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为什么有的孩子不能吃蚕豆

Dr. Kemp 兰世亭 2021-06-13


蚕豆中含有丰富的蛋白质、维生素、钙、锌、锰、磷脂、胆石碱等营养成分,且胆固醇含量低,一直是家常饭桌的常客,深受广大朋友们的喜爱。加之以各地特色的烹饪方法,以蚕豆为主的菜肴已然形成了一种流行的饮食文化。然而,有一些宝宝并不能吃蚕豆,一但吃了就会发烧,小便颜色像酱油一样深。这是到底是怎么一回事呢?

  什么是蚕豆病


要认识蚕豆病,必须先知道G6PD是什么。G6PD的全称,它是人类细胞分解、利用糖类的过程中一个十分重要的工具,在红细胞中,这种酶显得特别关键。在G6PD的帮助下,红细胞可以将糖类分解成一种抗氧化的物质,可保护细胞膜不被外来的或者身体产生的氧化剂破坏。

G6PD缺乏症,俗称蚕豆病,指的就是这种相对缺乏的一种疾病。当具有氧化作用的物质进入到此类患者体内时,红细胞没有足够的保护剂,细胞膜受损、破裂、溶解,甚至威胁生命。本病高发于长江以南的省市,如海南、广东、云南、贵州等地,多发于蚕豆上市时节,其中幼儿发病率明显高于成人,男孩多于女孩。


蚕豆病是遗传的吗?


G6PD的编码基因位于人类基因组的X染色体上,当这段基因发生变异、错误时,我们的细胞就不能正常的生产G6PD了。然而,基因发生错误的原因至今尚不明确,目前只在近40%的患者家族中发现了明显的遗传特征。

众所周知,我们人类的细胞含有23对,46条染色体,其中一对为性染色体。男性含有一条X、一条Y染色体,而女性含有两条X染色体。经过研究,这部分具有遗传倾向的异常的基因属于显性遗传,也就是说,我们的细胞中只要含有了一条带有异常基因的X染色体,无论另一条正不正常,身体就会表现出G6PD缺乏的症状。

换句话说,女孩只要拥有一条异常X染色体就会表现出症状,且是男孩发病概率的两倍,因为她们有两次机会得到X染色体。而男孩只要遗传了一条异常的X染色体,症状就会比较重,这是因为男性没有另一条正常的X染色体产生的G6PD作为补充。

得了蚕豆病有什么症状?

G6PD缺乏症异常基因并非单一一种,其变异型非常多,临床表现差异很大,轻型得可无任何症状,重得可危及生命。这也就是为什么男孩相对不容易发病,但是表现出症状的人数要比女孩多得多。


G6PD缺乏症是新生儿黄疸的重要原因之一,若程度不严重,及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。


当大多数患着接触到具氧化性物质时,将会在在随后的1~2天内出现脸色苍白,全身、眼白发黄,发烧,精神不佳,食欲差,小便颜色加深,甚至呈酱油、浓茶一样。

当病情严重时,会导致患者意识昏迷,呼吸困难、心脏衰竭,休克而有生命危险,所以说当患儿出现类似的症状时,一定要紧急赶往医院,以免耽误病情。


 孩子有蚕豆病应该怎么办?

目前,G6PD缺乏症没有十分有效的药物治疗办法,所以说,预防显得格外重要。患者本人、家属均要做好预防工作。


首先,重视孕检。怀孕的妈妈要了解自己及伴侣家族中有无类似情况,在孕检时如实向医生反应。此外,一些检查项目也可明确宝宝X染色体的基因情况,以帮助父母、医生做好提前准备。

第二,学习相关的知识,明确禁忌食品和药品。蚕豆只是可能诱发这种疾病食物的一种,除此之外,更应该避免服用蚕豆加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地;不服用乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等药物。

第三,远离含萘的物质,不使用含萘的衣柜驱虫剂。

第四,注意个人卫生,以及变季时保暖,避免感冒、腮腺炎等感染性疾病。

最后,也是最重要的一点,宝宝在出现类似症状时候,一定第一时间到医院急诊就诊,以防止危险的发生!



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