新品上市提前晓 离子通道抗体知多少
离子通道（Ion channel）是镶嵌在脂膜上的大分子蛋白质复合体，其中央形成具有高度选择性的亲水性孔道，它通过允许某种特定类型的离子依靠电化学梯度穿过该通道，来帮助细胞建立和控制质膜间的微弱电压压差。
这些离子通道存在于所有细胞的细胞膜上。通道在神经系统里面扮演着重要角色，电压激活的通道是神经冲动的基础，传输激活的通道则负责突触之间的信号传导。
离子通道可以通过门控方式、可通过离子类型以及门（孔）数量的方式等来进行分类。
按门控分，离子通道可分为电压门控和配体门控。电压门控离子通道的激活与失活是依赖于跨膜电压，而配体门控离子通道，则受控于和通道结合的配体。
电压门控离子通道的开和关是受控于跨膜电压的，常见的有电压门控钠离子通道族、 电压门控钙离子通道族、电压门控钾离子通道族。
配体门控离子通道，又称为离子受体，这类的通道在特定的配体分子附着在受体蛋白在细胞外结构部分之后才会打开。配体和受体的结合会改变通道蛋白结构的构象改变，并最终打开通道让离子穿过细胞膜。烟碱乙酰胆碱受体、谷氨酸门控离子型受体、ATP门控P2X受体等可穿透阳离子的通道，以及γ氨基丁酸酸门控GABAA受体等可穿透阴离子的通道都属于这一类型。
其它门控，包括诸如通过第二信使来激活或失活的门控方式。与受体从细胞外激活通道不一样的是，第二信使通过在细胞膜内激活的方式来激活的。正如由离子的电梯度直接控制电压门控通道的开和关一样，由第二信使也是直接控制这类离子通道，而不是像配体门控那样是间接控制的。
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今天我们以电压门控钙离子通道为例来带大家了解下相关知识。
电压门控钙离子通道（voltage-gated calcium channel）这一族包含十种成员，这些成员会与α2δ、β、以及γ亚基单元组合。它允许适当电荷和适当大小的钙离子通过。钙离子通道广泛分布于机体的脑、心脏、平滑肌以及内分泌细胞等组织中，并在基因表达、肌肉收缩和荷尔蒙的释放等生命活动中扮演着重要角色。
电压门控钙离子通道是由多亚基构成的跨膜蛋白复合体，且不同类型的电压门控钙离子通道α1 亚基的基因编码是不相同。经典的电压门控钙离子通道是由α1（α1S、α1C、α1D、α1F、α1A、α1B、αE、α1G、α1H、α1I）、α2/δ （α2/δ1、α2/δ2、α2/δ3）、β（β1、β2、β3、β4）和γ（γ1、γ2、γ3、γ4、γ5）亚单位中的3个以上亚单位构成的复合体。其中α1 亚单位是构成Ca+通道的主要亚单位，其包含四个同源区（homologous domains），即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ。每一个区域含6 个跨膜的片段（transmembrane-spainning segments，S1-S6），这六个跨膜片段由胞浆内连接（linker）组合起来。这四个同源区形成一个四聚体结构（tetrameric array），中间是钙离子的通道。
钙通道分为钙进入通道和钙释放通道两大类。钙进入通道使Ca++从细胞外进入细胞内，包括由膜去极化开放的电压门控钙通道（ voltage-gated calcium channel, VGC）和由化学信息如谷氨酸开放的配体门控钙通道(ligand-gatedcalcium channel, LGC)，钙释放通道使细胞内Ca+ +从细胞器储存部位进入细胞浆中，包括ryanodine受体(RYR)和1,4,5-三磷酸肌醇受体。已发现钙通道中VGC和RYR的基因突变均与人类遗传疾病有关。
电压门控钙通道（VGC），根据其结构功能特点及对阻断药物的敏感性不同分为L型、N型、P/Q型、R型和T型5种类型,其中L型、N型、P/0型和R型为高电压激活Ca++通道，而T型为低电压激活Ca++通道。
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由离子通道功能异常引起的疾病称离子通道病（channelopathy）。不同的离子通道功能障碍可引起不同的疾病，可累及神经、肌肉、心脏和肾脏等多器官和系统。
由VGC通道功能异常引起的疾病称钙通道病。目前已发现VGC 不同亚单位基因突变可导致家族性偏瘫性偏头痛、发作性共济失调2 型、脊髓小脑性共济失调6型、低钾性周期性麻痹、先天性稳定性夜盲症、癫痫。RYR1基因突变可导致中央核心病、恶性高热。
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离子通道是膜蛋白复合物，促进离子在生物膜上的扩散。 它们代表了一类有前景的治疗靶点，适用于多种疾病类别。
抗体是离子通道疾病研究中非常重要的工具，目前华安生物已上市一批离子通道抗体，可用于离子通道疾病相关的研究，已经上市的离子通道抗体有：RYR1，RYR2，Orai1，Orai3，Connexin-43，K2P4.1，Kir3.4，Nav1.7，Nav1.8，Kv1.1 potassium channel，Kv1.4，Kv4.3等大批离子通道抗体。同时我们还有大量离子通道抗体即将上市，包括前面介绍的电压门控钙离子通道相关抗体：CaV1.2，CaV2.3，CaV3.1，CaV3.2，CaVβ1，CaVβ3，Cavγ1，Cavγ2，Cavγ3，Cavγ4，Cavγ5等，还有钠离子通道 、钾离子通道 、氯离子通道等相关抗体。
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迄今为止，公司已累计完成超过 3000个定制科研抗体项目，为工业级客户开发IVD诊断用肿瘤标志物系列抗体原料和食品安全检测相关抗体几十余种，为制药公司提供包括PD1和PD-L1热门靶点在内的早期抗体药物筛选十余种。
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