小儿胶质母细胞瘤的新亚型

【Ref: Korshunov A, et al. Acta Neuropathol. 2015 May;129(5):669-78. doi:10.1007/s00401-015-1405-4. Epub 2015 Mar 10.】

小儿胶质母细胞瘤（pedGBM）恶性程度很高，预后极差。目前，针对预测pedGBM预后的相关标记物研究很少。德国癌症研究中心临床神经病理学合作单位的Andrey Korshunov等在2015年3月《Acta Neuropathol》在线上发表了关于小儿胶质母细胞瘤预后因素的研究结果。

该研究共收集202例WHO IV级的小儿胶质瘤标本和临床资料（表1）。患者年龄1～18岁，平均12岁；平均随访时间为16个月。

表1. 小儿胶质母细胞瘤的临床及病理资料。

对肿瘤标本的DNA甲基化芯片（HM450k）检测和对重要基因的直接测序或者原位杂交方法分析发现，40例pedGBM患儿表现为低级别胶质瘤（LGG）或多形性黄色星形细胞瘤（PXA）的甲基化特征，具有BRAF V600突变和CDKN2A缺失，预后较好（图1）。而其余162例pedGBM继续分为4个亚组：H3 G34突变组、H3 K27突变组、IDH突变组和IDH1野生组。

图1. pedGBM的DNA甲基化表达谱聚类分析。

结合临床预后评估进行GBM危险系数分析显示，162例pedGBM可以分为中危组和高危组，这两组的原癌基因拷贝数和H3 K27M突变存在着明显差异（表2）。

表2. 162例中危组和高危组患儿的临床和分子病理学特征。

生存分析结果是，40例类LGG组及类PXA组患儿的总生存期高于其余162例pedGBM组（图2）。162例pedGBM的4个亚组的总生存期也不同，其中中危组pedGBM生存率明显优于高危组（图3）。

图2. 40例类LGG组和类PXA组患儿与其余162例pedGBM患儿的生存比较。

图3. 162例中的中危组与高危组患儿的生存比较。

作者认为，小儿胶质母细胞瘤具有可以预测预后的独特的分子分型，有望用于临床。

（复旦大学附属华山医院Eric编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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