患有镰状细胞病的儿童有发生颅内多发动脉瘤的风险
【Ref: Saini S,et al.Neurosurgery. 2015 May;76(5):531-9. doi: 10.1227/NEU.0000000000000670.】
在美国，镰状细胞病（SCD)是常见的血红蛋白病，患病人数超过7万人。SCD可能伴有多发颅内动脉瘤，其发病机制是血液动力学的异常造成动脉壁的损伤。大多数患有这两种疾病的患者是成年人，常在发生蛛网膜下腔出血（SAH）后确诊。据文献报道只有7例未成年SCD患者伴有未破裂颅内动脉瘤。
美国约翰霍普金斯大学介入科Monica S. Pearl博士带领团队在一家大型现代化的儿童镰状细胞病研究中心对11年间搜集的患有SCD伴有颅内多发动脉瘤未成年人的临床特点、血液指标和治疗方法等进行分析研究。结果发表于2015年5月的《Neurosurgery》。
2002年至2013年，共有179例未成年的镰状细胞病患者接受MRI或者MRA检查。发现5例患儿伴有未破裂颅内动脉瘤，占2.8%。
表2. 5例SCD伴有未破裂颅内动脉瘤患儿的临床特点。
在SCD伴未破裂动脉瘤的患者中80%为多发动脉瘤，而60%累及双侧。该5例患儿有18个动脉瘤，直径较小， 2到5毫米，均位于前循环，其中床突段和海绵窦段动脉瘤占61%（图1、2）。之前文献报道的SCD患者伴有的颅内动脉瘤多发生于后循环，与之几乎完全不同。先前的meta分析发现，患有SCD的成人和儿童中，女性发病率均略高于男性，为1.6﹕1。
图1. 12岁纯合型SCD女童，3D重建后的颈内动脉造影片可见8个动脉瘤。A.左颈内动脉海绵窦段到眼动脉分叉处4个动脉瘤；B.右颈内动脉海绵窦段到床突段4个动脉瘤。
图2. 7岁杂合型SCD女童的左侧颈内动脉和左侧椎动脉DSA正位和侧位片。A.左侧颈内动脉眼动脉段一个3mm大小动脉瘤; B.左侧椎动脉P1段有一漏斗（黑色箭头所示），在磁共振影像上看成了动脉瘤，白色箭头所示为基底动脉开窗畸形。
纯合型SCD和地中海贫血比杂合型SCD有更高的卒中风险，可能是由于镰状细胞的增多以及血管内皮的损伤，导致更严重的脑血管病变。该研究的5例患儿中有4例是纯合型SCD，占80%，4例患儿全部伴多发性颅内动脉瘤。
作者指出，SCD伴有颅内未破裂动脉瘤的最佳治疗方案目前尚未确定。手术包括开颅和血管内介入治疗。围手术期的充分准备和术后精心护理有利于降低并发症的发生率。对于保守治疗者，必须长期监测颅脑MRI或者MRA，如果动脉瘤大小和形态发生改变，应进一步DSA检查，必要时手术治疗。
（北京天坛医院李明耀编译，复旦大学附属华山医院寿雪飞副教授审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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