不容忽视的唐氏综合征患者的语言和语言发展特点
本文转自微信号“言语治疗工具”talktools
唐氏综合征（Down syndrome），国内又称为先天愚、蒙古症。1866年英国医生（Down）首次对本综合症作了全面描述，因而被称为唐氏综合征。唐氏综合征是一种常见的遗传疾病，在每1000个新生儿中，有1～1.2人患有唐氏综合征，是导致智力缺陷的第一大病因，许多研究[1][2]都指出，语言发展速度缓慢、语言水平低、语用能力差是 智力落后儿童的 一项重要特征。
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1959年莱君等（Lejeune,1959）证实了唐氏综合征是由21号染色体引起；1960、1961年莱君和克拉克（Lejeune,1960;Clark,1961）又分别发现该病存在罗伯逊移位以及嵌合体，因而将该病分为三大类型：三体型、异位型以及嵌合型。其中三体型约占该病的92～94％，异位型约占该病的4～5％，嵌合型约占该病的2～3％。这些异常导致了唐氏综合征患者在体貌上有着诸多不同于正常人的特征，智力也较正常人低，并常伴有语言发展迟滞的现象。[3]
（一）唐氏综合症患者的普遍特点
唐氏综合征患者在言语表达能力上存在缺陷，多数患者发音不清晰，语法能力差，电报语使用较多，并且在句子中经常省略动词和其它语法词。
Chapman等人[4]经过长时间的研究，总结了唐氏综合症患者在婴儿期、儿童期、青少年期的语言特点，发现在唐氏综合症患者的表达言语中，语法方面的缺陷比词汇方面的缺陷严重，并且与非言语认知水平也不相称；但这些患者的言语表达内容与他们的言语理解水平相比，其言语表达水平高。
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关于语言的发展，有研究者指出有的儿童在其婴幼儿时期，就表现出表达语言发育迟滞现象；随儿童年龄的增长，其语言缺陷也日趋严重。Chapman等人还提出唐氏综合症患者的语言在青少年末期和青少年早期仍将继续发展。但通过对14至50岁的唐氏综合症患者的研究发现，这些人成年晚期时的语言水平和青少年时的语言水平不存在显著差异。两种不同的研究结果可能是由于研究者采用的研究方法不同造成的。关于语言发展到何时停止还需要进一步的研究。[5]
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对一例唐氏综合症儿童的个案调查：
1、研究对象 赵某，男，1999年出生，父在外打工，母因孩子是唐氏综合症患者受到刺激，现精神不稳定。主要抚养人为奶奶，奶奶是朴实的农民，现经营一家小商店，家庭经济状况一般。
儿童出生时即诊断为唐氏综合症，无其他特殊生理缺陷和重大疾病。2006年曾入特殊教育学校，但因生活自理能力差被学校退回，2007年至今就读于北票市特殊教育学校一年级。
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2、研究过程 采用个案研究、观察法，在三种情景下进行语言观察。三种情景分别为与同学、老师和家长进行交谈，主要记录被试说句子的长度。
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3、研究结果 三种情景获得87个句子，对87个句子进行统计：单字句占总数的64.6％，双字句占总数的33.2％，三字及以上仅占2.2％。并且他多使用表情、动作表达和传达自己的想法，说出的词中多数带有省略，如：老师，他称为师，过来称为来。正常语：老师过来，他说成：师，来，并多次重复伴有动作和表情，这与以往的研究相吻合[6]。
在本节中将在四个方面阐述这个问题，分别为前语言阶段、语音和词汇发展、形态句法习得和语用发展阶段。
（一）前语言阶段
1.前语言交际能力
有研究结果显示，除了使用指示目光和使用的单位这两个方面的发展显著落后外，唐氏儿童和正常儿童在手指、拉、发声、喊叫、哭、伸出手、看、推、笑、凝视、拍手、模仿姿势、手势、以及其它的身体移动交际行为方。有显著差异。
表1-1 唐氏前语言阶段特点[7]
研究者 | 研究对象 | 研究方面 | 与智龄正常儿童比较 |
史密斯等 | 唐氏婴儿 | 非语言请求能力 | 落后 |
默迪 | 18～48个月唐氏儿童 | 非语言交际能力 非语言请求能力 | 显著强于 落后 |
埃伯拉海默森 | 唐氏患者 | 手语、姿势 | 优于 |
2.发声和咿呀语的发展
对正常儿童的咿呀语和早期话语进行的比较研究发现，两者之间的语音特点极其相似。从总体上说，婴儿所使用的咿呀语越复杂，其随后出现的有意义话语的水平越高。这种相关性促使许多研究者观察唐氏综合症婴儿和正常婴儿咿呀语的异同。调查显示唐氏儿童前语言阶段发声的发展和正常儿童极其相似。
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但稍近的一项研究对上述观点提出了异议。林奇和他的同事们报告了唐氏儿童规范的咿呀语开始的时间大概是九个月，比正常人大约晚了两个月；并且规范的咿呀语总量中所占的比例与正常儿童相比不稳定。还有研究指出，唐氏综合症婴儿咿呀语持续的时间比正常婴儿要长得多，通常要延续到2岁后。
（二） 语音和词汇的发展
1.语音的发展
麦考利指出智力落后儿童，特别是那些患有唐氏综合症和X染色体脆弱症的儿童，一般来说都有发音的困难。
唐氏的报告表明，如果把15分贝及以上的听力损失判定有“问题”的话，那么在她所研究的唐氏儿童中，有“问题”的比例高达78％；达哈等发现60％的唐氏儿童存在着轻度到中度的听力损失，而听力损失对婴儿的话语和语言的发展存在消极作用。
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唐氏儿童在口腔发音组织方面，常常伴有发音骨骼缺失或者发育不良、舌头粗大等现象，这影响了他们语言发音的协调性。唐氏儿童在神经系统方面也有着不同于正常儿童的地方，这些不同于唐氏儿童话语的准确性、速度和连贯性有着密切的关系。
2.词汇的发展
很多研究者发现唐氏儿童认知与语言发展不同步；语言的组成各部分之间发展也不平衡。乔普曼等研究表明唐氏儿童等研究表明唐氏儿童理解性语言发展落后于认知能力，而在理解内部，唐氏青少年词汇理解能力又好于句法理解；乔普曼还发现了唐氏儿童的表达性语言发展不仅低于认知能力，也落后于理解能力的发展。
（三） 形态和句法的发展
1.形态的发展
乔普曼比较了平均句长相匹配的唐氏儿童组和正常儿童控制组在叙述性话语中的表现，发现唐氏儿童显著地更频繁地省略一些功能语素，这也说明了唐氏儿童形态方面的困难比结构方面遇到的困难要严重。
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有学者把唐氏儿童这种在语法功能语素习得方面的缺陷归咎于听力损失；有研究者认为是这些儿童的信息加工过程存在问题。罗森博格等人则认为普遍语法理论能更好的解释唐氏儿童在语法形态习得方面的特殊困难。运用这个理论，唐氏儿童语言形态发展不足可能的原因是一个或更多的原则没有执行或者是滞后了；或者是一个或多个逻辑语言的参数没有合适地设置，或没有及时地激活。
2.句法的发展
有关唐氏儿童句法发展一个问题是，是否存在所谓的“句法发展限度”以及语言学习关键期。
乔普曼等把47个5～20岁唐氏儿童和青少年根据年龄分成四个小组，并对他们分别进行6分钟与测试者对话及12分钟与测试者叙述性话语的取样。分析显示年龄越大，表达性语言越丰富，平均句长也越长，并不存在所谓的关键期或句法发展限度问题。乔普曼等认为她们取样年龄大，包括了青少年晚期和成年早期；所以这可能是与以前研究结果不同的原因。
（四）语用的发展
语用指的是在人际交往环境中运用语言的能力。相对于他们的智力年龄和语法能力来说，唐氏儿童在语用方面的能力是其相对较强的部分。如默迪等发现在前语言阶段，三类非语言交际行为中（社会交际、指示、请求），唐氏儿童的社交能力显著高于智龄相同的正常儿童。
从整体上看，与其它几个方面的研究相比，语用方面的研究较少。但是语用能力的培养对于帮助唐氏提高交际能力，更好地融入社会具有十分重要的意义。
Buckley等人[10]曾对唐氏综合症儿童的语言进行过训练，该研究有12个被试参与，研究者采用了各种实验性和经验性的教学方式对其进一年的训练。研究发现，以视知觉和视觉记忆为主同时伴以阅读的训练方式，对促进语言发展效果最为显著。训练后这些儿童能够理解更多的复杂语法和句子，语言水平得到提高。同时研究者指出阅读学习能提高所有儿童的语言能力，而且对唐氏综合症儿童的影响最为明显，这是因为阅读使他们接触到词汇和句子结构从而补偿了在口语交流时难以学习和理解语法、句法的缺陷。研究者提出了如下建议:让儿童获得在正常环境中学习语言的经历，包括在普通课堂学习和参与正常的社交活动;在学前年龄开始学习读写。同时他们还提出语言干预应该在青少年末期和青年早期继续进行。
通过查阅资料、查阅文献以及参考有价值的调查研究，对唐氏综合症患者得出以下五个结论：
（一）唐氏患者智力较正常人低，语言具有发展迟滞的特点。
（二）唐氏患者语言水平低，语用能力差。
（三）唐氏患者的语言发展总体落后于认知能力的发展。[9]
（四）唐氏患者的语言发展落后于理解能力的发展。
（五）唐氏患者大量省略词法功能语素。
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