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关于川崎病的这 6 个问题你都能回答出来吗?

月半鳕鱼 丁香园儿科时间 2023-10-13


川崎病是一种病因不明的累及全身中小血管的系统性血管炎,冠状动脉损害是其严重并发症,在急性期可出现全身各个系统的严重损害。


1. 川崎病为什么会导致眼结膜充血?


川崎病为全身性系统性血管炎,多脏器均可受累,眼底血管改变也是其中一部分,可以导致眼底血管扩张和视网膜水肿的改变。一般呈非渗出性改变,主要为球结膜受累,非睑结膜发热 24 ~ 48 h 内 89% ~ 100% 出现无水肿及分泌物。



2. 川崎病皮疹形态有哪些?


川崎病皮疹为多形性红斑样皮疹、皮疹形态较多,临床上常见的为荨麻疹样皮疹,其次为深红麻疹样斑丘疹,典型的猩红热样皮疹相对不多见。


分布特点:全身分布,以躯干部为主,呈多形性改变。


左:为猩红热样皮疹 | 右:为麻疹样皮疹,唇干裂


左:为躯干部多形性红斑 | 右:为手掌多形性红斑


图:在卡介苗接种处,可出现红斑、硬结及溃疡;有红、肿、热,但不痛。在 PPD 皮试处亦可见类似反应,此为 KD 特异性症,日本儿科学会心脏及心外协会:<1 岁 BCG 接种处发红、硬结是 KD 特征性表现。


3. 川崎病手足指(趾)甲改变有哪些?


图:为川崎病急性期手足指(趾)甲橙黄色样改变


左:为甲床脱离,急性期甲床下皮肤剥离 | 右:为「博氏线」 Beau’s lines


4. 川崎病为什么会累及冠状动脉?


幼儿期冠状动脉组织结构不完善,位于主动脉起始部,承受血管压力高,无周围组织保护和支撑,而相对儿童来讲,组织学上发育较完善,免疫应答程度也不同,因此可出现冠状动脉扩张。


5. 川崎病冠状动脉损伤的分期是什么?



血管炎之外,病理改变还涉及各个脏器,尤以弥漫性间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,并波及传到系统,可在 I 期导致死亡。冠状动脉破裂及血栓是 II、III 期死亡的重要原因。到了第 III、IV 期则常见缺血性心脏病变、心肌梗死导致死亡。


6. 川崎病冠状动脉病变临床分级有哪些?


(1)超声心动图和选择性冠状动脉造影分级



(2)根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度分级


排版:周萌萌

题图来源:Shutterstock

投稿及合作:wangliming1@dxy.cn

参考文献

[1] Saha A, Khalil S, Kapoor K, et al. Kawasaki shock syndrome presenting as toxic shock Syndrome[J]. Int J Rheum Dis, 2013, 16(4): 480- 482.

[2] Iwańczak B, Krynicka- Scaringella O. Kawasaki disease in children: epidemiology, clinical symptoms, diagnostics and treatment[J]. Pol Merkur Lekarski,2013,35(210): 375- 378.

[3] Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2

[4]Priyankar pal,Prabhas Prasun Giri,Orange-brown chromonychia,a novel finding in Kawasaki disease[J] ,Rheumatology International,2013 , 33 (5) :1207-1209.

[5] 胡亚美,江载芳,申昆玲,沈颖. 诸福棠实用儿科学(第 8 版)[M] ,人民卫生出版社,2015.

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