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Chiari I型畸形合并PICA远端颅外动脉瘤

沈醉 神外资讯 2022-04-17

【Ref : Mascitelli JR, et al. Neurosurgery. 2015 Oct;77(4):E660-5. doi: 10.1227/NEU.0000000000000870.】


小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery,PICA)远端动脉瘤很少见,约占所有PICA动脉瘤的15%-30%,而颅外的PICA动脉瘤则更少。Chiari I型畸形的小脑扁桃体下疝可能将PICA的尾袢牵拉至枕骨大孔下方。但尚未见Chiari I型畸形合并颅外PICA远端动脉瘤的报道。美国纽约西奈山伊卡恩医学院神经外科的Justin R. Mascitelli等撰文报道1例Chiari I型畸形合并位于PICA尾袢动脉瘤,发表于2015年10月《Neurosurgery》上。


56岁女性患者,既往有高血压、高血脂及高血糖史。因SAH入院,Hunt-Hess III级,查体表现为轻度嗜睡和颈强直。CT平扫示弥散性蛛网膜下腔出血,并且在上颈椎水平可见一肿物(图1)。DSA证实为PICA尾袢上1枚动脉瘤。PICA起源于颅内硬膜内,而该动脉瘤的位置却在颅外的C1-C2水平。采用弹簧圈栓塞治疗(图2),出院时无神经功能障碍



图1. 患者入院时头颅CT平扫。基底池(A图)和颅后窝(B图)平面可见弥散性SAH,C1脊髓的左后方见一肿块影(C图,中箭头)。



图2. 栓塞前(A图)和栓塞后(B图)的DSA图像,在颅外的C1-C2交界处动脉瘤(C图)。


1月后患者因左上肢新发麻木感再次来医院就诊,诉几年前颈部疼痛时也出现左上肢麻木,无其他神经功能异常。脑和颈椎MRI示小脑扁桃体下疝畸形及C2-C4的脊髓空洞症,C1-C2水平见栓塞后的动脉瘤压迫颈髓(图3)。



图3. 脑和颈髓的MRI-T2加权像(A图)和(B图)显示小脑扁桃体(T)下降到枕骨大孔(FM)下方,C2-C4之间有脊髓空洞,C1-C2水平脊髓(SC)左后方受1枚栓塞后的动脉瘤压迫。


患者接受小脑扁桃体下疝畸形后颅减压手术。经枕下入路开颅,切除部分枕骨和C1-C2椎板。术中可见栓塞后的动脉瘤压迫颈髓,将动脉瘤孤立并切除,随后行PICA端-端吻合和硬脑膜修补术(图4)。PICA吻合后行吲哚菁绿和多普勒超声检查显示吻合口血流通畅。DSA检查证实血管重建良好(图5)。



图4. 手术照片。术中可见栓塞的动脉瘤(An)来自PICA的尾袢(A图),压迫脊髓(SC),术中临时阻断PICA近端和远端后切开动脉瘤并取出弹簧圈(B图),切除动脉瘤后行PICA端-端吻合(C图),重建血管血流通畅(D图)。



图5. 术后DSA显示动脉瘤切除后载瘤动脉重建良好。


作者认为,该患者发病机理很可能是既往就有小脑扁桃体下疝畸形,此次症状发作是因为栓塞后的动脉瘤压迫脊髓。另一方面,作者认为对于Chiari I型畸形合并颅外PICA动脉瘤患者的治疗,介入栓塞动脉瘤后无法解决动脉瘤的占位效应,显微手术可以获得最大的减压作用。瘤体切除后加血管重建,或直接动脉瘤夹闭都是很好的选择。


(浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译,江苏省常熟市第一人民医院刘创宏审校,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审)


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