患上这种病太凶险！杭州一孕妇因此病离世，医生说30岁左右是发病高峰期
不久前，多家媒体以
“世界首例超高龄超高压肺动脉孕产妇”
为题报道了一重度肺动脉高压患者
实施剖宫产手术的新闻
引起社会的广泛关注
孕妇妊娠合并肺动脉高压
到底有多危险？
患者怀孕了孩子生还是不生？
我们请来了
浙江大学医学院附属邵逸夫医院
呼吸与危重症医学科主任、
博士生导师应可净教授
让她带大家了解一下
肺动脉高压患者妊娠所面临的风险
妊娠合并肺动脉高压患者如闯“雷区”
“妊娠合并肺动脉高压就像是行走在刀刃上。” 应可净教授以此来形容一旦妊娠合并肺动脉高压的危险性，她强调国内外指南一致建议肺动脉高压患者应避免妊娠。
应可净教授举例道，前年她接诊过一个二胎妈妈，这名孕妇生一胎的时候非常顺利，头胎孩子也长的结实健康。等到怀第二胎孕26周的时候，该孕妇受凉后感冒，两天后出现胸闷气急，在当地医院按照感冒治疗两天不见好转。
随后，该孕妇来到邵逸夫医院呼吸科，经过一系列检查，结果验证了应可净教授的判断，“她就是一个非常明显的肺动脉高压，当时已经怀孕26周的孕妇执意要保孩子，但结果令所有人遗憾，用了所有抢救肺动脉高压的药，呼吸机、体外心肺支持机都用上了，这对母子还是没能抵御住凶险的肺动脉高压，我们觉得非常可惜。”
为何肺动脉高压妊娠会如此凶险？
应可净教授介绍，妊娠对肺动脉高压患者最重要的影响是血容量、心排出量的增加，全身血管阻力的下降及高凝状态等，这将导致肺动脉高压病情的加重，甚至出现肺动脉高压危象以及急性右心衰竭。而且妊娠时特别容易发生低氧血症，导致流产、早产、胎儿缺氧，甚至胎死宫内。
“现如今，按照肺动脉高压国际指南也好，国内专家共识也好，假如女性患有肺动脉高压，都不建议怀孕。” 应可净教授说，特发性肺动高压患者在没有有效的靶向药物之前2年生存不到70/100，5年生存不到20/100，患肺动脉高压的孕妇，死亡风险会更高。
肺动脉高压患者的标志：蓝嘴唇
特发性肺动脉高压
好发于30岁左右的年轻人
引起肺动脉高压的原因非常复杂。除特发性肺动脉高压外，很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等等，都可并发肺动脉高压。
在国际上，肺动脉高压一直被认定为罕见病。在中国，今年6月8日，由国家卫生健康委员会等五部委联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布，这其中就包含“特发性肺动脉高压（肺动脉高压第一类）”。
有数据显示，我国有将近500万-800万左右的肺动脉高压患者。应可净教授告诉记者，在肺动脉高压患者人群当中，女性比男性的发病概率略高，统计数字大概是1.7：1， 而30岁左右的年轻人是发病的主要人群。
“要提醒大家的是，肺动脉高压隐蔽性大，初期症状比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状，易与气管炎、哮喘、冠心病等相混淆。” 应可净教授说，这就解释了为什么肺动脉高压病患者表面看上去很好，实际却如正常人身处高原的长期缺氧状态，这种状态，就像随身携带着一颗“定时炸弹”。
特别值得一提的是，肺动脉高压患者又往往因病极大限制了他们与社会的互动，包括上学、就业、结婚、生子等，肺动脉高压从临床发病到确诊中位期为两年，不治疗状态下中位生存期仅为2.8年。
应可净教授说，年纪在30左右的年轻人可以这样来自查，一般，年轻人正常爬个三层楼没问题，如果你一爬楼就觉得很困难或者胸闷，或者稍微一活动就胸闷或者气急，活动耐力明显下降，经常感到十分疲劳就该引起重视。
“心肺血管系统的癌症”救治
也有“黄金期”
肺动脉高压是一类不太为社会所熟知的凶险疾病，一度被称为“心肺血管系统的癌症”。患者肺动脉管壁增厚逐渐闭塞而使血管阻力显著增加，导致肺动脉压力升高，如不及时治疗会导致右心功能衰竭甚至死亡。而从确诊到去世，往往只有两年半左右的时间。
应可净教授表示，对于很多年轻患者来说，提振患者积极治疗的信心对于控制疾病非常关键。例如慢性血栓栓塞性肺动脉高压，在过去很长一段时间内，国内并没有针对此种适应症的药物。近期，首个治疗肺动脉高压的利奥西呱片获得中国国家食品药品监督管理总局上市批准， “有药可医”给患者带来了希望。
应可净教授提醒，当患者在发生胸闷气急咯血、心脏增大时应当想到可能是肺动脉高压，就要及时就诊，抓住黄金治疗期。基本的筛查流程，可以拍一个胸片，做一个肺功能、心超、测定6分钟步行距离、血脑钠肽等。
“作为浙江省第一家全国血栓防治示范基地，邵逸夫医院已经开设了专门肺动脉高压门诊，有疑似肺动脉高压病症的患者可以在专科门诊当中得到有效针对性检查和治疗，早发现早治疗对于改善肺动脉高压患者生存状态至关重要。我们曾多科合作成功救治多名孕产妇肺动脉高压患者。”应可净教授说。
门诊时间
应可净
浙江大学医学院附属
邵逸夫医院
呼吸与危重症医学科主任，博士生导师
章锐锋
浙江大学医学院附属
邵逸夫医院
副主任医师，医学博士，硕导
周一上午
专家门诊庆春院区
周二上午
特需门诊下沙院区
周三上午
特需门诊庆春院区
周一下午
庆春院区肺动脉高压专病门诊
周五上午
专家门诊庆春院区
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来源：杭州网
编辑：倪朦、柳菁