伴或不伴有颅底凹陷的Chiari畸形I型的对照研究

【Ref: Klekamp J. Neurosurg Focus.2015 Apr;38(4):E12. doi: 10.3171/2015.1.FOCUS14783.】

近年来，Chiari畸形 I型和颅底凹陷的手术方式颇有争议。如硬脑膜敞开是否必要；如果敞开硬脑膜那么蛛网膜是否需要打开；经口咽入路减压是否必要；强调颈枕复位和环枢椎融合是否必要。虽然大部分颅底凹陷患者合并Chiari畸形 I型，但是大多数研究着眼于颈枕复位和融合，而不是Chiari畸形I型的治疗。德国库阿肯布吕克Christliches医院神经外科的Jörg Klekamp等选取伴或不伴颅底凹陷的Chiari 畸形I型患者，分析手术治疗效果和远期预后，结果发表在2015年4月的《Neurosurgical Focus》上。

作者收集1985年至2013年323例Chiari畸形 I型患者的临床资料。患者平均年龄43±16岁,平均病史64±94月；短期预后为术后3月和12月的神经功能评分，长期结果采用Kaplan-Meier分析。随访时间平均53±58月。纳入研究的患者中，合并颅底凹陷者46例，无颅底凹陷者277例。合并颅底凹陷的患者根据有无脊髓腹侧受压分成2个亚组，其中31例有脊髓腹侧受压，15例未受压。

手术方式包括枕大孔减压、蛛网膜切开、四脑室开放和后颅窝成型术。在无颅底凹陷的患者中，发现4例脊柱不稳定，均进行寰枕融合术。对于无脊髓腹侧受压的颅底凹陷者，减压后不行固定。有脊髓腹侧受压并行枕大孔减压的患者中，除4例压迫轻微未行融合术外，其余均进行寰枕融合。9例患者合并后组颅神经障碍，均行前路减压和后路融合术。

术后第一年，各组患者神经功能评分均得到改善，尤其是枕部疼痛症状明显缓解。长期随访显示，无颅底凹陷组患者术后症状的加重主要与脑脊液通路再梗阻有关；而颅底凹陷组主要与脊柱的不稳和固定器械故障有关。存在椎间盘退行性变时，施行后路融合的效果会更好。

图1. A. 52岁女性，枕部疼痛和共济失调3年；MRI矢状位提示Chiari畸形I型合并脊髓空洞。B-E. 术中照片： B图打开硬脑膜后显示蛛网膜正常； C图双极电凝小脑扁桃体； D图四脑室正中孔部分梗阻； E图硬膜用补片修补。 F. 术后3月MRI图像提示枕大孔区脑脊液循环通畅，脊髓空洞完全消失。患者枕部疼痛和共济失调症状缓解。

图2. A. 26岁女性，枕部疼痛和共济失调4年；MRI矢状位提示Chiari畸形I型合并脊髓空洞，同时伴脊髓腹侧受压。B. 术中照片：打开硬脑膜和蛛网膜后，可见小脑后动脉粘连，四脑室中间空堵塞。C. 术后3月MRI图像显示枕骨至C3固定复位，脊髓空洞减轻。

图3. A. 43岁男性，颈部疼痛、共济失调和吞咽困难3年；MRI矢状位提示Chiari畸形和脊髓腹侧受齿状突压迫。行经口入路减压和后路减压同时枕骨至C4融合。B.术后MR提示高颈段脊髓压迫解除。C. CT矢状位扫描显示枕骨至C4的融合。术后颈部疼痛、共济失调和吞咽困难症状缓解。

图4. Chiari畸形I型治疗路径。

该研究表明，Chiari畸形I型患者是否合并颅底凹陷对手术的长期和短期预后无明显影响。对于没有脊髓腹侧受压的患者可单一行枕大孔减压术。无颅底凹陷的患者，颅颈交界区不稳极少发生，不必行后路融合术。有颅底凹陷的患者，如果伴有颅颈交界区的不稳，在行C1–C2椎体复位和枕大孔减压的同时需行后路融合。

大部分无齿状突压迫脊髓腹侧的颅底凹陷患者，枕大孔减压后颅颈交界区多不稳，行后路固定是必须的。对大多数患者，后路手术可取代传统的经口咽入路齿状突切除术。但是经口减压可作为备选的手术方式。综上所述，对于有症状的脊髓腹侧受压患者，后路减压、复位内固定以及前路齿状突减压都可考虑选择应用。

（安徽省立医院徐昊编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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