将捐赠遗体用于渐冻症！向这位“人民英雄”致敬！

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近日，湖北省卫生健康委员会副主任张定宇决定捐赠自己的遗体用于渐冻症研究，引发公众关注。

相信很多人对张定宇的名字并不陌生。张定宇于2018年确诊为渐冻症，但在2020年初新冠肺炎疫情暴发期间，作为湖北唯一传染病定点医院的院长，他不顾罹患重病之身躯，无惧疫情来势汹汹，和金银潭医院为患者搭建起一道守卫生命的屏障。在同年9月的全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上，张定宇被授予“人民英雄”国家荣誉称号。

最著名的渐冻人

渐冻症的学术名称是肌萎缩侧索硬化症（ALS），又称为运动神经元病（MND）、夏科（Charcot）病、卢伽雷（Lou Gehrig）病，是一种影响运动神经元的渐进性加重不可逆的神经系统疾病。这种病会影响大脑和脊髓中的运动神经元，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。

美国报告ALS的发病率（每年新发病例）为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万，中国尚没有明确的数字。

很多人知道这个病是因为著名的物理学家史蒂芬·霍金。霍金21岁时便被确诊为渐冻症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。医生说他只有两年可活，但霍金却坚强地支撑了五十多年，并且在轮椅上完成了最畅销的科普图书《时间简史》。

△霍金与《时间简史》（来源：网络）

冰桶挑战 关爱渐冻症

对于渐冻症患者，最痛苦可能就是逐渐不能运动和面对最终的死亡。然而，目前国际医学界对渐冻症的致病原因还不清晰。据了解，有大概 5% 的病例可能与遗传及基因缺陷有关；还有一小部分受环境因素影响，如重金属中毒、铅中毒等；然而还有大约 90% 的病例都是原发性的，也就是不明原因。渐冻症患者会逐渐肌肉僵化失去行动能力，之后不能吞咽，最终通常会因为呼吸衰竭而失去生命。

为了引起人们对渐冻症的关注，体会渐冻症患者的感受，2014年前后，美国波士顿学院前棒球选手PeteFrates发起了ALS冰桶挑战。活动在职业运动员和美国科技界风靡，微软的比尔盖茨、Facebook的扎克伯格跟桑德博格、亚马逊的贝索斯、苹果的库克等全都不惜湿身入镜。后来，冰桶挑战扩散至中国，各界大佬们纷纷响应。

△比尔·盖茨率先应战，将冰桶挑战带入科技界（来源：网络）

△红牛车队车手里卡多在斯帕赛道上接受冰桶挑战（来源：网络）

△莫斯科一群年轻人参与ALS冰桶挑战，为渐冻症研究筹集善款（来源：网络）

△小米董事长兼CEO雷军，以及刘德华等明星均接受冰桶挑战（来源：网络）

渐冻症的相似病——脊髓性肌萎缩症

目前渐冻症已逐渐被人熟知，但有一种跟渐冻症非常类似的疾病——脊髓性肌萎缩症（SMA），更常发生在婴幼儿群体，其造成的影响也应为人所知。

脊髓性肌萎缩症是一种以肢体近端为主，呈进行性、对称性的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩的疾病，患者的智力发育及感觉均正常。SMA发病的严重程度与年龄呈反比，儿童发病率约为1/6000-1/10000，居儿童致死性常染色体遗传病的第二位。它常常由多种基因突变引起，一般特指由于运动神经元存活基因1(SMNl）突变所导致的常染色体隐性遗传病。随着分子生物学研究的深入，目前对该病的诊断已深入到基因水平，且可以通过“换髓”以及特效药物进行治疗。

△脊髓性肌萎缩症患者（来源：网络）

ALS与SMA都属于运动神经元疾病，但ALS发病年龄在30-60岁之间，晚于SMA，且大多数为散发病例；而SMA作为基因遗传病，患者发病时间较早。并且，ALS疾病发展相对更加迅速，常常在数年内导致患者丧失生活自理能力甚至死亡。

用爱和公益温暖渐冻人生

2016年上映的纪录片《渐冻人生》，也是一部以渐冻症为题材的影片。片中的主角史蒂夫.格里森是前美国职业橄榄球联盟的运动明星，虽然身患绝症，格里森从未放弃生活，更是找到了新的人生方向——他以自己的名义创立了公益组织和基金，去改善和帮助其他ALS患者的生活。

△《渐冻人生》海报

影片里的故事其实都来源于现实，2019年，京东副总裁蔡磊得知自己患上了罕见的渐冻症，在转战无数家医院都得不到有效治疗后，相比较于其他人的坐以待毙，蔡磊却创建了一家医疗科技公司，投入到渐冻症的药物研发中，决定用自己的余生与此病作殊死一搏……

可能张定宇确诊之初也曾恐惧，但如今的他淡定从容：“人一出生就是奔着死亡去的，我不过更早看到生命的尽头。既然不能改变这个事实，就要坦然面对，没有什么好怕。我不能延长时间和生命的长度，但是为什么不可以让它变得更丰满一些、注入更多的事情呢？”

渐冻症位列世界五大绝症的首位，在它的后面是癌症和艾滋病等。虽然它的临床表现只是肌肉渐渐萎缩，但是往往让人感到束手无策，毕竟其他绝症渐渐有了些缓解甚至近乎治愈的方法。

近些年来，干细胞治疗渐冻症成为热门话题，越来越多的研究逐渐印证了干细胞在“解冻”渐冻症方面有着无限潜能。

渐冻症的研究还在进行中，不过有无数像张定宇、蔡磊、格里森这样的人，虽然自己身患大病，却能够“燃烧”自己，给无数病友带来希望的光，相信“渐冻”的人生会越来越温暖。

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