血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗共识
1 概述
血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病，虽然不危及生命，常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫，产生一系列症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术，迄今已有100多年的历史。对于单纯性肝囊肿的硬化治疗，由Bean（1985年）首次报道的超声引导下实施引流、硬化技术，目前已经成为临床一线治疗方法。随着现代科技进步，高分辨率的X线、超声等影像设备的应用，加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世，提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性，也拓宽了适应证，其微创、高效和平价等特点获得医、患双方的认可和接受。中国医师协会下属的《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会，组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家，根据硬化疗法的国内现状，参考国外相关资料，就基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗共识，旨在提供一个当前的诊疗规范。
2 基本概念
2.1 血管瘤、脉管畸形新分类（表1、2）
Waner和Suen，将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善，将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。将毛细血管瘤归为微静脉畸形，海绵状血管瘤划入静脉畸形，蔓状血管瘤归为动静脉畸形。
表1 血管瘤、脉管畸形的现代分类
血管瘤 （vascular tumors） | 脉管畸形 （vascular malformations） |
婴儿血管瘤 先天性血管瘤 丛状血管瘤 Kaposi型血管内皮瘤 梭形血管内皮瘤 罕见类 上皮样血管瘤 复合型血管瘤 多形性血管瘤 淋巴内皮瘤病 “鞋钉”样肿瘤 皮肤获得性血管瘤 化脓性肉芽肿 “靶”样血管瘤 微静脉血管瘤 肾小球样血管瘤 | 低流速脉管畸形 毛细血管畸形（CM） 鲜红斑痣 遗传性出血性毛细血管扩张症 血管角质瘤 静脉畸形(VM) 复合散发性静脉畸形 Bean综合症 家族性皮肤粘膜静脉畸形(VMCM) 球静脉畸形(GVM) Maffucci综合征 淋巴管畸形(LM) 高流速脉管畸形 动脉畸形(AM) 动静脉瘘(AVF) 动静脉畸形(AVM) 复杂脉管畸形 CVM；CLM.；LVM.；CLVM.；AVM+LM；CM+AVM |
[引自国际脉管性疾病研究协会，1996]
表2 头颈部脉管畸形Waner和Suen分类
微静脉畸形 中线微静脉畸形；微静脉畸形 静脉畸形 淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形；微囊型淋巴管畸形 混合畸形 混合微静脉淋巴管畸形；混合微静脉静脉畸形 动静脉畸形 |
[Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类，1995]
2.2 婴儿血管瘤临床特点
（1）快速生长期：出生第1个月；和4-6个月两个高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁-12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
2.3 硬化治疗机理
2.3.1 血管瘤及脉管畸形
硬化剂注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时，由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，管腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收缩小至消失。
2.3.2 囊肿
硬化剂注入囊腔，药物的化学作用刺激囊壁，使囊壁上皮细胞变性、脱水、坏死，并产生无菌性炎症，纤维组织增生，从而使囊腔粘连、缩小、闭合，逐步吸收并消失。
2.4 泡沫硬化剂制备
手工、双注射器和三通阀制备技术（Tessari technique），制备方法：三通阀连接装有2ml聚桂醇注射液的5ml注射器和装有6ml空气或CO2的10ml注射器各一支，快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20次，在完成前10次交换后将三通阀尽可能关小，常用的液、气的比例为1:2-4。
3 硬化治疗适应证、禁忌证
3.1 适应证
（1）硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤。
（2）脉管畸形硬化治疗：各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形。
（3）AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化。
（4）囊肿硬化治疗：有临床症状或直径>5cm的肝、肾、卵巢囊肿以及体表囊肿。
3.2 禁忌证
（1）婴儿血管瘤合并感染、坏死。
（2）脉管畸形血栓性静脉炎急性期。
（3）对聚桂醇过敏。
（4）有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状。
（5）有输尿管相通的肾盂源性囊肿。
（6）有肝内胆管相同的肝囊肿。
（7）发热。
（8）全身感染。
4 治疗原则
（1）治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证。
（2）结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估。
（3）合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性。
（4）制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定。
（5）制定术后随访计划。
（6）术前告知治疗过程、风险及可能的预后。
5 治疗前准备
（1）实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查，肝、肾囊肿还应行肝、肾功能检查。
（2）器械准备：4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。囊肿穿刺针18-20G PTC或软管EV针后者为首选。
（3）硬化剂：聚桂醇注射液，血管直径<3mm，囊肿、淋巴管畸形用聚桂醇原液，直径>3mm则推荐泡沫硬化剂。
（4）发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室。
（5）治疗前患者或家属应知情同意。
6 治疗操作规范
6.1 硬化干预治疗
6.1.1治疗目的
控制婴儿血管瘤的快速增殖发展，有利退化吸收，减轻瘢痕残留实现保容。
6.1.2治疗操作
皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml，总用量<3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
6.1.3 疗程制定
一周内治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
6.1.4 疗效评价
复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治疗有效，三个月随访无变化者无需再次治疗，如有进展可酌情追加治疗1-2个疗程。
6.2 脉管畸形硬化治疗
6.2.1 治疗目的
祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
6.2.2 治疗操作
术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径>10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管>70%为有效治疗指征，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量<40ml。
病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗中泡沫硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48小时。
6.2.3 疗程制定
每周治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。增补新的治疗疗程时与首个疗程相同，直至畸形脉管消退。
6.2.4 疗效评价
复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细，色泽变淡为治疗有效，畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。
6.3 囊肿的硬化治疗
6.3.1治疗目的
消除或显著改善囊肿引起的临床症状，保护脏器功能，控制相关并发证。
6.3.2治疗操作
体表囊肿可以在直视下完成操作，最好做两点穿刺以对冲模式注射硬化剂。深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗，患者取仰卧或左侧卧位，2%利多卡因局部麻醉至肝被膜，超声扫描、定位后于探头侧方进针，穿刺针常用18-20G PTC或EV针，选择行程短，避开大血管、神经和重要器官的路径穿刺，穿刺成功后应尽量抽空囊液，注入聚桂醇原液与之置换，置换比例1/4-1/10通常取1/3-1/5比例置换，采用聚桂醇囊内保留法，聚桂醇总用量<60ml/次。注射结束后指导患者翻转体位，便于硬化剂在囊内的均匀分布，观察2小时无特殊情况治疗结束。直径>10cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术，放置6-8F外引流管便于重复治疗，常规重复治疗2-4次。
聚桂醇治疗剂量：直径﹤5cm，囊液﹤100ml，注射10ml聚桂醇；直径5-7cm，囊液＜300ml，注射20ml；直径﹥8cm，囊液﹥300ml，注射30-60ml，可以分几次重复应用。
6.3.3 疗程制定
常规治疗5-10cm囊肿囊内注射聚桂醇1-3次，每次间隔5-7天，3-6个月复查症状未完全缓解，囊肿缩小<50%者可酌情考虑再次治疗。
6.3.4 疗效评价
1、3、6、12个月超声对比治疗前、后的大小变化，以临床症状的消失或改善程度为主要评价指标。
6.3.5 术后反应
（1）发热﹤38.5℃，1-3天。
（2）口中短暂的金属味。
（3）肾囊肿出现血尿1-3天，肌酐轻微升高等。
（4）术后脏器出血。
可以酌情对症处理。
7 实体瘤疗效标准
（供婴儿血管瘤、脉管畸形和囊肿疗效参照）
痊愈（CR）：瘤体消失无瘢痕。
部分治愈（PR）：瘤体缩小3/4。
病情改善（MR）：瘤体缩小1/2。
治疗无效（NC）：瘤体缩小<1/4或有增大。
8 并发证的预防
（1）小剂量、多点注射，每周治疗两次为一个疗程，每次治疗间隔5-7天。
（2）脉管畸形直径＞10cm提倡在影像设备监视下治疗。
（3）泡沫硬化剂制备取CO2为宜。
（4）涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形采用分段治疗方案，每次聚桂醇原液总量≤10ml。
中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会
介入、微创外科学组
| 组 长 | 秦增辉 | 武汉市妇女儿童医疗保健中心 |
| 副组长 | 林晓曦 | 上海交通大学医学院附属第九人民医院 |
| 骆泉丰 | 北京大学口腔医院 |