病例讨论| 瑞金医院神经肿瘤MDT Case Review 1--颈静脉孔区浆细胞瘤
瑞金医院神经肿瘤MDT Case Review 1
--颈静脉孔区浆细胞瘤
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引 言
颈静脉孔（jugular foramen, JF）位于后颅窝底紧邻枕骨大孔，是一个位置深在、解剖复杂 的结构。发生于此部位的肿瘤比较少见，其中绝大多数为颈静脉球瘤，或称化学感受器瘤或副神经节瘤。而非来源于化学感受器细胞的肿瘤中最常见为神经鞘瘤，其次是脑膜瘤、 骨源性肿瘤（骨软骨瘤、骨软骨肉瘤等），更为罕见的包括转移性肿瘤、血管外皮细胞瘤、浆细胞瘤等。
浆细胞瘤是来源于浆细胞的肿瘤，它可以单独发生于骨髓以外的组织，包括孤立性骨浆细胞瘤（solitary bone plasmacytoma, SBP）、孤立性髓外浆细胞瘤（solitary extramedullary plasmacytoma, SEP），也可以是多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）的表现之一。病理学检查可见镜下大片单一性致密排列的浆细胞，细胞核为圆形或卵圆形，偏于细胞中心，可见核周晕。免疫组化浆细胞表达的 CD138为阳性，胞浆内的轻链 κ或 λ阳性。
病例介绍
患者：59岁、女性。
简要病史：患者 3月前开始出现右头颈部疼痛，起初为阵发性刺痛，近一月疼痛加剧，呈持续性，并需口服“祛痛片”等药物，但仍控制不佳。
查体：神清，精神可，一般状况可，对答切题，GCS15分，瞳孔正常，对光反射（+）， 右侧鼻唇沟略浅，伸舌右偏，右侧咽反射迟钝，左侧（+），无吞咽障碍，无饮水呛咳， 其余颅神经无异常，病理征未引出，脑膜刺激征（-）
1. 术前MR提示右侧颈静脉孔区占位，3.8x2.8cm，增强后均匀强化，MRV 显示肿瘤与颈内静脉、颈内静脉及乙状窦的关系。
2. 术前CAG显示右侧颈动脉造影见肿瘤染色，由右侧咽升动脉供应，栓塞后肿瘤染色消失。
3. 手术策略切口设计：右耳后弧形切口
手术经过
肿瘤全切，右侧乙状窦内充盈缺损
5. 术后 PET-CT
肿瘤全切，手术区域局部骨质缺损，未见明显代谢增高，全身其余部位未见明显异常。
6. 术后病理
浆细胞瘤。免疫组化：CD138（+），VS38C（+），κ（+/-），λ（-），CD56（+/-），CD79α（-/+），Ki67（15%+），AE1/AE3（-），CgA（-），SYN（-），SMA（-），Desmin（-）， CD20（-），CD3（-）
1 | 2 | 3 |
4 | 5 | 6 |
7 | 8 | 9 |
1, 2：H-E；3：κ；
4：λ；5：Vs38C；6：CD138；
7：CD3；8：CD20；9：CD79α
评 论
颈静脉孔（JF）位置深在、结构复杂，其位于颈动脉管的后外侧、处颞骨岩部和枕嶙之间。JF区的占位病变以颈静脉球瘤为主，约占60%-80%，其次是神经鞘瘤、脑膜瘤、骨源性肿瘤等。发生于颅内尤其是JF区的浆细胞瘤极为罕见。
孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma, SP）属浆细胞紊乱性疾病，较为少见，包括孤立性骨浆细胞瘤和孤立性髓外浆细胞瘤。其诊断要求病理确诊为克隆性浆细胞肿瘤，全身骨检查未见其他病灶，以及无终末期器官功能障碍等。SP的治疗包括放疗和/或手术切除。
根治性手术切除的预后和放疗相似，但放疗对于手术残存肿瘤的价值尚不明确。也可采用手术结合放疗的措施。
手术到达JF的主要入路有耳后经颞入路、乙状窦后入路、远外侧入路、以及耳前颞下-颞下窝入路等。Rhoton将JF区的手术入路分为三组：外侧组经过乳突骨质、后组经过后颅窝、以及前组经过鼓骨。本例患者的肿瘤主要位于硬膜外，因此选择远外侧入路，属后组入路。术中充分显露枕部颅骨并向下延伸至C1及C2水平，从下方到达JF区。手术发现肿瘤质地较松软，血供较丰富。尽管术前对肿瘤进行了栓塞，但在切除过程中出血仍较为汹涌。术中见肿瘤对邻近骨质的破坏，也反映了浆细胞瘤的生物学表现。
SP组织病理学与多发性骨髓瘤（MM）中所见一致，镜检可见大片单一性致密排列的浆细胞，核为圆形或卵圆形，偏位，可见核周晕。免疫组化中，SP除表达普通浆细胞所表达的CD138和胞浆内的轻链κ或 λ外，其CD20染色阴性和CD79染色阳性可与其他类型相鉴别。
尽管通过显微手术全切肿瘤，但SP的预后仍不容乐观。SP患者有较高风险进展为MM。对于SP患者行全身评估非常重要，而PET/CT扫描在发现病灶方面具有较高价值。通常认为对超过3处病灶的SP患者即应按照MM行全身性化疗。因此SP患者术后仍需定期随访，密切监测血清M蛋白、尿Bence-Jones蛋白等，从而早期发现疾病进展，及早治疗。
感谢瑞金医院神经肿瘤MDT团队！
(上海交通大学医学院附属瑞金医院神经外科倪泓阳整理，卞留贯主任审校)
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