舌咽神经痛的治疗策略| The Neurosurgical Atlas全文翻译
今天为大家分享的是由济宁市第一人民医院神经外科周长帅医师翻译的：舌咽神经痛的治疗策略（Glossopharyngeal Neuralgia），欢迎阅读、观看。
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1. Vascular Decompression for Glossopharyngeal Neuralgia-Technique
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2. Vascular Decompression for Glossopharyngeal Neuralgia-Variation
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3. Craniotomy and Decompression for Glossopharyngeal Neuralgia
相关回顾
概论
原发性舌咽神经痛（Glossopharyngeal neuralgia，GPN）是发生于外耳道、咽后部、扁桃体区、舌根部、下颌角下方等舌咽、迷走神经分布区的针刺样、刀割样、电击样阵发性剧痛，说话、吞咽、咀嚼、舌部运动或者冷空气、口咽部皮肤黏膜刺激等均可引起发作，部分患者伴有心源性晕厥、心脏停搏或肢体抽搐。其发病率并不高，约为三叉神经痛的1/100，50岁左右患者多见，多见于左侧，双侧患者约占2%。
国际头痛协会将舌咽神经痛分为两个亚型：经典型和症状型。经典型表现为不伴有潜在原因或神经功能障碍的阵发性疼痛。症状型临床表现与经典型类似，但可能出现神经痛的持续存在或感觉异常。
原发性GPN多见，即体格检查及影像学未见明显异常，多由于舌咽神经、迷走神经的局部脱髓鞘及轴突变性引起。继发性GPN多由于血管压迫、桥小脑角区、颅底、口鼻咽、舌部的肿瘤、茎突舌骨肌钙化、茎突过长、咽旁脓肿、外伤、拔牙、多发性硬化、颈枕部畸形或Sjogren’s综合征等引起。
发展历史
1910年Weisenburg首先阐述了被误诊为三叉神经痛的一个年轻的GPN病人。舌咽神经痛与血管压迫之间的关联是由 Pope于1889年首次报道，后来由Walter Dandy 确认。
初步尝试对于GPN的治疗是针对舌咽神经颅外段的消融，但由于高的致残率和复发率而被很快被放弃。Walter Dandy第一次对病人行舌咽神经颅内段的切断短期结果满意，但长期随访疼痛复发较为常见。1977年，Peter Janetta在他的团队报告了六例椎动脉异常动脉环或小脑后下动脉(PICA)压迫IX、X颅神经入髓区之后，开始推广微血管减压术治疗舌咽神经痛的概念。随着时间的推移，伴或不伴有部分迷走神经切断的舌咽神经微血管减压术成为治疗舌咽神经痛的标准治疗方式。因为术后出现吞咽困难、声音嘶哑等风险较高，迷走神经切断术逐渐被人们放弃。新的药物，如加巴喷丁，也提供一些有限的效果。但GPN似乎比三叉神经痛的耐药性更大，最近有立体定向射频治疗舌咽神经痛的报道。
个人观点
舌咽神经切断+迷走神经减压术是作者最倾向的手术方式。（仅代表作者个人观点，目前关于舌咽神经痛的治疗方式，尚无明确定论。单纯舌咽、迷走神经减压，或是舌咽神经减压+迷走神经部分切断术仍然是目前常用的手术方式）
诊断及术前评估要点
临床症状
GPN的诊断是主要还是依赖典型的临床症状。喉，舌根部，或下颌角、外耳附近的针扎样或过电样感觉。舌咽神经痛分为两个临床亚型：鼓室型和口咽型。疼痛通常是间歇性的和单侧，左侧多见。吞咽，打呵欠，咳嗽，说话和摄入某些食物的类型可以触发的痛苦。此外，触摸耳朵、外耳道或下颌运动可能诱发。病史采集在注意疼痛的位置、性质、诱发因素以及合并症。10%GPN患者在疼痛发作时出现迷走神经过度兴奋在发作，从而导致心动过缓、低血压、晕厥发作，甚至心脏骤停，与迷走神经背核受到刺激有关，表面麻醉有助于定位触发区域。
体格检查
神经系统检查应注重颅神经运动和感觉的测试。感觉功能应该V到X对颅神经分布区域，包括面部、耳、口周和舌。悬雍垂是否居中、是否存在声音嘶哑以及咳嗽呕吐反射都应该注意。详尽的体检及耳鼻喉科会诊，有助于排除潜在的肿瘤。
颈静脉孔阻滞以及咽喉部表面麻醉有效有助于GPN的诊断。
辅助检查
所有的患者都应该行高分辨率MRI以明确舌咽神经根部是否存在血管袢、占位、茎突过长、颈枕部畸形等，但对于临床症状十分典型的舌咽神经痛，即使MRI阴性也有开颅探查的指征。
鉴别诊断：三叉神经痛、耳痛、鼓室神经痛、喉上部神经痛、颞下颌关节紊乱、颞动脉炎等疾病。
手术指征
传统上，GPN首选药物治疗。最常用包括抗癫痫药物，如卡马西平，加巴喷丁、苯妥英钠、奥卡西平、普瑞巴林。一些抗抑郁药也会有所帮助，不幸的是，药物治疗效果多数不佳。为此，几乎所有的GPN患者最终都选择微血管减压术。
术前关注点
1. 听觉诱发电位（BAERs）应该微血管减压手术中常规应用，为了减小麻醉的干扰，一般使用浓度小于1%的短效吸入性麻醉剂。
2. 注意迷走神经兴奋引起的血流动力学不稳定，插管前预防性麻醉与阿托品的使用可以减少血流动力改变的可能，对于合并晕厥的患者建议行心脏起搏器治疗。
手术入路及具体步骤
舌咽神经痛手术入路主要有枕下乙状窦后入路和经枕髁入路，考虑后者创伤大，多采用前者暴露X 、XI神经根入髓区。
手术相关解剖 A：右侧乙状窦后入路暴露枕骨大孔区，抬起小脑观察桥小脑角区颅神经及与椎动脉（VA）的关系。B：舌咽神经与脉络丛、菱唇的关系。C、D：枕骨大孔区分隔舌咽神经、迷走神经的硬膜。
手术体位具体参照乙状窦后入路章节 取倒“U”型切口，切口顶点位于乙状窦与横窦交点下方1cm，注意左图头钉位置。
进入桥小脑角区手术路径：蓝色：三叉神经微血管减压术-小脑上外侧入路；绿色：面经、舌咽神经减压术-小脑下外侧或绒球下入路。
牵拉小脑的方向：应该避免单纯向内侧牵拉小脑，因为牵拉的方向深处为面听神经，容易伤及脆弱的面听神经导致听力受损。术者习惯从小脑绒球下方的小脑下外侧进入IX、X神经入髓区。
开颅：在乙状窦后缘与横窦转角处下方1cm处钻孔，骨窗大小约为15分硬币的1倍或1.5倍大小。先铣开远离乙状窦一侧，再铣乙状窦一侧，最后的骨质用气钻磨除。（开颅具体细节参阅乙状窦后入路章节）
硬膜切开：硬膜的切开平行于乙状窦和小脑的基底部，横窦无需暴露，这种硬膜切开方式使得大部分脑膜与小脑贴附，从而减少光源下硬脑膜干燥、挛缩，而U形皮肤切口使得肌肉皮瓣缩向下，增加了工作的角度，缩短了术者的操作距离。
硬膜下操作：上内侧牵拉小脑，剪取比棉片稍大的橡胶手套作为缓冲垫，可减少粗糙的棉片对小脑的摩擦，在分离到桥小脑角区时，确认了岩骨与小脑基底部的交点（P）后，再用棉片分离后组的颅神经。再次强调不要平行于面听神经向内侧牵拉小脑，小脑牵拉方向应平行于舌咽神经。不建议使用牵开器，可以在分离蛛网膜时用吸引器动态牵拉小脑，伴随着颅神经表面的蛛网膜逐渐充分打开，损伤面听神经的几率就会很低。动态的牵拉小脑可以间断的暴露需要的空间，使用牵开器过度暴露没有必要。
锐性分离后组颅神经表面的蛛网膜，并辨认舌咽神经，动态牵拉的方法可以顺着舌咽神经一直暴露到神经根入髓区及脑干，术中听觉诱发电位监测，可以将对面听神经的不必要的牵拉降到最低。
作者会间断的向分离开的术野内打水以减少显微镜灯光对面听神经的热损伤，如果神经暴露时间较长，用浸有罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。
术中BAERs变化：①停止分离和一切牵拉，并冲洗术野。②等待数分钟至BAERs恢复正常。有时需要升高血压，在再次牵拉之前，锐性分离面听神经周围的蛛网膜，去解除牵拉小脑时所有可能对面听神经的牵拉。同样可以在神经的表面敷以浸有罂粟碱的明胶海绵。③然后选择下外侧方向牵拉小脑，经绒球下入路减少对面听神经的牵拉。
锐性分离面听神经表面的蛛网膜至脑干，以避免绒球移动时面听神经受到不当的牵拉。
当蛛网膜分离后，后组颅神经与面听神经的关系就会很清晰，责任动脉多位于舌咽、迷走神经之间。舌咽、迷走之间的蛛网膜必须锐性分离，舌咽神经切断、迷走神经减压之前明确辨别好两根神经。①舌咽神经更靠近面听神经。②舌咽神经与迷走神经及硬膜顶处分隔明显，但硬膜顶在术中很难暴露。
分离神经，电凝后在脑干近端切断舌咽神经， 在此之前，告诉麻醉师观察血流动力学变化，尤其对于老年患者。作者经验：舌咽神经切断后的并发症非常小，并能为迷走神经的充分减压提供空间。
顺着脑干向下的方向推开迷走神经根部的责任血管袢。有人主张在无明显血管压迫的情况下，剪断迷走神经上方的1-2根根丝，但作者不建议这样做，因为剪断后出现声音嘶哑及声带麻痹的可能性大，经过术前的充分的评估，作者总能在迷走神经根部发现压迫的血管袢。
操作过程中应该关注PICA和椎动脉的小穿支动脉，避免损伤，应该探查颅神经的全部脑池段，经验不丰富的医师可能会忽视颅神经近脑干区，而造成减压的不充分。为了避免迷走神经的过度牵拉，直接暴露其入髓区并非易事，但从迷走神经的肩部顺着小脑延髓裂分离，可以显露迷走神经根部的责任血管袢。抬起责任血管时应该动作轻柔，避免损伤穿支血管， 应尽量做到充分的暴露和减压，充分的分离蛛网膜及动态牵拉小脑是确认责任血管的有效方式。
作者用很多Teflon棉垫在迷走神经上方和下方，以及在迷走神经平面上的血管袢与脑干之间放置Teflon棉，以做到充分的减压。有序的放置这些Teflon棉，可以防止血管袢返回原来的位置。但是过量的Teflon棉是不必要的，并可能产生炎性牵拉或化学性炎症。关于粗大的椎动脉的挤压，一般单纯的Teflon棉很难充分的垫开，关于报道的“硬脑膜悬吊”的方式固定血管，即把椎动脉悬吊后缝于岩骨的硬膜上，但因为狭小的空间，容易造成其他重要血管结构的损伤，故作者并不推荐这样的方式。作者多会尽量用Teflon棉垫开，在术前在MRI发现粗大的椎动脉压迫时，告知患者术后很可能疼痛不会完全消失。
一例左侧舌咽神经痛的术中图像。
A：打开后组颅神经表面的蛛网膜后，发现血管压迫很明显。
B：横断舌咽神经
C：显露血管压迫
D：动态牵拉小脑充分暴露迷走神经的入髓区及入髓区的颜色改变（*）
E：注意责任血管从神经纤维中穿出，垫上Teflon片后充分去除脑干附近的血管压迫。
关颅：作者推荐间断缝合硬脑膜，不需要水密缝合硬脑膜，作者认为微血管减压手术发生脑脊液漏的几率较低（仅限于作者观点，一般经验还是要严密缝合硬膜，必要时肌肉+生物胶修补硬脑膜，防止术后出现脑脊液漏），对于乳突气房应该用骨蜡充分封闭（开颅封闭，关颅封闭），骨瓣回纳或行颅骨修补术，分层缝合肌肉及皮肤。
术后关注
患者术后入住监护室观察一晚，重点关注血流动力学改变，神经查体及伤口护理，病情平稳后转入普通病房，一些患者可能有短暂声音嘶哑或吞咽困难，进食前充分评估患者吞咽功能，以防止误吸。
脑脊液漏不是一个常见的并发症，如有术后的脑脊液鼻漏或耳漏，作者会立即行二次手术严密缝合硬膜及再次骨蜡封闭气房。如果脑脊液从切口漏出，一般考虑切口内压力过高，给予腰大池引流72小时，如果仍有脑脊液流出，二次手术严密缝合硬膜、肌肉、皮肤各层。
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（神外资讯编辑、济宁市第一人民医院神经外科周长帅医师翻译）
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