Chiari畸形I型患者的头痛特征
【Ref: Alperin N, et al. Neurosurgery. 2015 Mar 23. [Epub ahead of print]】
头痛是神经系统疾患的常见症状，与脑脊液循环动力学密切相关。颅压升高或降低时都会出现头痛。不同的神经系统疾患引起头痛性质也不同。Chiari畸形I型（Chiari malformation type I，CMI）的头痛可表现为咳嗽和Valsalva试验能诱发枕部疼痛加剧；所谓Valsalva试验是令病人深吸气后紧闭声门，再用力呼气对抗紧闭的会厌，以增加胸内压影响血液循环和自主神经功能，又称强力闭呼试验。但与Valsalva试验相关性的枕部头痛并非CMI患者的典型症状，临床上未引起足够重视。美国佛罗里达州迈阿密大学放射科和神经外科的Noam Alperin博士等通过MRI和脑脊液（CSF）生理学研究CMI患者的三种不同类型头痛，同时分析颅腔或后颅窝容积的形态学特征与头痛的关系。结果在线发表于2015年3月的《Neurosurgery》。
既往研究中，McGirt等指出，相对于额部或全头痛，CMI患者枕部头痛与脑脊液循环梗阻关系更为密切，但其他类型的头痛行减压手术同样可以取得一定的疗效。也有研究表明，咳嗽可诱发和加重的头痛是手术疗效获得良好的预测指标。Milhorat等提出CMI患者因后颅窝容积减少而导致脑脊液循环顺应性降低，因而Valsalva试验可诱发头痛加剧。Sansur等对26例CMI患者和15例正常人的腰穿结果进行比较，发现相对于正常人，咳嗽性头痛的患者在咳嗽和未咳嗽时蛛网膜下腔压力均高，当咳嗽时颅内压突然增高，阻断脑脊液在蛛网膜下腔的循环引起头痛。
Noam Alperin等纳入100例受试对象，其中有症状的CMI患者63例，无神经系统疾病史的对照者37例。按63例患者的头痛类型又分为3组：1Valsalva试验诱发和加剧枕部头痛组40例，其中男性8例、女性34例,年龄36±10岁；2与Valsalva试验不相关的枕部头痛组15例，其中男性5例、女性10例，年龄33±9岁；3非枕部疼痛同时与Valsalva试验不相关的头痛组8例，均为女性，年龄39±13岁。对照组37例，其中男性13例、女性24例，年龄36±12岁。通过MRI检查分析受试者的22项生理学和形态学指标。
图1. 速率编码显微镜下的脑脊液和血液流动状况。A.高速编码图像显示颈动脉的椎动脉流入和颈静脉流出；B.低速编码图像显示脑脊液流动。（红色：动脉；蓝色：静脉；红色和黄色：脑脊液和脊髓）
图2. 动、静脉血流之差和脑脊液的波形反映颅内顺应性状态。Ａ.与Valsalva试验相关的枕部头痛者脑脊液跟随动、静脉血流之差的波形表示颅内顺应性低；Ｂ.与Valsalva试验不相关的枕部头痛者脑脊液不跟随动、静脉血流之差的波形表示颅内顺应性高。
图3. 磁共振血管成像显示CMI患者的颈静脉回流。Ａ.与Valsalva试验相关枕部头痛者以颈内静脉（白箭头）为主要的回流血管；Ｂ.与Valsalva试验不相关的枕部头痛者以硬膜静脉、椎静脉和颈深静脉（白箭头）为主要的回流血管。
研究结果表明，3种类型头痛的CMI患者后颅窝空间无明显差异。Valsalva试验诱发和加剧枕部头痛者的颅内顺应性明显低于与Valsalva动作不相关的枕部头痛者，为7.5±3.4 比 10.9±4.9；在心动周期中的颅内容积下降，前者为0.48±0.19ml,而后者为 0.61±0.16ml；从磁共振推算的患者颅内压，前者为11.1±4.3 mmHg，后者7.7±2.8mmHg（P=0.02）。与正常人相比，Valsalva试验诱发和加剧枕部头痛者颅内容积小，侧脑室也小；而与Valsalva试验不相关的枕部头痛者颈静脉回流少。Valsalva试验诱导的枕部头痛可能是患者整个颅腔容积小而不是后颅窝容积小所致，这就可以解释这类枕部头痛者颅腔顺应性低和颅内压高。
（安徽省立医院徐昊编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
《神外资讯》，未经许可不得转载，如希望转载，请联系“神外助手”。请各微信公众号、网站及客户端尊重《神外资讯》版权，经许可转载文章时请清楚注明来源为“神外资讯”。《神外资讯》，欢迎您转发朋友圈。