新月体性肾小球肾炎，这些好看的病理图片不容错过
新月体性肾小球肾炎（Crescentic glomerulonephritis，CGN），又称毛细血管外增生性肾小球肾炎，指的是肾活检标本，超过 50% 的肾小球出现新月体（一般指大新月体，即新月体的体积占肾小囊 50% 以上），即以弥漫性分布的新月体为特点。
传统的免疫荧光分型法可分为 I、II、III 型。
I 型：抗 GBM 肾小球肾炎；II 型：免疫复合物介导的新月体性肾炎（如 IgA 肾病、狼疮性肾炎等）；III 型：ANCA 相关血管炎介导的新月体性肾炎（俗称寡免疫复合物新月体性肾炎）。
从新月体的形成过程及含有成分，一般可将新月体分为细胞性新月体、细胞纤维性新月体、纤维性新月体。由于短时间内大量新月体形成，所以新月体性肾炎的临床表现以急进性肾炎综合征为主要表现。在这里，我们主要详细介绍抗 GBM 肾小球肾炎和 ANCA 相关血管炎介导的新月体性肾炎。
免疫荧光分型法
图 1 左 抗 GBM 肾炎：IgG 沿肾小球毛细血管壁线状沉积；中 免疫复合物新月体肾炎：IgG 沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积；右 寡免疫复合物新月体肾炎（ANCA 相关性新月体肾炎）：肾小球内弱阳性或阴性的免疫球蛋白或补体沉积
抗肾小球基底膜肾小球肾炎，即抗 GBM 肾小球肾炎，是由于体内的针对肾小球基底膜 IV 型胶原的自身抗体而导致肾小球的严重损伤，病变主要发生在肾小球基底膜，出现肾小球基底膜断裂，随后出现纤维素样坏死，大量新月体形成。
该病的发病率虽然并不高，一旦发生，病情进展快，而且经过积极血浆置换和强化免疫抑制治疗后，预后依然不佳，病人常进入长期肾脏替代治疗。所以，我们必须提高对此种疾病的认识和早期诊断，为病人的治疗争取时间，临床上主要表现为急进性肾小球肾炎或急性肾衰竭。
病理特点
1. 光镜：肾小球基底膜断裂，大量新月体形成（多超过 70%），常伴有肾小球内纤维素样坏死。
2. 免疫荧光：IgG 和或 C3 沿肾小球毛细血管壁线状沉积；
3. 电镜：肾小球毛细血管基底膜断裂，纤维素样物质沉积，一般无电子致密物沉积。
鉴别诊断
一般情况下，通过临床病史以及光镜、免疫荧光、电镜检查基本能够与其它病因的新月体肾炎鉴别，如 IgA 肾病、狼疮性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等，特别小心的是，如糖尿病肾病、单克隆球蛋白沉积肾损害、C3 肾小球肾炎等疾病，也会出现免疫荧光下 IgG 沿毛细血管壁呈线状沉积，所以，需结合临床病史及相关实验室检查，进行鉴别。
光镜表现
图 2 Masson 染色：黑色大箭头：肾小球内出现鲜红色的纤维素样坏死，坏死附近开始有壁层上皮细胞增生，并有小新月体出现的趋势
图 3 PAS 染色：绿色箭头：鲜红色的嗜酸性物质即纤维素样坏死出现，尚未形成新月体
图 4 PAS 染色：绿色箭头：嗜品红的纤维素样坏死；红色箭头：小细胞新月体形成
图 5 六胺银染色 水平黑箭头：可见断裂的肾小球基底膜；垂直黑箭头：纤维素样坏死，肾小球内形成细胞纤维性新月体
图 6 Masson 染色 水平黑箭头：新月体中形成的多核巨细胞；垂直黑箭头：包曼氏囊的基底膜断裂，伴肾小球内纤维素样坏死并形成细胞纤维性新月体
图 7 PAS 染色 红色箭头：细胞纤维性新月体形成
图 8 Masson 染色 黑色大箭头：深（鲜）红色的纤维素样坏死形成；红色箭头：细胞性新月体形成
图 9 Masson 染色 绿色箭头：鲜红色的纤维素样坏死形成；黄色箭头：细胞性新月体形成
图 10 六胺银染色 黑色大箭头：包曼氏囊的基底膜断裂；红色箭头：细胞纤维性新月体形成
图 11 六胺银染色 红色箭头：包曼氏囊的基底膜断裂；绿色箭头：细胞纤维性新月体形成；黄色箭头：毛细血管袢被新月体压迫，出现皱缩、管腔明显狭窄
图 12 PAS 染色：红色箭头：包曼氏囊的基底膜断裂后肾小球与肾间质融合在一起；绿色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润
图 13 Masson 染色：红色箭头：细胞纤维性新月体形成；绿色箭头：纤维性新月体（相当于硬化的肾小球）形成
图 14 Masson 染色 红色箭头：纤维性新月体形成；绿色箭头：尚可见鲜红色的纤维素样坏死；黄色箭头：肾小球与肾间质融合在一起并伴大量炎症细胞浸润
图 15 Masson 染色 红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；黑色箭头：肾小管萎缩；黄色箭头：肾小球内细胞纤维性新月体形成；绿色箭头：鲜红色的纤维素样坏死
图 16 PAS 染色 抗 GBM 肾炎合并 ANCA 相关性血管炎：绿色：小叶间动脉内可见纤维素样坏死；黑色和红色箭头：小叶间动脉周围各种炎症细胞浸润及破碎的白细胞
免疫荧光
图 17 IgG 沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积
图 18 肾小球内小新月体形成，IgG 沿部分肾小球毛细血管壁呈线状沉积
图 19 肾小球基底膜破坏严重，仅可见部分 IgG 沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积
电镜改变
图 20 两个水平黑箭头之间：断裂的肾小球基底膜部位
图 21 N：双核的中性粒细胞；黑色箭头：肾小球基底膜断裂部位
图 22 红色箭头：肾小球毛细血管袢内的纤维物质；绿色箭头：包曼氏囊内（脏层上皮细胞和壁层上皮细胞之间）的新月体纤维成分
图 23 抗 GBM 肾小球肾炎合并膜性肾病：一般情况下，抗 GBM 肾炎不会出现电子致密物沉积，如出现黑色大箭头：脏层上皮细胞（足细胞）下的电子致密物，需考虑合并其它肾小球肾炎
图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney
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编辑：于昉
参考文献：
1. 邹万忠，《肾活检病理学》第 3 版。