[研究]儿童颅内动脉瘤的临床特点及治疗进展 显微外科还是血管内治疗 | 冯欣 康慧斌 刘爱华 吴中学
本文原标题《儿童颅内动脉瘤的临床特点及治疗进展》；作者：冯欣 康慧斌 刘爱华 吴中学；作者单位：首都医科大学北京市神经外科研究所，首都医科大学附属北京天坛医院；发表于中华神经医学杂志2016年第15卷第10期；转载于医脉通网站
一、流行病学特点
Koroknay-Pal等的研究显示，自1937年至2009年发生的8996例颅内动脉瘤中，儿童颅内动脉瘤有114例，只占1.27%，平均年龄为14.5岁。Garg等发现儿童颅内动脉瘤的患病率随年龄增加而增加：≤5岁6例（9.7%），6~10岁9例（14.5%），11~15岁20例（32.3%），16~18岁27例（43.5%）。与成人患者中女性多发不同，儿童颅内动脉瘤中男孩的患病率比女孩高，男女比例为（1.2~2.7）∶1。在国内，康慧斌等报道的35例儿童颅内动脉瘤中，男30例（86%），女5例（14%），男∶女=6∶1；年龄为5~18岁，平均年龄（13.5±3.8）岁。
二、病因、机制及分类
儿童颅内动脉瘤的病因目前尚未完全清楚，按照病因可分为以下几种类型：
1．特发性颅内动脉瘤：
除外创伤、感染、血流动力学异常、动脉病、肿瘤、家族史异常的不明原因的儿童颅内动脉瘤。此类最常见，可占45%。
2．创伤性颅内动脉瘤：
因创伤导致的颅内动脉瘤，约占儿童颅内动脉瘤的5%~10%，也有报道为5%~40%。此类颅内动脉瘤好发于男孩，男∶女为（8~10）∶1，常位于大脑前循环及颈内动脉海绵窦段。
3．血流动力学异常性颅内动脉瘤：
此类患儿主要有2种类型：
（1）颅内血管的血流量负荷增大，如动静脉分流、先天性颈总动脉病理性狭窄及阻塞等的患儿；
（2）颅内血压异常升高，如青少年高血压、滥用拟交感神经类药物、胸腹主动脉狭窄以及镰刀型红细胞贫血症等的患儿。此类儿童颅内动脉瘤一般为慢性进展，故多发于较年长的儿童，颅内动静脉畸形是最主要的病因。Saini等、Nabavizadeh等学者指出，合并镰刀型红细胞贫血病的儿童颅内动脉瘤多为双侧分布的多发动脉瘤。Donti等发现早期行主动脉弓狭窄修复手术的患儿颅内动脉瘤的发病率显著减低。
4．血管病型颅内动脉瘤：
此类患儿具有先天性血管病变，主要有2大类：（1）胶原病及其他结缔组织病，如成骨不全病、Ehlers-Danlos综合征、Alport综合征等；（2）先天性血管发育不良，如硬化病、常染色体显性的多囊肾病、多发性神经纤维瘤病、PHACES综合征等。
5．感染性颅内动脉瘤：
此类颅内动脉瘤占儿童颅内动脉瘤的5%~15%，多发生于具有免疫功能缺陷或者低下的儿童，如患有先天性心脏病合并心内膜炎、风湿性疾病、蝶窦炎、骨髓炎、脑膜炎等的儿童。
6．其他：
包括非感染性的炎症性动脉瘤（如颅内血管炎引起的颅内动脉瘤）、家族性颅内动脉瘤、医源性颅内动脉瘤等，均较少见。
儿童颅内动脉瘤的发生发展与先天性疾病及后天的创伤、感染有较大关系。和成人患者不同，儿童颅内动脉瘤形成和破裂与吸烟、喝酒、高血脂、糖尿病、动脉粥样硬化等的关系不大。有学者总结发现，囊性颅内动脉瘤一般为非感染性和创伤性颅内动脉瘤。Sabanci等报道1例颅内动脉瘤患儿是一名仅出生47 d的男婴。但目前未发现胎儿期颅内动脉瘤的报道，故是否有先天性颅内动脉瘤有待进一步的研究。
三、特征
儿童颅内动脉瘤好发于大脑前循环，其中最常见于颈内动脉分叉处，其次是大脑中动脉。Koroknay-Pál等报道的114例儿童颅内动脉瘤中，共发现了130个颅内动脉瘤，其中有116个（89%）位于前循环，最多见于颈内动脉分叉处（36个，28%）。Kalani等报道的27例儿童颅内动脉瘤中共发现了29个颅内动脉瘤，其中颈内动脉7个（24%）、大脑前动脉2个（7%）、大脑中动脉14个（48%）、大脑后动脉2个（7%）。也有文献指出儿童颅内动脉瘤以后循环多见，可达28.7%。李德洋等报道的29例儿童颅内动脉瘤中，后循环动脉瘤甚至占了62%（18例）。和成人颅内动脉瘤相比，复杂儿童颅内动脉瘤（如巨大、梭形、夹层、真菌性、外伤性颅内动脉瘤）较为多见。Mehrotra等的研究表明，57例儿童颅内动脉瘤中共有73个颅内动脉瘤，包括多发性颅内动脉瘤11例（19.3%），大或巨型颅内动脉瘤36个（49.42%），梭形动瘤2个，真菌性动脉瘤2个以及外伤性动脉瘤6个，3例患儿并发风湿性心脏病，2例患儿合并有主动脉狭窄导致的颅内血压异常升高。Gross等发现，非囊性颅内动脉瘤好发于男孩，占59%，而囊性颅内动脉瘤好发于女孩，占73%。另外，有报道夹层动脉瘤多发于<5岁的儿童，而囊性动脉瘤患儿一般>6岁。
四、临床症状
儿童颅内动脉瘤的临床症状主要分为3类：出血症状、局灶症状及缺血症状，其中主要以出血症状及缺血症状多见。儿童颅内动脉瘤破裂出血率相比成人患者较低，在17.2%~78.1%之间，颅内出血主要以蛛网膜下腔出血（SAH）为主。与国外文献报道相似，康慧斌等报道的35例儿童颅内动脉瘤中仅12例（34%）发生SAH。大部分SAH患儿临床表现较轻微，Hunt-Hess分级都较好（Ⅰ~Ⅲ级），死亡率为1.3%~8.7%。破裂儿童颅内动脉瘤的再出血率为18.4%，其中发生第3次出血的占3.5%。Sorteberg等提出，儿童颅内动脉瘤的出血率较低是因为大型或巨型颅内动脉瘤的比例较高，其往往先导致压迫症状从而引起临床医生的注意，故症状性颅内动脉瘤在儿童较为多见。但人们应重视的是，随着影像检查手段的提高和普及，越来越多无症状的儿童颅内动脉瘤被偶然发现（可达35%），这有助于儿童颅内动脉瘤的及时诊治。
除了出血率比成人患者低外，儿童颅内动脉瘤还具有其他一些特点，例如临床症状较多和癫痫高发。在一项包括62例儿童颅内动脉瘤的报道中，82.3%有头痛症状，21%有癫痫样发作，27%有短暂性意识丧失，22.6%有神经麻痹、功能障碍，4.8%有呕吐，9.7%有视觉障碍，9.6%有上眼睑下垂或眼球突出。
Koroknay-Pál等的研究指出，发生SAH的儿童颅内动脉瘤有20%在早期（术前）发生血管痉挛，外科手术后36%的患儿出现无症状的血管痉挛；早期或术后血管痉挛与患儿的年龄、性别无明显关系，但早期发生血管痉挛的患儿远期预后较差。
五、治疗方法及预后
与成人患者相比，儿童颅内动脉瘤治疗方式的选择要求有所不同，虽然依旧是优先考虑治疗的安全性和有效性，但因为患儿还有50~70年的剩余寿命，故治疗的持久性也是非常重要的要求，这意味着应综合考虑到手术并发症、术后恢复速度及复发率等因素。目前临床上主要有2种治疗方法：显微外科手术治疗和血管内治疗。前者主要包括动脉瘤颈夹闭、动脉瘤包裹、载瘤动脉夹闭、动脉瘤直接孤立或颅内-外血管旁路移植术后孤立等方法，后者主要包括单纯动脉瘤囊内栓塞、球囊或支架辅助的动脉瘤栓塞、载瘤动脉闭塞、置入覆膜支架隔绝动脉瘤等方法。
Mrak等对2种儿童颅内动脉瘤治疗方法的预后进行了比较，13例儿童颅内动脉瘤中有15个动脉瘤进行了显微外科手术治疗，有14个彻底夹闭，复发率为0，出现新生动脉瘤的仅有1例（6.7%），仅1例（6.7%）在术后出现新的神经功能损害；而在另外一组16例儿童颅内动脉瘤中，共有20个颅内动脉瘤接受血管内治疗，其中只有15个（78.5%）达到完全栓塞，有6例（30%）出现动脉瘤复发或新生动脉瘤，1例（6.3%）出现新的神经功能损害。Lv等报道的25例行血管内治疗的儿童颅内动脉瘤中发现有1例（4%）复发。可见这2种治疗方法对于儿童颅内动脉瘤都是相对安全有效的，而显微外科手术效果更彻底些，接受血管内治疗的患儿更容易出现复发或新生动脉瘤。但Kakarla等对48例儿童颅内动脉瘤的长期随访（平均随访59个月）显示，2种治疗方法的长期预后并无显著性差异。
随着导管技术和栓塞材料的不断改进，血管内治疗方法在颅内动脉瘤治疗中日趋成熟。近10年来，儿童颅内动脉瘤的治疗逐渐由传统的显微外科手术治疗向血管内治疗转变，这主要有2方面的原因：一方面是这些患儿往往具有较为棘手的病变，如巨大、梭形、后循环动脉瘤及严重的并发症较多见，这对于外科夹闭造成困难；另一方面可能是受蛛网膜下池粘连的影响，显微外科手术中颅内动脉瘤的暴露较困难，尤其是在亚急性期发生SAH或发生感染的患儿中。此外，Aithambi等报道，对于儿童颅内动脉瘤的治疗，相比显微外科手术，血管内治疗具有一些优势，例如平均住院日短、创伤小、恢复快、能有效防止再次出血发生等。
是否将血管内治疗作为儿童颅内动脉瘤的首选治疗方法目前仍有一些争议，目前仍缺少关于儿童颅内动脉瘤血管内治疗和显微外科手术治疗的临床随机对照实验作为临床决策的依据。并不是所有的颅内动脉瘤都适合进行血管内治疗，治疗方式选择需要结合动脉瘤的性质、部位、大小等情况综合决定。对于囊性动脉瘤，更趋向于单纯的弹簧圈栓塞以及支架或球囊辅助下栓塞。对于梭形、夹层以及巨大等复杂动脉瘤，可考虑栓塞载瘤动脉，但其潜在的风险在于术后载瘤动脉供血区域相关的缺血性并发症，因此可考虑术前进行载瘤动脉的球囊闭塞试验来评估载瘤动脉闭塞后其供血区域的神经功能。此外，Park等提出阶段性血管内治疗巨型颅内动脉瘤是一个安全有效的治疗选择。对于颅内动脉远端动脉瘤，在进行谨慎的载瘤动脉和远端供血区域的神经功能评估前提下，夹闭或者血管内闭塞载瘤动脉可能会达到更彻底且相对安全的治疗效果。
六、总结
综上所述，儿童颅内动脉瘤有着与成人患者不同的特点，如男孩患病较高，后循环、多发、梭形、夹层、感染及创伤颅内动脉瘤较多发等，故其治疗应结合患儿有无严重合并症及动脉瘤部位、大小、形状等情况综合考虑。目前对于儿童颅内动脉瘤的研究尚有一些未明晰之处，如无症状儿童颅内动脉瘤如何实现早期发现、儿童颅内动脉瘤保守治疗的临床标准、儿童颅内未破裂动脉瘤的远期随访结果等，这些都需要进一步的研究。
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