七点一课丨刘臻：争议众多的休门氏后凸畸形，治疗方案到底该怎么选？
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大家好，我是来自南京鼓楼医院脊柱外科的刘臻。今天我要跟大家探讨休门氏病的手术治疗。
01
流行病及临床表现
休门氏病好发于青少年，其发病率大约在0.4%到10%，其典型的临床表现就是腰背部的疼痛，同时存在胸椎或胸腰段的后凸畸形增加。
此类病人的矢状面呈现一个负平衡的状态，即SVA是负值的。
大量的长期随访报道显示，休门氏病的后凸畸形的自然史多数是良性的，是一种自限型的疾病。
02
治疗目的和首选治疗策略
治疗目的包括以下四点
阻止后凸发展
纠正严重畸形
缓解疼痛症状
改善外观状况
首选治疗策略——随访观察：对一些无症状患者，只要采取随访观察，就可以完成整个治疗的过程。
03
非手术干预措施：支具治疗
对于一些病人，我们可能还要采取一些非手术的干预措施。目前被广泛认可的最有效方式是支具治疗。
适应证为：
疼痛较为严重
后凸畸形介于45°到65°之间
后凸柔韧性良好
具有较大生长潜能
上图所示，是一位14岁的女性患者。来就诊的时候，胸腰段的一个后凸为64°，给予佩戴抗后凸的Boston支具。
佩戴3年后，可以看到后凸有一些进展，但整体仍在一个可控的范围内。
这样一个五年的随访告诉我们，这种后凸畸形是一个缓慢进展的过程。当病人进入成年期以后，我们可以采用观察的方式，而不一定必须采用手术治疗。
大量文献表明，支具治疗休门氏后凸畸形是有效的。
Bradford在1974年报道，使用Milwaukee支具来治疗休门氏后凸畸形，在后凸畸形＞75°的患者当中，仅仅有30%的患者最终需要接受手术治疗。
也就是说，70%的患者，我们都可以通过支具治疗，最终控制在了一个可接受的范围之内。
在一篇1987年的文献中，报道了120例的患者的5年纵向随访，其中66%的病人后凸是改善的，24%是畸形加重，10%没有明显变化。即有接近70%以上的患者，是得到了很好的纠正，或者得到了一个可接受范围的纠正。
04
支具治疗休门氏后凸畸形
支具治疗休门氏后凸畸形的适应证：
骨骼发育成熟时期（Risser征在1到2之间，或者更小的状态）；
影像学提示其胸椎后凸＞60°。
支具治疗方案：＞20个小时每天，至少坚持一到两年以上。
支具的选择策略：
当顶椎位于T7以上（胸椎后凸畸形）的患者，可选择改良型的Milwaukee支具。
当顶椎位于T7或者以下（胸腰椎或腰椎的休门氏后凸）的患者，可选择抗后凸的Boston支具。
当佩戴支具即刻矫正＞15°时，那么预期的最终矫正效果是良好的。
05
休门氏后凸畸形的手术治疗
目前关于休门氏病后凸患者的手术治疗，存在很多争议，比如到底哪一些需要手术？什么时候需要手术？采取什么样的一个手术方式？
有文献认为，患者如果经过支具治疗以后，畸形或者疼痛症状没有明显改善，存在后凸进行性的发展，疼痛进行性的加重，同时伴有胸椎后凸＞75°，或者伴有胸腰椎或者腰椎后凸＞40°，就需要进行手术治疗。
2017年，David Polly总结了与休门氏后凸畸形手术治疗有关的报道。有些报道建议在后凸50°时就做手术，有一些在55°时做手术，也有一些在65°时做手术，有一些甚至于在70°以上。因此接受手术治疗的后凸度数的临界值在文献中是不一致的。
同样，其手术方式并没有达成共识。
David Polly总结了既往的报道，特地提出影像学的指标并不是我们要进行手术的决定性的因素。
相对来讲，其适应证为
年龄较大
高BMI的
对支具治疗的疗效适应性很差
患者自身对外观的不满意程度
神经损害的症状（绝对适应证）
06
手术治疗的相关报道和思考
当患者存在神经损害时，需对患者进行手术治疗。
1975年Bradford报道了21例患者做了Harrington系统一期后路融合的手术，后凸的矫正率在手术以后即刻＞50%，其中术后疼痛的患者也得到了缓解。
但在长期随访中，发现后凸矫正丢失非常严重。
1980年Bradford公布了新的研究数据，采取了一期的前路松解、牵引，二期再做融合。
通过分期手术，患者术后矫正丢失的问题得到了改善，但多例患者出现了严重的并发症。
手术治疗的思考：
在进行手术时，如单纯的前路手术、单纯的前路松解加后路的融合手术、单纯的前路松解牵引加后路手术、以及单纯的后路手术等，都要思考它们的适应证是分别是什么，从而选择最合适的治疗方式。
刘臻教授在唯医学院课程《休门氏后凸畸形的前世今生》中，还对休门氏后凸畸形前路手术进行了详细的讲解，指出了存在的问题，并与后路手术进行了详尽的比较，为临床上制定休门氏病统一的诊断和治疗标准提供了参考依据，非常值得学习。
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