立体定向放射外科治疗颅内血管母细胞瘤
血管母细胞瘤是中枢神经系统常见的富血管性肿瘤，好发于幕下。该肿瘤可单发或多发，散发或发生于VHL基因缺失家族。肿瘤治疗首选考虑手术切除。然而，当肿瘤位于重要功能区或脑脊髓深部时，手术风险较大，此时治疗的另一个选择是立体定向放射外科（SRS）。美国匹兹堡大学神经外科Hideyuki Kano等在2015年6月《J Neurosurg》杂志上报道了立体定向放射外科治疗颅内血管母细胞瘤回顾性研究结果。
该研究共纳入6个北美伽马刀中心和13个日本伽马刀中心采用SRS治疗的186例患者，共517个血管母细胞瘤（表1）。其中80例患者335个血管母细胞瘤与VHL基因缺失相关；106例患者182个血管母细胞瘤为散发者。与VHL相关的血管母细胞瘤平均肿瘤体积为0.2cm3，平均直径7mm；散发性血管母细胞瘤平均体积0.7cm3，平均直径11mm。与VHL相关血管母细胞瘤治疗采用的平均边缘照射剂量为18Gy，散发性病例平均边缘照射剂量15Gy。
表1. 186例共517个血管母细胞瘤患者治疗资料。
186例患者在接受治疗后5年，29例死亡，其中20例死于颅内血管母细胞的进展，9例为其他死因。患者3年生存率为94%，5年生存率90%，10年生存率74%。单因素分析结果提示发病年龄、神经功能状态、肿瘤和KPS评分是影响预后的主要因素（表2）。
表2. 病人预后的远处肿瘤控制及局部肿瘤控制单因素分析。
与VHL相关血管母细胞瘤5年肿瘤再发率43%，散发性血管母细胞瘤5年肿瘤再发率24%。影响肿瘤再发或复发的预后因素包括患者年龄、肿瘤个数和是否与VHL相关等。血管母细胞瘤3年局部控制率为92%，5年控制率89%，10年控制率79%。影响肿瘤局部控制率的预后因素，包括与VHL相关、实质性肿瘤、肿瘤体积小和边缘照射剂量高等（表3）。
表3. 病人预后的远处肿瘤控制及局部肿瘤控制多因素分析。
7%患者出现与放射相关的不良反应，其中1例患者死于放射反应。
作者认为，SRS能较好地控制散发性和与VHL基因相关血管母细胞瘤，有效控制率达到79-92%。
（复旦大学附属华山医院Eric编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》编辑部主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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