存，而未获得全切除的病人，即使辅助了放疗，仍难免复发。

(2)包括Yasargill，Kassam在内的著名神经外科专家总结临床经验，提出了各种不同的颅咽管瘤分型，这些分型是通过影像学观察和以某种重要结构作为参照而进行描述的。既不能反映肿瘤的起源，也不能反映不同类型肿瘤与周边结构邻近关系的规律，甚至出现了完全三脑室内型这种违反组织胚胎学观点的分型。不但导致学习和理解困难，甚至会出现部分颅咽管瘤无法全切除的错误观点。

南方医科大学南方医院自1998年以来使用积极的手术策略治疗颅咽管瘤病人超过500例，近10年病人的疗效是国际最高水平，并在国际上发表相关研究论文近20篇。尤其是基于颅咽管瘤起源和与周边蛛网膜结构关系的QST分型受到了国际广泛的认可，在近期国际的颅咽管瘤相关的重要文章和综述都作为核心文章进行分析、比对和参照。这一分型的特点是反映了肿瘤胚胎组织学起源位置，即有助于对肿瘤不同生长方式的理解，也有助于选择合理的手术入路，能更好的体现肿瘤的手术难度和预后的判定。并且纠正了存在完全三脑室内型颅咽管瘤这一观念的错误，强调了所有颅咽管瘤均可以全切除，全切除肿瘤可以给患者提供完全治愈的机会。

国内颅咽管瘤治疗的现状是国际现状的一个缩影。20世纪90年代初，朱贤立教授师从Yasargill，回国后在国内较为积极地开展了以积极全切除为目的的显微外科治疗，这引起了国内神经外科同行的关注。但是全切除术后的围手术期处理较为困难，因此并没有形成广泛的影响。近10年来石祥恩、张玉琪、漆松涛等教授在国际上发表了颅咽管瘤外科治疗的相关文章，使颅咽管瘤这一享有神经外科皇冠上的明珠的疾病，在国际上有了中国人的声音。

但是就总体而言，我国采用保守姑息的方法治疗颅咽管瘤的情况比先进国家有过之而无不及。系统介绍颅咽管瘤文章寥寥无几，更多的是介绍次全切除加放疗或内照射治疗的研究报告，涉及通过根治颅咽管瘤获得长期生存的报道则更为罕见。

甚至有些文章专门讨论放疗和内照射治疗颅咽管瘤，完全不涉及手术治疗的作用，这导致相当部分的颅咽管瘤病人从未接受手术治疗。由于科学发展的不均一性，以及传播时间的滞后性，导致许多的神经外科医生仅进行部分切除治疗，随后交给放疗科治疗，这种现象十分普遍。没有得到恰当治疗的比例非常高，这是有职业操守的神经外科医生难以忍受的。

较多的文献显示，颅咽管瘤是可以通过外科治疗而得到根治的。但是必须承认，无论技术多么娴熟的神经外科学专家，要对所有不同类型的颅咽管瘤进行安全的全切除治疗是十分困难的。现代分子生物学研究、颅咽管瘤的炎症、肿瘤干样细胞的发现，导致颅咽管瘤粘连的病理生理机制越来越明了，降低手术难度，改善术前内分泌状态，对残存肿瘤进行靶向治疗将大大有利于改善颅咽管瘤疾病的整体疗效，这些是颅咽管瘤基础和临床研究的方向。

颅咽管瘤是一种外科性疾病，这一点是毋庸置疑的，然而国内外的治疗策略如此混乱，导致治疗效果的差异如此之大。这是一个新的时代，技术和资讯传播迅速，设备和材料完全能满足颅咽管瘤的治疗。我国人口如此之多，有充足的病例，使得我们可以，也应该在颅咽管瘤这种疾病中在国际上享有重要的发言权。因此，通过发布颅咽管瘤治疗专家共识的方式，对神经外科医生进行知识的普及，对改善患者的预后十分重要。

颅咽管瘤外科学治疗目前应该达到的目标是全切除率90%以上，死亡率2%以下，在多学科的协助下，儿童仍然可以生长和发育，部分成人仍然保有生育能力，这表明，我国颅咽管瘤治疗仍有广泛的发展空间。促进我国神经外科事业的发展，提高颅咽管瘤整体治疗水平，是颅咽管瘤一系列专家共识撰写和发表的目的。

参考文献略

漆松涛，主任医师，教授，博士生导师，南方医科大学南方医院神经外科主任、南方神经外科研究所所长，中国计算机辅助外科分会副主任委员、中华医学会神经外科分会常委、全国小儿神经外科学组组长、广东省神经外科分会主任委员。一直从事神经外科的临床和科研工作，对颅脑疑难危险的颅底病变手术有很高的造诣，经手术治愈的病例遍布香港、澳门、台湾及美国、东南亚等，尤其对颅脑血管病及复杂高危疑难手术有自己独特的风格，是最受国内外同行推崇的专家之一。

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