长不大的成年人，关于“袖珍人”，你不知道的那些事

世界上有这样一群人存在，他们个子矮小，面容稚嫩，看上去像是永远长不大的孩子，但是他们也能“顶天立地”活出自己的风采。

他们就是“袖珍人”——垂体柄阻断综合征的患者。

01 垂体柄阻断综合征是怎么回事？

人体的生长发育和生殖是受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的。

下丘脑发出调控指令，通过垂体柄运输到垂体，垂体接收指令，由垂体前叶分泌生长激素，和促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素这些调控激素，到对应的靶腺。

靶腺包括甲状腺、肾上腺、性腺，性腺也就是男性的睾丸和女性的卵巢。

所以垂体柄相当于是连接下丘脑和垂体的桥梁，垂体柄中断或者阻断，下丘脑的调控指令就不能被运输到垂体，继而垂体就不能顺利分泌调控激素到靶腺。

比如垂体分泌的生长激素传不下来，这个患者出生后就会长得非常缓慢，到了二三十岁，可能还处在一个五六岁孩子的身高水平；

甲状腺激素缺乏，就会导致他们有怕冷，或大便干燥等表现；肾上腺激素缺乏，就会导致特别容易感冒，体质很弱；

另外，性腺无法分泌性激素，就会导致男孩到了青春期无法变声，女孩乳房不发育等等。

02 什么原因导致了垂体柄阻断综合征？

原因大致分为两种，一种是基因突变导致了垂体发育不良，这种原因在国外报道比较多一点，在中国相对比较少见。国内见得最多的是另一种原因——难产。

下丘脑、垂体都是在我们大脑中央的一个结构，垂体很小，也就一个绿豆大的大小，垂体柄也很纤细，直径约1-2毫米，所以说垂体柄细得像线一样。

我们知道婴儿头是最大的，如果说顺生，也就是头先出来，那么下丘脑、垂体柄、垂体跟在头顶的后面，很容易就出来了。

但是如果腿先出来，或者屁股先出来，脑袋最后出来，造成的难产，就会有一个牵拉的过程。

垂体柄可能就会受到机械性的牵拉力量而被拉断，导致孩子出生后患垂体柄阻断综合征。

所以家长需要注意，如果孩子是立生或坐生，加上孩子出生后比较虚弱、吃奶也没有力量，两三个月时发育明显落后的话，要引起警惕，及时到医院检查。

03 垂体柄阻断综合征能治好吗？

垂体柄阻断综合征的治疗，需要经历生长—发育—生育的过程。

先让患者生长到正常的体格，再发育，发育到有结婚的能力，再结婚，结婚之后，再去促进精子或者是卵子的生存，从而进行生育。

无论是男性还是女性的垂体柄阻断综合征的患者，目前都有成功生育的例子，而且生育的孩子基本都是正常的。

所以对于垂体柄阻断综合征的治疗，首先要弄清楚是哪些激素缺乏，比如是生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性激素缺乏，或是抗利尿激素缺乏。然后，要根据激素缺乏的程度进行补充治疗。

另外，在治疗过程中，激素的补充顺序很重要。

一定先要补充肾上腺糖皮质激素，或者是在补充它的同时，补充其他激素，也就是说它一定不能落后于其他激素的补充。

如果说先补充其他的激素，不补充肾上腺糖皮质激素的话，会加重它缺乏的反应，医学上称为肾上腺皮质危象，就会出现低血压、低血糖，导致昏迷、电解质的紊乱等，甚至危害生命。

垂体柄阻断综合征的治疗是一个长期的过程，这些激素的补充，往往是要坚持一辈子的，只是在不同人生阶段，补充的量会有所不同。所以要尽量终生规律地按照医生的要求治疗，健康才有保障。

现在有很多人，包括垂体柄阻断综合征的患者，都觉得这个病治不了，是因为他们没有掌握准确的信息。

其实只要早发现、积极治疗，垂体柄阻断综合征的患者也是可以像健康人一样正常生活的。

我们无法选择自己的出生，却可以选择精彩的活着，每一个生命也都值得被尊重和被爱！

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参考资料：

医学微视官网-伍学焱《垂体柄阻断综合征（袖珍人）》

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