【影像诊断】 Chiari 畸形的分型及其影像学表现

本文转载自：放射科那点事儿 微信公众号

Chiari 畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。

Chiari 畸形在MR矢状位扫描很容易诊断，MR矢状位T1及T2均容易显示病变。诊断标准为小脑扁桃体延长、变尖并下移，通过枕大孔进入上段颈椎管（超过枕大孔联线4-6mm）。

Chiari Ⅰ型畸形小脑蚓部、四脑室及延髓等通常为正常，通常不伴有其它先天性疾患，如脑积水、胼胝体发育不良等。可伴有脊髓空洞积水症（20%～40%），以颈段脊髓常见，也可累及脊髓全长。

Chiari Ⅱ型畸形较复杂，实质上所有Chiari 畸形都是由于发育异常，后颅窝区域空间狭小，导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。一般由于下方比较松，向下疝的几率大点。

Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。向下挤压则通过扩大到枕大孔，小脑蚓部和脑干疝入颈椎管。合并的畸形也比较常见，如颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。

Chiari Ⅱ型畸形影像学主要表现为：小脑蚓部下移明显，呈瀑布状，延髓扭曲，呈马刺及扭结状；向上挤压天幕，致小脑幕切迹扩大，中脑顶盖被牵拉呈鸟嘴状。四脑室受压明显，呈管状延长下移。由于脑脊液循环不畅，幕上脑积水非常常见。Chiari Ⅱ型畸形常伴有胼胝体发育不全、灰质异位等。

示意图非常清楚，小脑蚓部下移非常明显，由于存在脑回结构，看上去像一阶一阶的小瀑布。脑干受挤压扭曲打结呈马刺样。小脑幕向上挤压，切际扩大，四叠体被牵拉呈鸟嘴样。四脑室呈管状结构，受压非常明显。右侧图示病例合并胼胝体发育不良，体部、压部显示不清。

Chiari Ⅲ型畸形在Chiari Ⅱ型畸形的基础上，后脑在枕部或上颈部疝出，形成脑膨出，这是向后挤压的表现。膨出部分通常含有小脑和枕叶，有时也可包括延髓和脑桥。这些部分因坏死、胶质增生、纤维化等原因常失去功能。

这是一个Chiari Ⅲ型畸形的病例，可以看到后颅窝非常狭小，而枕骨发育异常，导致脑膜膨出，内有小脑组织。所以脑膜脑膨出加上Ⅱ型畸形，就是所谓ChiariⅢ型畸形。

所谓 Chiari Ⅳ型畸形就是严重的小脑发育不全。与其它 Chiari 畸形不同，它不强调后颅窝发育异常，而强调小脑的发育不全。Chiari Ⅳ型畸形极少见。脑干发育差，后颅凹被脑脊液充填。小脑正常发育顺序为上蚓部、下蚓部、小脑左右半球。小脑发育不全表现为各部分甚至全部的缺如。

这个病例可以看到，后颅窝被脑脊液填充。上蚓部残留一点，下蚓部缺如。左右侧矢状位看到，小脑半球缺如。

横断位仅能看到脑干，无小脑结构。

13岁男孩，可以看到后颅窝只有小脑上蚓部和少量小脑半球。

冠状位同样看到后颅窝被脑脊液填充，符合Chiari Ⅳ型畸形。

采编整理：放射科那点事儿

文章来源：医学论坛

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