一种新型癫痫—颞叶癫痫附加症



【Ref: Kahane P, et al. Rev Neurol (Paris). 2015 Mar;171(3):267-72. doi:10.1016/j.neurol.2015.01.562. Epub 2015 Mar 5.】

颞叶癫痫附加症（temporal ‘plus’ epilepsy，T+E）是指起源于颞叶及其周边结构，包括额眶皮质、岛叶、岛盖、顶叶及颞-顶-枕叶交界区、具有复杂致痫网络的多脑叶癫痫的特殊类型。2001年法国的Ryvlin等最先提出T+E的概念，认为是类似颞叶发作的多灶性癫痫。法国Michallon医院神经外科的P. Kahane等复习文献对T+E进行综述，阐释其理论依据及对临床实践的指导意义。文章发表在2015年3月的《Rev Neurol》上。

据文献报道，颞叶癫痫手术的5年控制率约66%，停药后该比率更低，说明部分患者的致痫灶切除不够彻底。而颞叶癫痫二次手术可促使17%～63%患者预后进一步改善。在手术失败的患者中，18%～21%存在对侧颞叶致痫灶，其余患者多由于颞叶外皮质的致痫灶所致。所谓颞叶外皮质包括与颞叶密切相关的周围结构，有眶额皮质、岛叶、额盖、颞盖和颞-顶-枕区等，这些复杂的癫痫网络是T+E的病理学基础。

颅内电极可记录到致痫灶放电扩散至同一半球内的离散区域，由此提出额-颞癫痫、颞叶-外侧裂周围癫痫和颞-顶-枕交界区癫痫的多灶性癫痫概念。当MRI上病灶不明显，或者显示一侧海马硬化，而颅内电极同时监测到颞叶和颞叶外皮质癫痫放电，或者颞叶及颞叶外皮质各自独立起源的癫痫放电，并与临床症状相符，则应考虑颞叶癫痫附加症。但必须与单纯颞叶癫痫向岛叶扩散相区别。颞叶癫痫附加症并不罕见。立体定向脑电图证实，T+E约占颞叶癫痫的27.5%；但10%患者仅接受了标准颞叶切除术，表明临床医师对T+E明显地认识不足。对于MRI无明显的癫痫病灶、临床症状与脑电图不符的颞叶癫痫患者，推荐放置颅内电极，进一步明确是否多源性癫痫。临床表现上，颞叶癫痫附加症发作前常有味觉、前庭感觉和听觉方面的先兆症状；发作时头眼向对侧偏转，汗毛竖立，同侧肢体阵挛发作；发作后多表现为烦躁。T+E发作间期脑电图提示双侧或中央前区异常脑电波，发作期显示前额、颞顶和中央前区异常脑电波。上述临床症状和脑电图表现对于颞叶癫痫附加症的诊断具有一定的意义。18FDG-PET可能起鉴别诊断作用。

颞叶癫痫附加症的诊断依赖颅内电极记录，对颞叶外皮质的监测尤为重要，特别是岛叶。T+E可分为颞-外侧裂、颞-额、颞-顶-枕三种亚型。其中，颞-外侧裂亚型最常见，也适用于立体定向脑电监测。

多因素分析显示，T+E是颞叶癫痫手术失败的主要原因，手术者对这一概念有了充分认识，就会改变手术方法，显著改善颞叶癫痫患者的预后。

该综述认为，越来越多的证据表明，颞叶癫痫附加症是一个重要的临床概念，不应忽视。对癫痫网络的异质性和多样性有更好的理解，才能提高颞叶癫痫手术的成功率。

（首都医科大学宣武医院天泉小医生编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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