病例分享| 右侧中后颅窝原发性黏液性软骨肉瘤手术
颅内原发性黏液型软骨肉瘤(primary intracranial myxoid chondrosarcoma。PIMCS)是一种极为罕见的颅内恶性肿瘤。根治性切除是PIMCS最好的治疗方式，由于术后可复发，因此推荐术后放疗和化疗。组织病理学及免疫组化检查，乃诊断PIMCS的可靠依据。
颅内原发性软骨肉瘤是中枢神经系统极其罕见的肿瘤，诊断及治疗困难，其临床、病理特征表现为：女性略多于男性，20-40岁为好发年龄，部位见于所有颅骨或颅内组织，包括肌肉、颅骨、脑膜、大脑、小脑内。颅内原发性软骨肉瘤的诊断依赖于组织病理学检查，黏液型软骨肉瘤是软骨肉瘤的一个变型，约占软骨肉瘤的5%。检索国内外文献，颅内原发性黏液型软骨肉瘤(primary intracranial myxoid chondrosarcoma。PIMCS)极为罕见，国外文献仅有6例报道，国内仅有1例报道。本文报道1例发生于右侧中后颅窝的PIMCS。
颅内软骨肉瘤临床上难以先期判断。CT及MRI有明显占位效应并无明显大片水肿带，在MRI扫描中，病变呈均匀的T1低和T2高信号，DWI呈低信号影，边界不规则可见分叶，增强后可见轻中度强化，其旁骨质可见吸收破坏改变。这里介绍一例由复旦大学附属华山医院神经外科郑康教授指导，金许洪主任主刀的右侧中后颅窝原发性软骨肉瘤的手术病例，该病例并没有典型的影像学表现，极易误诊，在术前的初步诊断为右侧中后颅窝的三叉神经鞘瘤或脑膜瘤。
患者：58岁，女性。
主诉：右侧面部麻木半月余
查体：神志清，GCS 15’，双瞳等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，颅神经未见明显异常，四肢检查无异常
病理结果
1. 术前MR提示右侧中后颅窝占位，性质不明，易与三叉神经鞘瘤、脑膜瘤混淆（见图1、图2、图3和图4）。
2. 手术切除肿瘤。采用常规翼点入路，磨除蝶骨嵴，切开硬膜后释放脑脊液，抬高额颞叶，采取分块切除肿瘤，术中见肿瘤呈鱼肉状，色灰白，质地软，血供较少，肿瘤似乎来源于脑组织并与周围脑组织分界不清，肿瘤全切除，骨瓣还纳。术后患者恢复良好，无明显并发症，唯一出现了右侧额纹消失（见图5）。
图5. 术后患者恢复良好，无明显并发症，唯一出现了右侧额纹消失。
3. 切片免疫组化及病理报告（见图6-8）。
图6-8. 病理报告截图。
4. 手术后复查（见图9）。
5. 治疗与预后。根治性切除是PIMCS最好的治疗方式，由于术后可复发，因此推荐术后放疗和化疗，但存在一定的放疗和化疗抵抗性，联合使用雷帕霉素及环磷酰胺可以改善疗效。
技术指导简介
郑康，男，副主任医师，副教授，1992年毕业于上海医科大学医学系本科，毕业后就职于复旦大学附属华山医院神经外科，主要从事颅脑损伤、颅内肿瘤以及自发性脑出血的临床治疗和科研工作。尤其擅长各种颅脑肿瘤疑难杂症的手术及综合治疗。2000年前往日本北里大学进修神经外科临床工作。2007年晋升为神经外科副主任医师。作为主要参与者，参与了国家自然科学基金项目“脑出血后血红蛋白和铁离子在迟发性脑水肿形成中的机制：多聚（腺苷二磷酸－核糖）聚合酶-1(PARP-1)的作用”，和“脑挫裂伤后铁蓄积引起脑损伤的病理机制的实验研究”的研究工作。长期从事临床工作，积累了神经外科疑难病例诊疗的丰富经验。
主刀医师简介
金许洪，男，主任医师，杭州市红十字会医院神经外科主任兼职浙江中医药大学副教授，曾在浙一医院、上海华山医院、广东珠江医院等多家医院神经外科进修。长期从事神经外科临床工作20余年，对脑血管病、颅脑外伤、颅脑肿瘤和脊髓肿瘤的诊治有较高造诣，目前重点开展脑血管病的造影、介入和高血压脑出血的微创外科治疗工作，尤其对脑血管意外、颅脑损伤等采用中西医结合治疗有独到见解。
（浙江省中西医结合医院暨杭州市红十字会医院张松医师编辑报道，金许洪教授主刀、审校，复旦大学附属华山医院郑康教授技术指导。）
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