胃恒径动脉综合症
前一阵子，做胃镜检查，发现一个杜氏溃疡并喷射性出血，护士吓坏了，我打了两个夹子，活动性出血停止了，有成就感。和大家分享。
胃Dieulafoy病是一种少见但不罕见的 上消化道出血性疾病，病灶小出血量大且反复，严重者危及生命。系先天性疾患，又称胃恒径动脉综合征。1898年法国外科医师Dieulafoy首先报道3例，因动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例，该病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%，所有Dieulafoy病均表现为重症出血，病死率2.9%，发病年龄平均52岁，男女比例3.2：1。胃Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状，起病突然无明显征兆，饮酒、刺激性药物或食物、高血压及应激可能为其诱因，无胃病、无肝病史而突然不明原因大出血，尤其是呕血，应考虑到该病。
病因：该病病因尚未阐明，多数认为是由于先天性黏膜下血管发育异常引起。正常人胃壁供血主要依靠胃短动脉，其进入胃体后分支逐渐变细，逐渐在胃黏膜下形成毛细血管网。若达黏膜下层动脉分支内径缺乏渐细过程，并保持管径不变细称恒径小动脉。此种迂曲扩张的血管压迫局部胃黏膜，使受压胃黏膜发生血液循环障碍，同时因局部黏膜经常受食物机械刺激、过量饮酒及吸烟，胆汁反流或服用黏膜损伤药物等多种因子，引起该处黏膜糜烂、缺损。随年龄增加血管硬化弹性减退，胃蠕动时动脉受外压易致血管破裂出血。
诊断：靠胃镜检查，上消化道出血争取24h内进行准确诊断靠检查者对本病足够的认识和经验。该病好发于胃左动脉供血的胃小弯侧，病灶80%位于小弯侧贲门下6cm以内，极少位于十二指肠、空肠、升结肠。胃镜下主要特征为贲门区胃黏膜局限性缺损伴喷射状出血、血栓或漏血。胃黏膜浅表溃疡中有血管行走，表面有血块附着，偶见小血管突出黏膜表面有搏动出血，少见黏膜表面呈出血样渗血。
位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。
治疗：疑为Dieulafoy病应快速清除胃内积血并用冰盐水或去甲肾上腺素水冲洗，然后重新观察胃底胃体，如发现胃底黏膜局限性缺损、浅溃疡或糜烂，见小动脉破裂出血或其表面血块附着以及破裂血管残端等特征可确诊。
在反复呕血，胃镜未能确诊的病人可选择性血管造影，经腹动脉插管至腹腔动脉造影可检出0.5ml/min出血点，在局部发现造影剂呈点状或线状外溢、曲张血管或动脉畸形等病变。
随着内镜技术的发展与改善，Dieulafoy病已从外科治疗为主转为内镜下治疗，包括电灼、激光、微波、注射硬化剂、喷洒止血药止血、血管栓塞，止血成功率80%~100%，所有保守治疗对其无效。
总结：本病为胃肠道血管变异，系肠系膜动脉进入胃肠道管壁时会逐渐变细，到粘膜层时变成毛细血管网，本病患者血管进入肠壁时有个别分支不会变细，而变为恒径动脉，若发生溃疡时可导致该动脉破裂而发生严重的消化道出血，我在读研究生时曾经亲历以老年恒径动脉患者因十二指肠溃疡发生致命性大出血，即使两路输血亦不能稳定血压，随后即为其进行DSA造影，发现十二指肠近段有一恒径动脉，肠腔面管壁破裂，造影时可见造影剂如“水泵样”向十二指肠喷出，经用钢圈栓塞后学压立即回升。后患者长期存活。本病又称“杜氏溃疡“
Dieulafoy病的诊治
Dieulafoy病系指胃黏膜下恒径动脉畸形破裂出血，以往认为本病比较罕见，因对其认识不足，诊断非常困难，故病死率较高。有学者统计了1966年以前的文献，显示其死亡率达61．0％。近年来由于断方法的改进，尤其是急诊胃镜检查的开展，对本病的认识大大提高，并发现本病并不罕见，约占上消化道出血病因的l％～2％。Dieulafoy病的发病原因目前尚不清楚，多数学者认为是先天性胃黏膜下恒径动脉发育不良、畸形：也有学者认为本病是后天获得性的，是胃黏膜下肌层异常蠕动、收缩．使黏膜下恒径动脉受压，血流受阻．压力增加导致动脉迂曲、拉长，一旦受到外界刺激即发生破裂出血。
一、关于诊断
急诊胃镜检查是确诊Dieulafoy病最有效的方法。本专题l4例患者初次行胃镜检查时均被误诊，有7例虽经反复多次胃镜检查仍未能确诊，后经手术才明确诊断。说明即使是在近几年。其误诊率仍然较高。要提高本病的诊断率，首先要提高对它的认识。掌握其病史特点、内镜下形态特征和急诊胃镜检查方法。Dieulafoy病的病史特点：本病多见于中老年人，尤其是高血压和动脉硬化者．但也有儿童发病的报道。笔者遇到的年龄最小的患者为2l岁，大多数患者出血前无任何症状，无明显诱因。出血多以大量呕血为主。常伴黑便，可出现休克症状，并且在短期内反复发作。少数患者以黑便为主要表现，长期(数月至数年)反复发生。Dieulafoy病的内镜下形态特点：本病病灶较小，直径多<10 mm，呈孤立性浅表糜烂或溃疡，中央和基底部有小血管显露，少数仅能见到一隆起的小血管结节。其发生部位80％位于贲门下6 cm的范围内，包括胃小弯、胃大弯、胃底和前后壁，其他部位如十二指肠球部也有发生。因在出血停止间期检查极易漏诊，故最好选择在出血期行胃镜检查，此时可观察到病灶活动性渗血或喷射状出血．或有血凝块附着，对诊断很有帮助。但有时在出血期因为血凝块遮盖病灶，也易造成误诊和漏诊。故急诊胃镜检查未见明显出血灶时，应用生理盐水，最好是含l：10 000肾上腺素的冰盐水进行胃内冲洗，吸尽胃内液体．一般均能显露病灶而得以确诊。
选择性腹腔动脉造影也可诊断Dieulafoy病。该方法在设备和技术上要求较高。且必须在出血期进行．每分钟出血量达0．5 ml才能得到阳性结果，故一般很少应用。
二、关于治疗
内科常规治疗对Dieulafoy病是必需的．但往往只能起暂时性的止血效果，多数患者可在短期内复发，故应首选急诊内镜止血治疗，内镜下止血成功的关键是能清楚地观察到出血病灶。内镜止血治疗的方法很多，局部注射血管收缩剂(即肾上腺素生理盐水溶液)可取得暂时止血效果．但复发出血率很高；注射硬化剂，如无水酒精、鱼肝油酸钠和乙氧硬化醇等均有止血成功的报道。此外．内镜下微波、激光和氩离子电凝器等治疗均可达到止血效疗。推荐采用内镜下金属夹钳夹止血。该方法属机械性止血。其作用类似于血管缝合结扎，只要能见到出血病灶。用本法止血均可取得成功，且疗效持久，创伤小，无相关并发症。一旦内镜止血治疗失败，应尽早行手术治疗。手术方法有局部血管结扎、锲形切除或胃大部切除，但切忌行盲目的胃大部切除术。本专题中就有l例患者因未切除病灶而于术后不久复发出血。近年来随着内镜技术的完善和外科手术方式的改进，以及对本病认识的提高，Dieulafov病的病死率已降到很低。
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