弥漫性脑桥内生型胶质瘤（DIPG）的MR成像特征及其与总体生存的关系：国际DIPG注册中心的报告

 脑干肿瘤占儿童中枢神经系统（CNS）肿瘤的10-20％。世界卫生组织（WHO）将弥散性脑干胶质瘤重新定义为“弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变”，主要包括脑干、脊髓和丘脑肿瘤。但DIPG一词仍然具有临床放射学诊断意义，因其涵盖了弥漫脑桥内生型肿瘤，但其中许多并不存在H3K27M突变。为了增进对DIPG的了解，欧洲及美洲多家机构共同成立了国际DIPG登记中心（IDIPGR），目前已从15个国家的115个参与机构中募集了1032名患者。本文即为该中心基于该登记研究数据分析获得的DIPG影像学特征与总体生存之间的分析报告，文章在线发表于2020年06月的《Neuro-Oncology》上。该研究也是评估DIPG影像学特征和生存率之间关系的最大单项登记研究。

该研究基于IDIPGR涵盖的患者数据，截至2018年9月，共纳入357例经影像学确诊的DIPG病例。其中女性197例，男性160例。中位年龄为6.2岁（范围：1个月至27岁）。 272名（76％）患者接受了化疗，而336（94％）名患者接受了放疗。通过对临床数据进行影像学盲法评估，该研究对DIPG影像学特征进行了标准化定义及验证。结果表明，351例患者中位生存期为10.9个月（范围0.1–100.5个月）。

研究纳入的357例DIPG患者影像学基线特征

 通过单因素分析中，以下DIPG的临床和影像学特征与较短OS显著相关：症状持续时间较短，没有接受化疗，肿瘤扩散至中脑和/或桥脑，较大的肿瘤CC（头尾径），AP（前后径）XCC的肿瘤体积更大，肿瘤AP/ 脑桥AP比，存在弥散受限，肿瘤存在增强或坏死、在确诊时存在远隔病灶。

影像学特征与患者整体生存期的单因素分析结果

而多因素分析表明中，较短的症状持续时间和确诊时存在远隔病灶与OS较短显著相关。

临床与影像学特征与患者整体生存期的多因素分析结果

由于受到样本条件限制，该研究对H3组蛋白状态进行了探索性分析。共评估了57名具有检测组蛋白突变状态的患者。其中H.3突变29例，H.1突变11例，WT突变10例。但是，该研究在几组突变类型之间没有发现影像学特征与H3组蛋白状态之间存在统计学联系。

结论：

该研究使用标准化成像技术对IDIPGR纳入的357患者进行了基线成像功能评估，这些DIPG标准化影像学特征将在未来作为研究和合作项目的基础资源。同时，提交至登记研究中心的外院诊断为DIPG的病例中，有近10％被研究审查最终归类为非DIPG，这突出表明需要中心审核机构对前瞻性试验进行影像学确认。在单变量分析中，多种临床及影像学特征与较差的OS密切相关，这有助于验证未来影像学分类方案的实用性。值得指出的是，该研究发现在初次诊断时若发现存在远隔病灶，则强烈提示预后不良。该研究未发现影像学特征与组蛋白突变状态之间的相关性，但或许与纳入研究病例数量较少有关，还需进一步评价探索。未来对基因影像组学的研究，可借助使用先进的影像学技术（例如纹理分析和机器学习）来探究DIPG更多临床预后因素。

参考文献：

LeachJL, Roebker J, Schafer A, et al. MR Imaging features of Diffuse IntrinsicPontine Glioma (DIPG) and Relationship to Overall Survival: Report from theInternational DIPG Registry [published online ahead of print, 2020 Jun 6].Neuro Oncol. 2020;noaa140. doi:10.1093/neuonc/noaa140