狼疮性肾炎病理图，你掌握多少？
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus ，SLE），是一种慢性自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器，特别是肾脏。而狼疮性肾炎（Lupus nephritis，LN）是肾内科最常见的继发性肾小球疾病之一。
狼疮性肾炎临床表现多样，而病理表现亦是如此，病变可以波及肾脏的各个部分，包括：肾小球、肾小管、肾间质、肾血管等。目前普遍使用的狼疮性肾炎分型还是 2004 年世界肾脏病理协会发布的 6 类分型（I、II、III、IV、V、VI），近期已经商讨及拟定新的狼疮性肾炎分型，让我们拭目以待。下面我们将从狼疮性肾炎的基本病理改变（总论）和各种分型为大家介绍狼疮性肾炎的病理特点。
病理特点
1. 光镜：各种类型表现均会出现，最常见的表现是毛细血管内细胞增生，即系膜细胞、内皮细胞增生，伴多形核中性粒细胞浸润，常伴有白金耳或新月体形成。
2. 免疫荧光：呈「满堂亮」的表现，即 IgA、IgG、IgM、C3、C1q、Fib 等呈强阳性表现，均 ≥ 2+或 3+。
3. 电镜：肾小球多部位出现电子致密物，最常见的是系膜区、内皮细胞下、上皮细胞下，偶会出现肾小管或肾间质沉积，典型病例会出现指纹状结构和微管状结构、苏木素小体等。
鉴别诊断
1. 原发性肾小球肾炎：狼疮性肾炎光镜特点常呈现多样性和不典型性，即同一病例在以一种病变为主时，常伴有其它类型病变；荧光改变会出现满堂亮的表现，且临床表现上多有 ANA、ds-DNA 等自身抗体阳性，所以病理鉴别困难时，必须结合临床进行鉴别原发性肾小球肾炎。
2. 乙肝病毒相关性肾炎：一般情况下，乙肝病毒相关性肾炎的病理光镜特点与狼疮性肾炎非常相似，也会出现满堂亮的荧光表现，所以诊断狼疮性肾炎时，必须检测血清和组织的乙肝相关抗原或抗体，进行排除。
3. 狼疮性肾炎各型之间的鉴别：狼疮性肾炎的 III 型和 IV 型之间，需要小心鉴别，前者肾小球累及的范围不超过 50%，而 IV 型 LN 肾小球累及范围必须超过 50%。
基本病理病变（总论）
光镜表现
图 1 Masson 染色 黑色箭头：肾小球内皮细胞下大量免疫复合物沉积（品红色），这就是传说中的白金耳了，是 SLE 病人相对特征性的病理结构
图 2 HE 染色 黑色箭头：肾小球内皮细胞下免疫复合物沉积；红色箭头：毛细血管腔内的透明样血栓
图 3 PAS 染色 黑色箭头：内皮细胞下免疫复合物沉积；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核中性粒细胞等）
图 4 六胺银染色 球性病变：黑色箭头：毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核中性粒细胞等）
图 5 HE 染色 黑色箭头：肾小球毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：内皮下免疫复合物沉积（白金耳）
图 6 Masson 染色 黑色箭头：肾小球毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生（系膜细胞、内皮细胞、多形核中性粒细胞等）
图 7 HE 染色：黑色箭头：肾小球毛细血管腔内的透明样血栓；红色箭头：内皮下免疫复合物沉积
图 8 HE 染色 弥漫性病变：黑色箭头：肾小球内细胞增生；红色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润；黄色箭头：肾小管萎缩
图 9 HE 染色 节段性病变：黑色箭头：肾小球节段性纤维素样坏死形成；红色箭头：系膜细胞增生
图 10 六胺银染色 节段性病变：红色箭头：肾小球基底膜断裂，出现肾小球内纤维素样坏死；黄色箭头：小新月体逐渐形成
图 11 HE 染色 红色箭头：苏木素小体形成；黑色箭头：肾小球毛细血管腔内破碎的细胞成分
图 12 HE 染色 红色箭头：肾小球内新月体形成；黑色箭头：肾小球毛细血管内细胞增生；黄色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润、肾小管萎缩
图 13 六胺银染色 弥漫性病变：红色箭头：肾小球内细胞性新月体形成
图 14 六胺银染色 多样性病变：红色箭头：肾小球内新月体形成；黄色箭头：肾小球接近球性硬化；蓝色箭头：肾小球节段性毛细血管袢基本未受累；绿色箭头：肾小管萎缩
图 15 PAS 染色 黑色箭头：肾小叶间动脉管壁、内膜免疫复合物沉积，导致血管壁基底膜增厚
图 16 HE 染色 黑色箭头：肾小动脉管壁、内膜嗜酸性物质（免疫复合物）沉积；红色箭头：小动脉内膜肿胀，血管腔严重狭窄
图 17 HE 染色 红色箭头：肾入、出球小动脉血管内膜嗜酸性物质沉积，伴内膜肿胀，血管腔严重狭窄
图 18 Lendrum 染色，一种能够特异性显示纤维蛋白的染色 红色箭头：肾入、出球小动脉管腔内纤维素样血栓沉积
图 19 HE 染色 黄色箭头：肾小球毛细血管腔内充血、血栓形成；黑色箭头：肾小球毛细血管袢坏死，大量破碎细胞成分，管腔闭塞
图 20 六胺银染色 黄色箭头：肾小球毛细血管腔内大量血栓形成；红色箭头：肾小动脉内血栓形成
图 21 HE 染色 红色箭头：肾小叶间动脉管腔内新鲜的血栓；黑色箭头：已经机化的血栓
图 22 Masson 染色：红色箭头：肾小叶间动脉管腔基本闭塞；黄色箭头：血管内细胞明显增生、坏死，管腔闭塞；黑色箭头：机化的血栓
图 23 HE 染色 黑色箭头：肾小动脉血管腔内纤维样坏死并血栓形成；红色箭头：血管内、中膜纤维素样坏死；黄色箭头：血管腔内炎症细胞浸润
免疫荧光
图 24 红色箭头：IgG 沿肾小球毛细血管袢颗粒或线性沉积；黄色箭头：IgG 在系膜区团块状沉积
图 25 红色箭头：IgG 在系膜区团块状沉积；黄色箭头：IgG 在内皮细胞下和毛细血管壁沉积
图 26 红色箭头：IgG 沿肾小球毛细血管壁呈颗粒沉积；黄色箭头：IgG 在肾小球系膜区团块状沉积
图 27 黄色箭头：IgG 沿肾小管基底膜呈颗粒样沉积
图 28 红色箭头：IgG（ANA）在肾小管基底膜侧上皮细胞核沉积
图 29 黄色箭头：IgG 沿肾小动脉管壁呈颗粒样沉积
图 30 红色箭头：IgA 在肾小动脉血管壁颗粒、团块状沉积；黄色箭头：血管腔内纤维素样物质沉积，管腔严重狭窄
电镜表现
图 31 红色箭头：肾小球毛细血管腔内透明血栓样电子致密物；黄色箭头：肾小球内皮细胞下电子致密物
图 32 红色箭头：肾小球内皮细胞下大量电子致密物沉积；黄色箭头：肾小球系膜区电子致密物沉积
图 33 红色箭头：肾小球内皮细胞下指纹状电子致密物（指纹状结构）沉积
图 34 红色箭头：放大倍数的：肾小球内皮细胞下指纹状电子致密物（指纹状结构）
图 35 红色箭头：肾小球毛细血管腔内纤维样电子致密物沉积
图 36 红色箭头：肾小球内纤维样有序排列的电子致密物（微管状结构）；黄色箭头：晶格样电子致密物沉积
图 37 红色箭头：肾小球内纤维样有序排列的电子致密物（微管状结构）
图 38 红色箭头：肾小球上皮细胞下少量电子致密物；黑色箭头：肾小球内皮细胞下管网状结构形成
图 39 放大倍数的苏木素小体：红色箭头：苏木素小体的细胞核；V 箭头：细胞浆内的小空泡（空泡变性）；G 箭头：细胞核周围的颗粒；黑色箭头：不完整、断裂的细胞膜
图 40 黄色箭头：肾小管基底膜内电子致密物沉积，并向肾间质蔓延；红色箭头：肾小管上皮细胞内异常增多的大量的线粒体
图 41 黄色箭头：肾小管基底膜内大量电子致密物沉积
图 42 红色箭头：肾小动脉内皮细胞下电子致密物沉积
图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney
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编辑：于昉
参考文献：
1. 邹万忠，《肾活检病理学》第 3 版。