天疱疮中医诊疗指南

1 目的和适用范围

本指南规定了中医对天疱疮的诊断、辨证和治疗方法，从现有的证据中甄选出相对较为可靠的证据，推荐临床有效且安全、可行的中医辨证论治方法，其内容适用于天疱疮诊断和治疗的整个过程。其他大疱性疾病临床表现与本病类似的，可以参考本指南进行辨证治疗。本指南主要内容为天疱疮的中医辨证和治疗，因此，主要使用人群为中医皮肤科和中西医结合皮肤科的临床从业医师，西医皮肤科从业医师和其他学科中医师也可参照本指南中的相关内容。

指南推荐分级按照GＲADE ( grading of recommendations assessment，development and evaluation) 小组制定的推荐强度分级标准进行证据推荐，分为“强”“弱”两级，当明确显示干预措施利大于弊或弊大于利时，指南小组可将其列为强推荐使用或不使用; 当利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当时，则视为弱推荐。本指南参考既往中医诊疗指南制定的标准，规定: 证据为Ⅰ级并且取得专家共识视为强推荐; 证据为Ⅱ级及以下且取得专家共识视为弱推荐。由于临床研究证据较低，本指南的所有推荐均为弱推荐。

2  术语和定义

天疱疮中医定义是以皮肤初起小如芡实或大如棋子，燎浆水疱，可延及遍身、焮热疼痛，未破不坚，疱破则毒水津烂不臭等为特点的一类大疱性皮肤病。天疱疮西医定义为一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内水疱的大疱性皮肤病。本指南中，中医的天疱疮相当于西医的天疱疮。

3  诊断

3. 1 诊断要点

天疱疮中医诊断要点为: 身起水疱，大小不等，发无定处，可遍及全身，伴痒痛难耐，病程慢性的大疱性皮肤病。

天疱疮西医诊断要点为: 好发于中年人，男性多于女性，一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4 种经典类型，还可有其他特殊类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮和IgA 型天疱疮等。典型临床表现为水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂; 病程慢性，此起彼伏; 偶见血疱、溃疡、组织坏死; 可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜也可受累;表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着; 自觉瘙痒、疼痛、灼热等。皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞松解。水疱基底涂片可见天疱疮细胞。免疫病理检查可进一步明确诊断。直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、IgM、IgA 或C3 沉积; 间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体( 天疱疮抗体) 。根据抗体滴度可监测患者病情的变化。

3. 2 鉴别诊断

本病需要与临床上可见红斑、水疱、大疱和( 或) 糜烂面的疾病相鉴别。

1) 大疱性类天疱疮( BP) :

多见于中老年人，好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，在红斑、水肿性红斑或正常皮肤上发生水疱或大疱，疱壁较厚，不易破，尼氏征阴性，疱破后呈糜烂面，愈合后有色素沉着斑。少数患者可在口腔、咽喉、外阴等黏膜处发生水疱和糜烂，自觉瘙痒、烧灼感，慢性病程，反复发作。其他临床类型如小疱型、多形型、局限型、结节型、增殖型等。皮损处组织病理示表皮下水疱，无棘层松解，真皮内有炎症细胞浸润，主要为嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查示表皮基底膜区IgG 和( 或) C3 线状沉积; 间接免疫荧光检查示70% 的患者血清中有抗表皮基底膜区IgG 型抗体线状沉积。外周血可检测到抗BP 抗原抗体。

2) 猫眼疮( 重症型多形红斑) : 

本病是一种病因不明的急性炎症性疾病，多认为与感染和变态反应有关。典型皮损为中间有靶形或虹膜状损害的圆形水肿性红斑，可见红斑、水疱、大疱和( 或) 黏膜糜烂。常见于儿童及年轻人，起病急骤，有较重的前驱症状如发热、头痛、咽痛、关节肌肉疼痛等。组织病理可见表皮坏死、大疱形成，真皮浅层水肿，毛细血管扩张，管壁可有纤维蛋白样变性，周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。

3) 药毒( 大疱性表皮松解型药疹) :

 是严重的药疹，由药物引发。发病急，1 ～ 4 天内皮损遍及全身，全身中毒症状重，有高热、疲乏、咽痛等。初起为紫红色、暗红色或略带铁灰色斑，很快扩大、增多、融合，其上出现大小不等的松弛性水疱及表皮松解，水疱易破，尼氏征阳性，其他重要脏器如心、肝、肾、脑等均可同时严重受累。

4) 获得性大疱性表皮松解症: 

是自身免疫性大疱性皮肤病，多见于成年人，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，无家族史，血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG 抗体，人类白细胞抗原( HLA) -DＲ2 发生率高。

5) 湿疮( 湿疹) : 

是由多种内、外因素引起的一种具有明显渗出倾向的皮肤炎症性表现，皮疹多形态，常对称分布，瘙痒明显，全身症状轻，与敏感体质有关，易反复发作，有慢性化倾向，预后较好。

4   辨证分型

本病多因心火妄动，脾湿内蕴，兼感风热暑湿之邪，以至火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发; 湿热蕴久化燥，灼津耗气，故后期见气阴两伤( Ⅳ，弱推荐) 。

4. 1 毒热炽盛证( 毒热炽盛，气营两燔证) ( Ⅱa，弱推荐)

发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛; 伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤; 舌质红绛，苔黄，脉弦滑或数。

4. 2 心火脾湿证( 心火炽盛，脾湿内蕴证) ( Ⅱa，弱推荐)

燎浆水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落，疱壁紧张，潮红明显; 伴见倦怠乏力，腹胀便溏，或心烦口渴，小便短赤; 舌质红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。

4. 3 脾虚湿蕴证( 脾虚湿盛，熏蒸肌肤证) ( Ⅱa，弱推荐)

疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片; 伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏; 舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。

4. 4 气阴两伤证( 毒热未清，气阴两伤证) ( Ⅱa，弱推荐)

病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶; 伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力，气短懒言; 舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。

5  治疗

5. 1 治疗原则

治疗上应遵循急则治其标、缓则治其本的原则，急性期重在清热除湿，解毒凉血，可适当加入茯苓、薏苡仁、枳壳等健脾除湿药物; 慢性期或后期湿热减退，津伤气耗，治疗重在益气养阴，健脾除湿，兼以清热解毒( Ⅲb，弱推荐) 。

5. 2 中药汤剂

1) 毒热炽盛证

治法: 清热解毒，凉血清营。

方药: 犀角地黄汤合黄连解毒汤加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。水牛角30 g，生地黄炭10 g，金银花炭10 g，莲子心10 g，黄连10 g，白茅根30 g，天花粉10 g，栀子10 g，生石膏30 g，紫花地丁10 g，甘草10 g。加减: 高热者加玳瑁; 大便干燥者加大黄。

2) 心火脾湿证

治法: 泻心凉血，清脾除湿。

方药: 清脾除湿饮加减( Ⅱa，弱推荐) 。茯苓皮15 g，白术10 g，黄芩10 g，栀子6 g，泽泻10 g， 茵陈15 g， 枳壳10 g， 生地黄12 g， 麦冬10 g。加减: 心火炽盛者加黄连、莲子心; 口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青果、金果榄; 大便干燥者加大黄。

3) 脾虚湿蕴证

治法: 清热解毒，健脾除湿。

方药: 除湿胃苓汤合参苓白术散加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。茵陈15 g，猪苓30 g，车前草30 g，茯苓皮15 g，黄芩10 g，冬瓜皮15 g，泽泻10 g，黄柏10 g，枳壳10 g。加减: 皮损色红加牡丹皮、赤芍;便干加大黄; 痒甚加白鲜皮。

4) 气阴两伤证

治法: 益气养阴，清解余毒

方药: 解毒养阴汤加减( Ⅲb，弱推荐) 。南沙参15 g，北沙参15 g，玄参30 g，佛手参30 g，天冬10 g，麦冬10 g，玉竹10 g，金银花15 g，蒲公英15 g，石斛6 g，丹参15 g，西洋参3 g ( 另煎兑服) 。加减:痒甚可加刺蒺藜、当归。

提示: 本指南所推荐药物剂量为常用剂量，临床实践中为提高疗效，医师可根据患者体质及病情对药物剂量进行适当加减。

5. 3 中成药

可按照辨证论治的基本原则，根据不同证型及治疗原则，酌情选择合适的中成药。

1) 毒热炽盛证: 羚羊角胶囊、清开灵口服液等( Ⅴ，弱推荐) 。

2) 心火脾湿证: 导赤丹、二妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。

3) 脾虚湿蕴证: 参苓白术丸、四妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。

4) 气阴两伤证: 人参健脾丸、六味地黄丸、生脉饮、八珍颗粒等( Ⅴ，弱推荐) 。

5. 4 外治疗法

以中医辨证论治为原则，根据不同的皮损情况，选择应用不同的外治法，其总治疗原则为保护创面、收湿敛疮、预防感染。

1) 水疱大且未破溃时宜在消毒情况下抽干疱液，促进愈合( Ⅴ，弱推荐) 。

2) 皮损有糜烂渗液者，可用黄连、黄柏、马齿苋等清热解毒除湿中药煎汤湿敷; 较大糜烂面可用邮票贴敷疗法，或用清热解毒之油剂，如甘草油、复方大黄油、紫草油外涂患处 ( Ⅱa，弱推荐) 。

3) 皮损结痂者，可用除湿解毒中药软膏外敷，脱去厚痂( Ⅲb，弱推荐) 。

4) 口舌糜烂者用金莲花片口含，或金银花、黄连、淡竹叶、生甘草等煎水含漱，或代茶饮( Ⅳ，弱推荐) 。

6 辨证施护

1) 饮食护理 ( Ⅳ，弱推荐) 。

脾胃为后天之本，生化之源，健脾和胃，培土以生金则皮肤疾病易愈，故饮食护理应以调理脾胃为重。毒热炽盛证或心火脾湿证时，应嘱进食清心解毒的食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新鲜蔬菜汤; 脾虚湿蕴证时应进食健脾益气除湿的食物，如薏苡仁粥、山药粥、芡实粥、茯苓饼及藕粉等; 气阴两伤证时则应进食养血扶正的食品，如山药粥、当归补血汤、桂元肉、黄芪粥等。忌食不易消化的食物，如年糕，还应注意避免食用辛辣刺激的食品。

2) 局部护理要谨守病机，各司其属( Ⅳ，弱推荐) 。

局部皮损治疗需要根据皮损不同情况进行不同护理操作，具体可参见外治疗法部分。

3) 精神护理(Ⅳ，弱推荐) 。

由于天疱疮病情严重，常常严重影响患者的精神健康，《黄帝内经·素问》有“得神者昌，失神者亡”“精神内伤，身必败亡”等论述，因此精神护理在天疱疮的治疗中显得尤为重要。初发患者常因自己病情较重、皮肤糜烂而感到恐惧，精神过度紧张，复发患者因病程反复发作、缠绵日久而抑郁悲观，对治疗失去信心，因此，必须要了解患者的精神心理状态，给予耐心的解释，使其树立战胜疾病的信心。

7  指南使用说明

本指南主要包括中医治疗天疱疮的内容，由于天疱疮病情较重，单纯中医治疗效果不理想时应中西医结合治疗，西医治疗原则请参考本病的西医治疗相关诊疗指南。临床研究证实，急性期中西医结合治疗可加快控制病情，减少并发症的发生，并可减轻激素副作用; 皮损消退后，继续中药内服扶正驱邪，还可以减少糖皮质激素用量及其副作用，使糖皮质激素减量过程加快。

来自：中华中医药学会皮肤科分会，中医杂志，2017年1月第58卷第1期

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