116例脑干血管母细胞瘤手术治疗的体会

【Ref:Ma D,et al.World Neurosurg.2015 Oct;84(4):1030-8.doi:10.1016/j.wneu.2015.05.030.Epub 2015 May 28.】

脑干血管母细胞瘤是神经外科手术的难点，术中容易出现大出血等紧急情况。国内外脑干血管母细胞瘤的临床大宗病例报道较少，复旦大学附属华山医院神经外科Dexuan Ma等在周良辅院士主持下对脑干血管母细胞瘤进行研究，结果发表在2015年10月《World Neurosurg》上。

该医学中心在1994年至2013年收治116例脑干血管母细胞瘤患者。其中，男性60例，女性56例（包含VHL病患者13例）；实体性肿瘤99例，囊性肿瘤17例。肿瘤体积大小：小型（最大径≤2 cm）43例，大型（2-4 cm）45例，巨大型（≥4 cm）28例（图1）。

图1. 脑干血管母细胞瘤类型。A、C. 囊性脑干血管母细胞瘤；B、D. 实体性脑干血管母细胞瘤。

111例（95.7%）患者肿瘤根治性切除，5例肿瘤不完全切除。术后死亡率和致残率分别为7.8%和17.2%。手术并发症包括四肢肌力减弱、呼吸不畅、声音沙哑、共济失调、吞咽困难、间歇性打嗝、复视、眼球震颤和面部麻痹等。手术并发症与血管母细胞瘤的体积大小和症状持续时间密切相关（图2）（表1）。

图2. 脑干血管母细胞瘤基本特征。A. 肿瘤磁共振矢状位成像；B. 三维DSA提示肿瘤内血管丰富；C. 手术切除的新鲜肿瘤样本；D. 肿瘤切片HE染色；E. 肿瘤切片过碘酸-希夫染色。

表1. 与手术并发症相关的肿瘤因素。

83例有随访的KPS评分资料，绝大部分患者保留术前的神经功能状态，17例术后出现并发症的患者，在接受康复训练后症状有明显改善；2例神经功能状况恶化；2例发生肿瘤异位复发。

作者认为，显微外科手术治疗脑干血管母细胞瘤是较为安全和有效的。对囊性和小实体性肿瘤，临床效果较好。散发性脑干血管母细胞瘤可以早期手术，巨大实体性脑干血管母细胞瘤手术切除难度很高。娴熟的手术操作和围手术期管理很重要，同时，必须长期随访。

（复旦大学附属华山医院Eric编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）

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