27岁男子患上罕见病，腹部鼓起“孕妇肚”！我国有记载的这类病患者仅300多例！

 

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4月22日  哈尔滨

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编者按：对于准妈妈们来说，看着自己日渐隆起的小腹，感受着孩子一天天明显的胎动，是最幸福不过的一件事了。不过下面的这个“孕妇肚”就有些奇怪了，因为它长在了男性的身上。

全文共1069字，阅读大约需要2分30秒。

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体重刚刚过百的张明，看起来非常瘦弱，高高隆起的腹部，在他单薄的身体上显得非常不协调。今年27岁的他，已经在病床上度过将近三年的时光了。

三年前，张明感觉腹胀、没有力气，走太长路或做重体力活，会心悸气短。开始他以为，自己只是过度疲劳或者贫血，好好休息就能缓解。可看着一天天膨胀的腹部，他陷入了深深的担忧。在老家安徽的医院诊断后，张明才得知了自己的病因——戈谢氏病。

虽然看起来一脸轻松，但这些年来，戈谢氏病给张明带来的痛苦，和“孕妇肚”给他带来的自卑心理，父亲张根安都看在了眼里。

医生介绍，张明腹部的不断膨胀，是因为腹腔内的巨型脾引起的，而肝、脾的肿大，正是戈谢氏病最主要的症状。戈谢氏病，是一种隐性遗传的家族性糖脂代谢疾病，患者因为体内编码β-葡萄糖脑苷脂的基因存在缺陷，导致它们大量沉积在肝、脾和骨骼内，干扰了正常细胞的凋亡。目前，我国有记载的戈谢氏病患者，仅有三百多例。

哈医大一院普外四科病房 主任医师 乔海泉：我们医院很早就做了脾脏外科领域的研究，开创了研究的先河。八年来，连续成功地完成了近八例戈谢氏病手术。

经过打听，张明专程从老家安徽来到哈尔滨接受手术治疗。如何处理好断面、保留部分脾脏的功能，避免切除后体内循环动力的不稳定，是医生们面临的最大难题。

4月20日上午，以乔海泉医生为首的团队给张明实施了手术。经过一个多小时的努力，张明腹腔内的巨大脾被成功切除。被切除的部分，重量达到近11斤、长度在30厘米左右，占到张明整个脾脏的90％以上。

哈医大一院普外四科病房 主任医师 乔海泉：保留了脾脏完整的结构和功能，未来的代谢产物还可以在这残余的脾脏里储存。如果脾脏再大，我们还有再次切除的可能。

手术过后，张明的各项身体体征都比较平稳，恢复几天后就能够出院。 

告别了陪伴自己多年的“孕妇肚”，张明不仅能找回作为一个男孩的自信，更重要的是，巨大脾对他身体的压迫也将得到缓解。

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记者：宋   莹、于   宇

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