梅尼埃病的治疗策略| The Neurosurgical Atlas全文翻译

原创 2017-01-29 王乙茹-长征医院 神外资讯

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今天为大家分享的是由第二军医大学附属长征医院王乙茹医师翻译的：梅尼埃病的治疗策略（Meniere’s Disease），欢迎阅读、观看。

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1. Vestibular Neurotomy for Meniere's Disease

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2.Vestibular Neurotomy for Meniere's Disease Technique

相关回顾

梅尼埃病的特征是阵发性眩晕、波动性低频听力受损和耳鸣。根据19世纪Prosper Meniere医生提出的疾病最初表现,AAO-HNS（美国耳鼻喉头颈外科学会）制定了梅尼埃病的诊断标准。

梅尼埃病的诊断完全是临床诊断，AAO-HNS根据一系列标准将诊断制定“可能”到“确定”。“确定”诊断梅尼埃病的标准包括两次或两次以上确定的自发性眩晕发作，每次发作持续超过20分钟，纯音听力测听记录为波动性听力下降，耳鸣或患侧耳胀满感，组织病理学诊断为膜迷路积水。

诊断标准的变化和与其他疾病重叠的症状使单纯依赖临床表现做出可靠诊断难度增加。和梅尼埃病相似的疾病包括：良性位置性眩晕，前庭神经炎和内耳炎。

梅尼埃病的病理生理学基础是膜迷路扩张或膜迷路积水。慢性梅尼埃病可能出现迷路纤维化。当高钾内淋巴液渗透到低钾外淋巴液时，前庭神经末梢去极化导致眩晕发作。膜迷路积水有很多原因，包括内淋巴液产生增多和吸收障碍，离子失衡，基因缺陷，病毒感染，自主神经功能失调，饮食因素，自身免疫反应，血管反应异常和过敏反应。

梅尼埃病的诊断组起初关注消除症状出现的原因。前庭功能失调的患者都要进行基础纯音听力测试，并持续观察评估听力波动，尤其是主要影响低频听力的感音神经性听力下降。

另外，病人应该进行言语辨别分数测试，声导抗测试和眼震电图。影像学检查比如MRI（核磁共振）可以排除其他病因比如肿瘤或脱髓鞘性病变。血液检查可以排除血液疾病。耳鼻喉外科医生常常负责这些病人的筛选，初步诊疗和手术治疗。

梅尼埃病的初步治疗同时采用两种方法：急性期症状的控制和眩晕发作的预防。梅尼埃病的急性发作症状包括眩晕，耳鸣和听力波动。前庭神经抑制剂比如美克洛嗪或异丙嗪可以控制急性发作，急诊处理时常常采用静脉输液。降低发作频率的措施包括限盐和利尿，通常效果一般。

大约10%的病人症状难以控制，可以采用切除治疗。其中一个方法是鼓室注射庆大霉素，庆大霉素是一种可以阻断内耳毛细胞信号的耳毒性药物。最近一项荟萃分析发现，使用该种疗法，75%的病人的眩晕症状得到完全控制，93%得到基本控制。

应用以上治疗依然无效的病人可以考虑手术治疗。和三叉神经痛患者的手术治疗一样，手术治疗病人的选择是至关重要的。没有传统性特异性症状的病人是不能从手术干预中获益的。

梅尼埃病的手术治疗方法最初包括以下几种：1）内淋巴囊分流术，通过引流内淋巴到蛛网膜下腔或外淋巴腔进行内淋巴囊减压；2）迷路切开术，这是可以在全麻下操作的相对较小的手术。迷路切开术破坏了耳蜗管和螺旋板，所以也损伤了听力。迷路切除术更常用于治疗梅尼埃病，该手术切开外侧半规管，切除前庭，损伤听力。

前庭神经切断术或前庭神经切除术是缓解难治性梅尼埃病最常见的神经外科操作，该手术入路可以经迷路、经迷路后或乙状窦后。

切除前庭神经的最佳方法依然备受争议。1961年，House描述了经颅中窝切除上下前庭神经的手术方法，但是这种方法由于具有耳聋和面部肌肉无力的高风险已经被废弃了。

1978年Norrel和Silverstein提出迷路后入路方法，1986年Silverstein对其修改为仅包括乙状窦后入路方法。

诊断和评估

美国耳鼻喉头颈外科学会制定了梅尼埃病的诊断指南。根据临床特征和组织病理学特征，梅尼埃病的诊断分为确定的、明确的、很可能的、可能的。“确定的”诊断要求组织病理学诊断，所以大多数病人归类到“明确的”诊断。梅尼埃病“明确的”诊断包括自发性眩晕发作两次或两次以上，每次持续20分钟或更久，至少一次纯音测听为听力损失，患侧耳鸣或耳胀满感，排除其他疾病。

医生应该询问患者眩晕的性质，听力损失和耳胀满感的主观感觉，眩晕发作的诱因，耳部手术史，外伤史，以及耳毒性药物的使用史。梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕的鉴别非常重要，后者没有听力损失。

神经学检查发现的任何中枢损伤都应该通过影像学检查进行排除。如果病人有眼球震颤，医生应进一步区分中枢性和外周性眼球震颤。具体的耳部和前庭功能检查由耳鼻喉科医生完成，本文不作讨论。

目前，梅尼埃病没有可以称作金标准的检查以便得到令人满意的高敏感性高特异性的可靠诊断。然而，医生可以排除代谢异常，感染和激素异常。尿检是否有蛋白尿和血尿，排除耳肾综合征。通过VDRL（梅毒血清试验）和荧光螺旋体抗体实验排除神经梅毒和莱姆病。这些疾病的症状和梅尼埃病类似。

听力测试是诊断的一线检查。传统观点认为，梅尼埃病的听力损失是“波动性、低频的、感音神经性”损失，若病因不能消除则病情加重。前庭神经抑制剂使用后两周，进行眼震电图（ENG）测试，包括动眼神经功能测试和热量和位置测试。

耳蜗电图（ECoG）是另一个诊断工具，描记声音刺激产生的总和电位和动作电位的比率。若兴奋期比率超过35%，诊断为梅尼埃病。最近出现的新技术可能有利于准确诊断，比如前庭诱发肌电位（VEMP），耳蜗积水分析屏蔽程序（CHAMPs）和鼓室注射钆24小时后3D FLAIR序列MRI。

有很多疾病和梅尼埃病相似。听神经瘤，内淋巴囊肿瘤，多发性硬化症和短暂性脑缺血发作可以通过MRI排除。有偏头痛病史的病人考虑偏头痛性眩晕。糖尿病和甲状腺疾病也可以导致部分类似梅尼埃病的症状。Cogan综合征是发生在年轻人的慢性炎症性疾病，有类似梅尼埃病的前庭和听觉症状，但该病表现为眼部累及和系统性血管炎。

手术指征

梅尼埃病的任何治疗目标都是控制疾病进展，降低眩晕发作和听力损失的频率和严重度。梅尼埃病的治疗首先是调整生活方式，比如减少焦虑、避免摄入高盐、咖啡因、酒精、尼古丁和谷氨酸钠。利尿剂和倍他司丁可以减少膜迷路积水，缓解症状。

难治性患者中大约有10%的患者适合进行切除性或非切除性手术。非切除性手术包括内淋巴囊操作（加强或分流）和球囊切开术，这类手术感音神经性听力损失的风险较低。切除性手术操作包括鼓室注射庆大霉素，迷路切除术和前庭神经切断术。前庭神经切断术可以使大约95%的患者症状缓解，感音神经性听力损失的风险较低，是治疗梅尼埃病最安全有效的方法之一。

下面将描述乳突后颅骨切开行前庭神经切断术的个人经验。

术前注意事项

所有诊断为梅尼埃病的病人术前都应行听力测试和MRI。随着经验增加，术中不再常规检测面神经功能。但是，术中常规检测脑干听觉诱发反应（BAERs），把术后听力损失风险降到最小。这种方式提醒我在处理颅神经（CN）VII/VIII时采用动态牵拉。

手术解剖

图1. 乙状窦后进入后，暴露小脑桥脑角内的颅神经。注意小脑下前动脉（AICA）和小脑下后动脉（PICA）与CN VII/VIII复合体的关系（A）。明确CN VII/VIII复合体内神经之间的关系是很重要的。面神经位于上前庭神经前侧（B）。分离器在蜗神经和下前庭神经之间（C）。分离上前庭神经和下前庭神经，暴露面神经和蜗神经（D）。AICA的迷路支也暴露。（感谢AL Rhoton, Jr提供图片）

图2：这些图片说明了前庭神经和面神经、蜗神经的位置关系。注意蜗神经在CN VIII以下部分的特殊位置关系。

前庭神经切断术

乳突后颅骨切开行前庭神经切开术类似三叉神经痛的微血管减压术。我的操作是经小脑上外侧入路暴露CN VII/VIII复合体。

暴露CN VIII的具体操作参照乳突后颅骨切开术部分。

图3. 到达小脑桥脑角的手术入路和途径：三叉神经痛微血管解压术的手术入路（小脑上外侧入路——蓝色箭头）以及偏侧面肌痉挛和舌咽神经痛微血管解压术的手术入路（小脑下外侧入路或绒球下入路——红色箭头）。我采用下外侧入路暴露CN VIII。

硬膜内操作

用一小片乳胶手套（比棉片稍大一点）作为橡胶障。继续剥离暴露小脑桥脑角时，橡胶障可以将小脑半球与棉片的粗糙面隔离开。确认颞骨岩部和小脑幕的连接处，然后将棉片沿橡胶障推进到接近颞骨岩部的转角处，继续向CN V的下和CN VII/VIII上推进。

避免平行于CN VII/VIII的小脑中部牵拉，避免拉力直接传输造成神经牵拉。牵拉器平行于CN V和CN IX。需要注意的是，切开时，我没有使用固定的牵拉器，而是使用了吸入装置动态移动小脑半球。打开颅神经上局部蛛网膜，将听力损失的风险降到最小。吸入装置的动态牵拉仅仅使需要暴露的部位间歇暴露。固定牵拉器的硬性牵拉常常暴露不必要的部位。

图4. 经右侧乳突后入路暴露右侧CN VII/VIII。神经的前庭部分通常颜色比蜗神经灰一些。两根神经之间通常有一根小动脉纵行。术中BAER监测可以指导外科医生调整小脑牵拉，减少CN VIII不必要的牵拉。

在硬膜内切除操作期间，定时冲洗视野，因为显微镜强光会对CN VIII造成热损伤。另外，用一小块罂粟碱浸泡过的海绵覆盖CN VIII的下表面，缓解血管痉挛。如果在硬膜外操作过程中BAER发生改变，则按步骤采取以下措施：

1. 停止操作，放松牵拉，同时冲洗手术野。

2. 稍等数分钟让BAER恢复正常。或许需要升高血压。在重新动态牵拉之前，进一步切除CN VIII表面的蛛网膜来减小这些神经受到的拉力，同时活动中间小脑。另外，用小片罂粟碱浸泡过的海绵覆盖这些神经，缓解拉力和显微镜热力造成的血管痉挛。

3. 然后，减少CN VII/VIII平行牵拉，尝试更多地从上到下牵拉。

通常面神经前侧被遮盖，可以很好地避免被切除。CN VII/VIII上的蛛网膜可以从中间显露，暴露CN VIII中两个部分之间的分隔板 44 35128 44 15535 0 0 1497 0 0:00:23 0:00:10 0:00:13 3562 44 35128 44 15535 0 0 1286 0 0:00:27 0:00:12 0:00:15 3205 44 35128 44 15535 0 0 1235 0 0:00:28 0:00:12 0:00:16 3000 44 35128 44 15535 0 0 1138 0 0:00:30 0:00:13 0:00:17 2956 44 35128 44 15535 0 0 1060 0 0:00:33 0:00:14 0:00:19 3097 44 35128 44 15535 0 0 992 0 0:00:35 0:00:15 0:00:20 0优于靠近听神经口的操作。通过倾斜显微镜向上看CN V、向下看CN IX和X，是一个很好的操作。

一些外科医生喜欢钻开内耳道更多暴露CN VII/VIII复合物的外侧，然后暴露前庭神经支和蜗神经支之间的分隔板。我没有用过这种方法，因为大多数病人CN VIII各分支之间的界限在脑池内部分的外侧足够明显，没有必要钻开内耳道。注意避免对于神经和相关血管的过度操作，避免损伤蜗神经及其血供，这一点很重要。

图5. 用钝性倾斜纤维分离器进入分隔板，分离前庭神经和蜗神经。正常情况下可以找到分隔板。

图6. 找到神经间的分隔板后，用显微剪剪断前庭神经。神经断端收缩，CN VII出现在视野前方。在切断前庭神经时，将显微剪的尖端向上，避免损伤腹侧的面神经。一些操作者认为应该切除部分前庭神经，防止神经功能再建。

图7. 然后，用镰状刀确认所有的前庭神经纤维都已切断。完成前庭神经切断术后，可以看到迷路动脉。为了保护听力，这一动脉应避免过多操作。

图8. 很容易发现CN VIII的下半部分外包绕着神经鞘。面神经在神经切断术操作部位的前侧。

关闭切口

首先关闭硬膜。我的操作是不严密缝合硬膜，切口和鼻部的脑脊液漏发生率很低。乳突气房反复打蜡（涂蜡，去蜡），盖上骨瓣或甲基丙烯酸甲酯颅骨。按照解剖层次依次关闭肌肉和颅骨。

关闭切口的更多细节详见乳突后颅骨切除术相关章节。

术后注意事项

通常，患者术后进入神经重症监护室观察一晚，然后转入常规病房，数天后出院。应特别注意血流动力学参数、神经学检查和伤口护理。应用类固醇防止无菌性脑膜炎，减少术后恶心和头痛。和其他乙状窦后开颅术一样，严密观察脑脊液漏相关体征。

听力损失确实是一项手术风险，因为操作涉及到了蜗神经。听力损失术后即刻就会出现。任何主诉听力损失的病人都应该在术后进行纯音测听实验。术中脑干听觉诱发反应监测可以帮助减少术后听力损失发生率。听力损失报道的发生率在5-10%。

特别的是，患者术后可能有眩晕感，严重恶心和（或）眼球震颤。这和前庭器官传入信号迅速缺失和迅速去神经传入有关。这些症状可以用止吐剂和前庭神经抑制剂控制。这些症状是暂时的，1-2周内消失。一些患者可以从前庭神经康复治疗中获益。前庭神经康复治疗通过训练提高平衡能力，促进中枢神经系统对失衡的代偿。

大多数患者（~90%）的术前眩晕症状在术后显著改善，一些患者不再眩晕发作。可惜目前没有大型试验确定这一手术的效能，目前的文章仅仅涉及小样本试验。然而，经历这一手术的几乎所有患者生活质量都得到改善，一些患者可以重新开始工作。

因此，这一手术确实有益于有手术指征的患者。

总结

梅尼埃病是膜迷路积水的疾病，特点是眩晕发作，低频感音神经性听力下降，耳鸣和耳胀满感。
正确诊断困难但对手术结果非常重要。正确诊断需要全面的病史、体格检查和特定的耳鼻喉测试。
生活和饮食调整、利尿剂和前庭神经抑制剂是一线治疗。难治性患者考虑侵入性治疗方法。
前庭神经切断术经乳突后入路，听力损失和面瘫的风险低。
切除前庭神经时，切线应与CN VII横断面平行，尽量避免损伤面神经。不能碰到迷路动脉，避免血管痉挛及其导致的听力损失。
由于术侧前庭器官迅速去神经传入，患者术后可能有眩晕感、恶心和（或）眼震。这些症状常常自愈，1-2周后消失。

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