脑小血管病的七大要点你都掌握了吗？
脑小血管病（CSVD）是一组不同病因引起的、临床症状与影像表现相似的、脑小血管异常导致的脑组织局部病变。主要累及的血管为：小动脉（直径 100～400μm）远端分支（< 200μm）、微动脉（直径 < 100μm）、毛细血管和小静脉。
今天我们就从以下七个方面来看看脑小血管病的影像与临床。
脑小血管病 vs 大血管病
| 小血管病 | 大血管病 | |
| 危险因素 | 年龄、高血压、糖尿病和单基因因素 | 年龄、高血压、糖尿病、高血脂、吸烟 |
| 病理改变 | 脂质玻璃样变、纤维素样坏死、淀粉样物质沉积 | 动脉粥样硬化斑块、大动脉炎、动脉纤维肌肉发育不良等 |
| 临床表现 | 腔隙性脑梗死、脑白质疏松、微出血、VR 间隙扩张 | 脑梗死 |
脑小血管病的范畴
脂肪玻璃样变、玻璃样变、纤维素样坏死、微粥瘤、微小动脉瘤；
散发或遗传性脑淀粉样变（CAA）；
非淀粉样变的遗传性小血管病（CADASIL 等）；
炎性或免疫介导的小血管病；
静脉胶原病；
其他小血管病。
脑小血管病的解剖
脑小血管来自脑表面蛛网膜下腔内由皮层动脉分支构成的软脑膜血管网、脑基底部大血管发出的穿支动脉，两组不同来源的小动脉分别在穿过大脑皮层和深部灰质核团后在皮层下深部白质区汇合。
脑小血管病的分组
1. 皮层软脑膜动脉组：
ACA、MCA、PCA 皮层动脉的分支遍布整个大脑半球表面，在蛛网膜下腔内相互吻合，形成弥漫的软脑膜血管网。软脑膜血管网发出短皮质动脉和长髓质动脉。
皮层下弓形纤维由短皮层动脉和长髓质动脉分支供血，双重血供使其不易受损，而脑深部白质的血流主要来源于长髓质动脉。
图 1 皮层软脑膜动脉组
2. 颅底大动脉组：
ACA1 段发出的 Heubner 回返动脉（100～200μm）；MCA1 段发出的豆纹动脉（200～400μm）；PCA 近端和 PCoA 发出的穿丘动脉（100～400μm）；基底动脉发出的桥脑穿支动脉（50～500μm）。
传统理论认为侧脑室旁血供来源于两组动脉，即离心性和向心性动脉。前者为脉络膜前动脉或豆纹动脉分支（室管膜下动脉），后者为长髓质动脉。两者之间吻合支稀少，为分水岭区供血，此区域对全身或局部血流量的降低十分敏感。
图 2 颅底大动脉组
脑小血管病功能
血液运输通道；脑灌注压调节；血 - 脑屏障；细胞间液生成与回流。
脑小血管病发病机制
2. 脑实质出血—血液运输管道破裂；
3. 脑白质疏松—脑血流量调节功能障碍；
4. 脑微出血—血脑屏障破坏；
5. 血管周围间隙扩张—组织液回流障碍。
脑小血管病影像表现
脑小血管病影像学特点包括：腔隙性梗死；脑白质病变；微出血；血管周围间隙异常扩张；脑萎缩。具体影像学表现如下所述。
1. 腔隙
1838 年法国住院医生 Dechambre 首先使用该词描述深部脑实质内一种贮满液体的小腔隙，为病理学用语；目前指脑内小梗死组织吸收后的空腔。影像所见为 3～15 mm 大小、由 CSF 样密度 / 信号填充的空腔（慢性晚期的软化灶）。
2. 腔隙性梗死（LI）
1965 年 Fisher 发表文章称 LI 指发生在大脑半球深部和脑干的小梗死（直径 < 15～20 mm）；腔隙性梗死只有临床症状和影像学支持；静止性梗死指影像上发现病灶但无临床表现。
图 3 左侧基底节区腔隙灶
3. 新发皮层下小梗死
该类病变是指影像发现的近期位于穿动脉分布区的小梗死，影像或临床提示病变发生于过去数周之内，直径 < 20 mm（注：其实建议可摈弃腔隙性卒中、腔隙性梗死等，仅保留腔隙和新发皮层下梗死。）。
图 4 新发皮层下梗死
4. 脑白质病变
由多种不同病因引起的一组由影像学所表述的室旁、深部白质、皮层下白质高信号的病变，多见于中老年人群，临床意义有待探讨，其是为了避免与 Binswanger 病（即皮质下动脉硬化性脑病）在病理病因上混淆而提出的概念，又称脑白质疏松。
发病机制包括：小动脉硬化导致管腔变窄；慢性低灌注，脑局部 CBF 下降；小血管自动调节能力障碍；BBB 通透性增高，血浆蛋白成分渗漏进入血管壁和周围脑实质。
脑白质病变 Fazekas 分级（如图 5～7 所示）：
1 级：斑点状；
2 级：斑块状；
3 级：斑片状
图 5 脑白质病变—Fazekas 1 级：斑点样
图 6 脑白质病变—Fazekas 2 级：斑块样
图 7 脑白质病变—Fazekas 3 级：斑片样
5. 脑微出血
脑微出血（CMBs）是一种亚临床的中末微小血管病变导致的含铁血黄素沉积。磁共振 GRE-T2* 用于临床后 1996 年由 Offenbacher 首次提出。
MRI 磁敏感序列显示 2～5 mm 圆形无信号病灶，好发于皮层、皮层下白质、基底节、丘脑、脑干和小脑。发病机制包括动脉粥样硬化和血管淀粉样变性等。
图 8 脑微出血
6. 血管周围间隙
血管周围间隙（PVS）为蛛网膜下腔内小血管周围软脑膜包绕，渗入脑实质形成间隙，与蛛网膜无关，不与蛛网膜下腔相通，内含组织液（不是脑脊液）。
图 9 血管周围间隙示意图
血管周围间隙典型部位：中脑、前穿质、岛叶皮层下级外囊（注意：大脑半球白质区皮层内没有）。
血管周围间隙 MR 表现：与脑脊液信号相同的圆形、线样或点状影、Flair 序列被完全抑制、增强扫描偶可见间隙内的动脉血管。
图 10～13 血管周围间隙扩张
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编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock