文章来源：中华神经科杂志, 2022,55(2) : 125-132
作者：杨英麦 钱敏 郝红林 魏妍平 刘彩燕 柳青 沈航 刘智 万新华
摘要
目的
总结中枢神经系统表面铁沉积症的临床及影像学特点，并进行病因分析，以便对该罕见病进行早期诊断和病因干预治疗。
方法
回顾性收集2013年5月至2019年11月在北京协和医院神经科住院的神经系统表面铁沉积症病例，总结其临床、影像学特征，分析其可能的病因，并进行电话随访。
结果
最终共收集7例神经系统表面铁沉积症患者，男性3例，女性4例，平均年龄53岁（41~58岁）。临床表现主要包括感音神经性耳聋（7例）、走路不稳（7例）及锥体束征（7例），其他包括头晕（6例）、大小便障碍（5例）、头痛（3 例）、复视（2例）、认知障碍（1例）等。头颅及脊髓磁共振检查发现7例患者均可见小脑、脑干、颈髓或颅颈交界周边T2低信号影，大多合并颈髓、胸髓甚至腰髓表面T2低信号影。其中头颅磁敏感加权成像及T2*较常规T2序列低信号更明显。7例患者均有小脑萎缩。可能的病因诊断为可疑外伤史（3例）；影像学发现椎管内积液（3例），提示硬膜缺损，其中1例椎管内积液患者合并骶管内占位；7例患者均伴有可能导致硬膜缺损的脊椎退变。预后随访结果显示2例失访，其余5例患者均有不同程度的症状加重。
结论
经典的中枢神经系统表面铁沉积症为罕见病，临床主要表现为慢性进展的听力下降、共济失调及双侧锥体束征三联征，需与神经系统变性病尤其脊髓小脑共济失调鉴别。磁共振影像学表现较为特异，T2*梯度回波序列、磁敏感加权成像诊断敏感度较高。各种病因导致的硬膜缺损为该病最常见的原因。
中枢神经系统表面铁沉积症（superficial siderosis of the central nervous system，SSCNS）是一种罕见的、中枢神经系统含铁血黄素沉积于软脑膜下、脑组织、脑神经和脊髓表面所致的神经系统变性病。经典的三大核心症状为慢性进行性听力下降、小脑性共济失调及脊髓病，可伴有其他脑脊髓及脑神经受累表现。病理检查可见脑干、小脑及脊髓表面含铁血黄素、铁及铁蛋白沉积，继发神经细胞变性、胶质增生及脱髓鞘改变。推测其病因是慢性、隐匿的、微量红细胞反复或持续漏入蛛网膜下腔。SSCNS为罕见病，百余年来全世界仅有数百例报道。我们收集了北京协和医院2013年5月至2019年11月收治的所有经典型SSCNS病例，总结其临床表现及影像学、腰椎穿刺及听力学检查等结果，结合文献对该疾病的临床特征、诊断、病因及治疗进行探讨，以促进临床医生对该病的了解，尤其是对该病病因方面的进一步探索。
资料和方法
一、研究对象
以“中枢神经系统表面铁沉积症”作为诊断结论从北京协和医院病案室检索相关住院病例资料，共检索出7例出院诊断符合SSCNS诊断的病例，住院时间为2013年5月至2019年11月。诊断标准：临床以走路不稳或共济失调为主诉入院，影像学T2像及其他铁敏感序列可见幕下结构包括脑干、小脑及脊髓表面低信号环。本研究为回顾性病例系列研究，通过北京协和医院伦理委员会批准（批号：S-K1503），所有患者均签署知情同意书。
回顾性分析7例SSCNS患者的临床资料，包括患者的人口学信息、临床表现、各个临床表现的发生顺序，记录患者的体征、影像学、腰椎穿刺和脑脊液检查结果，结合其他辅助检查结果分析患者病因，并对7例患者进行电话随访。
结果
收集的7例SSCNS患者中，男性3例，女性4例，年龄41~58岁，平均年龄 53岁；起病年龄40~56岁，病程1~11年不等。1. 临床表现：走路不稳7例，听力下降7例（其中2例伴有耳鸣），头晕6例，大小便障碍5例，头痛3例（其中1例为直立体位相关头痛），复视2例，认知障碍1例，7例患者均无嗅觉下降主诉。2. 首发症状：听力下降3例，走路不稳1例，头晕伴耳鸣1例，均为隐匿起病，其余2例首发症状为头痛，之后逐渐出现听力下降及平衡问题。3. 神经系统体征：6例患者有单侧或双侧锥体束征，7例均有躯干性共济失调（其中6例合并单侧或双侧肢体共济失调），3例有眼震，1例有T8感觉平面。4. 既往史：1例有头磕碰门框的外伤史，1例发病前2年有颈、腰椎正骨治疗史。1例经检查发现有胸椎压缩性骨折，也提示有轻微外伤的可能。5. 随访：在患者SSCNS确诊1~6年后对其进行电话随访，2例失访，5例均有不同程度的症状加重。7例患者的具体临床资料详见表1。
1.头颅MRI：7例患者均完善头颅MRI检查，均可见小脑、脑干、颅颈交界周边T2低信号影。其中磁敏感加权成像（SWI）及T2*序列较常规T2序列低信号更为明显（图1）。图1 中枢神经系统表面铁沉积症患者头颅及脊髓磁共振成像结果。A、B：例3 T2序列和T2*序列示脑桥周边和小脑蚓部低信号影（箭头）；C：例3 T2*序列示外侧裂和脑室壁呈低信号影（箭头）；D：例5 T2序列示第Ⅷ脑神经低信号影（箭头），相邻的面神经相对正常；E、F：例6 T2序列和磁敏感加权成像（SWI）序列示中脑周边及大脑镰低信号影（箭头）；G：例6 SWI序列示外侧裂及脑室壁低信号影（箭头），勾勒出整个侧脑室壁；H：例6 T2序列正中矢状位示脑桥腹侧、四叠体、小脑上蚓部低信号影（箭头），小脑蚓部萎缩；I~K：T2序列分别示颈髓（例5）、胸髓（例6）、腰髓（例5）周边低信号影（箭头），例6 T10可见压缩性骨折（J，三角箭头）；L：例7 T2序列可见硬脑膜强化（为合并低颅压患者，箭头）Figure 1 Magnetic resonance imaging of the brains and spinal cords of the superficial siderosis of the central nervous system patients
2.脊髓MRI：7例患者均完善颈椎+胸椎MRI检查，6例完善腰椎MRI检查，其中5例颈、胸、腰髓表面均可见铁沉积信号，1例颈、胸髓均可见沉积信号，1例仅颈髓有异常信号。部分患者脊髓MRI压脂像低信号较常规T2序列更明显。3.脊髓成像：1例患者完成脊髓水成像检查，未发现明显异常（图1）。4.其他影像学改变：7例患者均有小脑萎缩，以上蚓部最为突出；1例脑干+颈髓+胸髓均明显萎缩；2例颈、胸椎椎管内脊髓腹侧长节段硬脊膜外积液，1例胸髓背侧硬膜外积液；1例骶管占位［增强扫描示有强化，提示脊膜增厚可能；活组织检查（活检）发现与马尾粘连，病理检查提示为纤维结缔组织］；7例均有脊椎退行性病变，6例有硬膜囊受压，其中1例椎间盘脱出，2例椎间盘突出，3例椎间盘膨出，1例有T10压缩性骨折（但未见局部硬膜受损）。1例合并低颅压的患者头颅增强MRI提示硬脑膜强化（图1，2）。图2 中枢神经系统表面铁沉积症脊髓磁共振成像（MRI）结果显示硬膜病变。A~D：例6的颈、胸MRI结果提示脊髓腹侧纵向长节段椎管内积液（C7~T4），箭头示积液部位；E~H：例1的颈胸MRI提示脊髓腹侧纵向长节段椎管内积液（C6~T3），箭头示积液部位；积液最高层面对应的C5/6椎间盘突出，硬膜囊受压；I、J：例7胸椎MRI提示T4层面脊髓背侧椎管内积液（箭头）；K、L：例7腰椎MRI T2矢状位及增强矢状位显示椎管内占位（箭头）Figure 2 Dural defects showed by magnetic resonance imaging in the superficial siderosis of the central nervous system patients5.大血管检查：2例患者行头颅+脊髓DSA、2例行头颈部CTA检查，其余3例患者行头颅MRA检查，结果均未见动脉瘤或血管畸形。
7例SSCNS患者中有6例完善了腰椎穿刺检查。脑脊液压力：2例以头痛起病的患者腰椎穿刺均提示低颅压，脑脊液压力分别为55、60 mmH2O（正常值 80~180 mmH2O，1 mmH2O=0.009 8 kPa）；1例脑脊液压力为90 mmH2O的患者有直立位相关头痛。其余3例患者的脑脊液压力分别为90、90、120 mmH2O。脑脊液外观及细胞数：3例患者的脑脊液呈淡粉或红色微浊，1例呈淡黄色微浊，2例为无色透明；6例患者脑脊液细胞总数为 26×106/L~10 315×106/L（正常值0~3×106/L），均以红细胞为主，白细胞计数为0~31×106/L（正常值0~3×106/L）。脑脊液蛋白有不同程度地升高（0.53~1.05 g/L；正常值 0.15~0.45 g/L）。葡萄糖及氯化物水平均正常。
4例SSCNS患者完成电测听检查，结果提示双耳感音性聋。2例患者完成前庭功能检查，均提示半规管弱反应。
病史方面可能的病因：1例患者存在可疑的头外伤史，1例存在颈、腰椎正骨术史。影像学检查的可能病因：1例患者存在椎管占位，3例存在硬膜外积液，1例存在胸椎压缩性骨折；7例患者均有不同程度的脊椎退行性病变，6例存在硬膜囊受压，其中1例有椎间盘脱出，2例有椎间盘突出，3例有椎间盘膨出。
共有5例SSCNS患者电话随访成功，随访时间距患者住院间隔1~7年。随访结果示5例患者均有不同程度的症状加重，包括听力减退及共济失调。
讨论
自1908年Hamill首次描述该病，100余年来全世界共有数百例SSCNS的病例报道［1］，国内亦有多个病例报道［2］。SSCNS既往诊断依据为慢性共济失调、听力下降、锥体束征临床三联征，腰椎穿刺可见脑脊液红细胞或铁蛋白水平增高，确诊需要尸检或活检［3］，是一个临床结合病理学的诊断。随着磁共振影像学技术的发展与广泛应用，影像学确诊的SSCNS病例数逐渐增多，T2像及其他铁敏感序列可见幕下结构包括脑干、小脑及脊髓表面低信号环。T2*梯度回波序列及SWI的诞生，使得脑表面局灶出血的检出率大为提高，而大脑半球皮质表面局灶性铁沉积也被定义为SSCNS［4］。2015年，Charidimou等［5］在Brain发表的文章首次提出皮质型表面铁沉积症（cortical superficial siderosis，cSS）这一标准化命名，指出cSS特指影像学上位于大脑皮质表面（软脑膜下）和（或）蛛网膜下腔的陈旧性出血信号，且不伴脑干、小脑及脊髓受累。cSS临床表现以发作性局灶神经功能缺损为主。目前已有充分证据表明其最常见的病因是脑淀粉样血管病［5, 6］。基于cSS和经典SSCNS在临床特征、影像学特征、潜在病因及预后方面的表现完全不同，作者建议影像学报告应将二者明确区分。2017年，英国学者Wilson等［7］明确提出中枢神经系统幕下型表面铁沉积症（infratentorial superficial siderosis，iSS）这个术语，并为其制订影像学纳入标准：T2序列或其他对出血敏感的磁共振序列（如T2*/SWI）可见下述3个部位中的2个或2个以上部位表层有双侧对称的线样均质低信号包绕；（1）脑干（包括中脑、脑桥、延髓）；（2）小脑（包括小脑小叶、蚓部及小脑脚）；（3）颈髓或颅颈交界部位。幕上有类似的低信号不排除该诊断。并将该中心63例iSS患者进一步分型：影像学无明确自发性出血或外伤性颅内出血证据的定为iSS-1型（或经典型iSS），该型常有听力下降、步态不稳等临床表现；影像学上明确有导致含铁血黄素沉积的自发性出血或外伤性颅内出血证据则定义为iSS-2型（或继发性iSS）。与此前文献中继发性SSCNS的概念不同，此前文献中SSCNS只要发现可能的出血原因即被定义为继发性SSCNS［3］。而Wilson等［7］定义的继发性iSS（iSS-2型）特指继发于急性自发性或外伤性颅内出血，如急性蛛网膜下腔出血、脑出血、脑手术等，导致大量软脑膜下出血快速聚集分布在幕上、幕下结构表面，该情况下幕下含铁血黄色沉积多位于Ⅳ脑室出口附近，低信号环较薄；iSS-2型临床表现均不伴有进行性加重的神经系统症状。由此可见，iSS-1型（经典型iSS）这个概念更接近于1908年Hamill的首次描述［3］，即目前多数文献采纳的经典SSCNS。iSS-2的影像学表现虽然以幕下受累为主，但具体受累范围、信号特征及临床表现不符合经典型SSCNS，提示1次急性出血并非导致经典型SSCNS的病因，与既往文献结论相符［1，8］。山东大学齐鲁医院2020年总结了该院的4例病例［2］，均找到了可能的病因，诊断为继发性SSCNS。我们总结的病例临床及影像学特征均符合经典型SSCNS，即iSS-1型病例。经典型SSCNS（经典型iSS或iSS-1型）多为隐匿起病，无明确好发年龄，最常见的临床表现为：走路不稳/共济失调（78%~90%），双耳不对称的听力下降（78%~95%）以及锥体束征（50%~77%）［1，3，7］，39%的患者表现为上述三联征；其他临床表现包括认知障碍、膀胱功能障碍、嗅觉障碍、瞳孔不等大、感觉体征，少见表现包括颈痛、背痛、吞咽困难、双侧坐骨神经痛及下运动神经元体征等［1，3］。走路不稳和听力下降均可作为首发症状出现。走路不稳主要源于小脑及脑干受累，其中44%的患者仅有步态障碍及Romberg征，即表现为躯干共济失调，56%的患者则表现为躯干和肢体共济失调为主，可能与小脑上蚓部显著受累有关，眼震、构音障碍等小脑体征则相对少见。患者的听力下降起病可不对称，表现为感音性耳聋，高频最先累及，可于数年或十数年后进展为重度耳聋。病理结果上累及部位可为耳蜗本身和（或）耳蜗后。累及前庭可致眩晕症状，冷热水试验及旋转试验可以提示患者的前庭功能障碍［9］。锥体束征多为双侧，可源于脊髓病或者脑干受累。iSS的认知障碍以影响社会功能为主，可能与小脑病变有关［10］，并非单纯因累及额叶底部或颞叶内侧所致。失嗅提示患者的嗅神经受累，瞳孔不等大源于动眼神经表面纤维受累，其他动眼神经、面神经、三叉神经等脑神经受累仅见个别报道［3］。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积的过程大致如下：慢性或间歇性渗血进入蛛网膜下腔并通过脑脊液播散；红细胞溶解，血红蛋白降解产生血红素；血红素进入浸润于脑脊液的神经组织；刺激Bergmann胶质细胞及小胶质细胞产生血红素氧化酶-1和铁蛋白，血红素氧化酶-1将血红素分解为二价自由铁离子和胆绿素；铁蛋白则与游离铁结合生成含铁血黄素，后者沉积于中枢神经系统表面。早期铁蛋白增加结合自由铁是保护反应，但含铁血黄素合成过多并持续沉积会导致细胞毒性［11, 12］。而铁诱导的脂质过氧化，比含铁血黄素本身对脑组织影响更显著［13］。血红素氧化酶-1的活性是限速步骤，故临床上神经损伤最为严重的部位多为Bergmann胶质细胞及小胶质细胞的富集部位。尸检可见柔脑膜及脑表面棕色变，病理改变包括脑实质胶质细胞增生、神经元丢失、脱髓鞘改变；可累及小脑、第Ⅷ脑神经近端、脑干、嗅球、海马、脊髓、脊神经根等，但不累及脑神经及脊神经的周围部分，因其髓鞘是施旺细胞而非胶质细胞。受累部位的选择性与解剖结构与脑脊液流动方向有关，脑脊液相对富集或流动活跃的部位如小脑凸面和上蚓部受累明显，而小脑表面积大，折叠明显，更易于铁沉积。第Ⅷ脑神经因其中枢与周围部分的交界点位于内听道，浸于脑桥池的中枢部分长达1 cm［14］，故而在所有脑神经中最易受累；头颅MRI可见第Ⅷ脑神经铁沉积信号，而临近部位的第Ⅶ脑神经相对正常［15］，与本组病例5影像结果类似（图1D）。而其他脑神经中枢与周围部分的交界点位于出脑干部位，长度仅1~2 mm，故较少累及。同理，脊神经根仅在进出脊髓1~2 mm范围内受累［16］。SSCNS影像学检查显示对头颅CT不敏感，仅不足20%的患者可出现脑干周边线样高密度。头颅MRI T2像则具有特征性的改变，表现为：（1）脑干及小脑周边低信号，上可及四叠体，小脑上蚓、小脑半球上部及前侧尤为明显；（2）大脑半球低信号多见于额叶底部、大脑镰、岛叶及外侧裂附近、颞叶内侧及底部；（3）第Ⅷ脑神经表面低信号。影像学改变与病理检查结果显示含铁血黄素沉积的部位一致。梯度回波序列（gradient echo sequence，GRE）对含铁血黄素较T2序列敏感，而SWI敏感度更高，因此疑诊SSCNS则应行SWI或GRE检查。脊髓MRI压脂像则较常规T2序列敏感。SSCNS继发改变可见小脑及脊髓萎缩。本组7例患者均有小脑萎缩，考虑患者因病程偏长，继发小脑变性相对突出。SSCNS常隐匿起病，缓慢进展，临床又表现为小脑体征+锥体束征，影像学检查可见小脑萎缩，需与脊髓小脑共济失调鉴别。因外周铁负荷很难通过血脑屏障进入中枢神经系统，推测SSCNS的病因为蛛网膜下腔慢性、隐匿性、少量、反复或持续出血［1］，脑池内注射抗凝血、红细胞溶解物或可溶性铁复合物均在动物实验中模拟出了类似SSCNS的模型［17］，也有动物实验证实一次性大量出血不会导致该病［8］。1995年Fearnley等［3］总结的63例SSCNS患者中，有54%（34/63）找到了导致出血的病因，被称为继发性SSCNS，其中47%来自硬膜病变，硬膜病变的主要原因分两类：一是脑脊液腔破损（占29%，包括脑脊膜突出、假性脑脊膜突出、脑膨出、慢性血肿），二是颈神经根病变（占18%，包括神经根撕裂和硬膜外囊肿）；35%的出血合并肿瘤，包括室管膜瘤、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、松果体细胞瘤、副神经节瘤等；18%合并血管畸形，包括动静脉畸形、动脉瘤等。而29例未找到出血病因者，被称为特发性SSCNS，经腰椎穿刺检查发现75%的患者均有出血或脑脊液黄变的提示。特发性和继发性SSCNS的起病过程、临床症状、病情进展并无差别。2007年，Levy等［1］总结了此前文献发表的270例SSCNS患者的临床资料，病因包括肿瘤、外伤、动静脉畸形、手术史、臂丛或神经根损伤等；而未找到出血原因的特发性病例占35%。2006年，Kumar等［18］总结了梅奥诊所的30例SSCNS患者，其中20例有过外伤或硬膜内手术史，MRI发现14例椎管内积液，位于硬膜外部位，另有1例无椎管内积液但脊髓成像发现硬膜裂隙，提示椎管内积液可能对应既往文献报道的蛛网膜囊肿、硬膜膨出、假性硬膜膨出、硬膜憩室等。此后6年间，Kumar团队相继发表了多篇文章和病例报道，阐述SSCNS相关硬膜病变［19］，提出了腹侧纵向椎管内积液（ventral longitudinal intraspinal fluid collection，VLISFC）的概念，VLISFC通过硬膜缺损与蛛网膜下腔相通，常见于SSCNS及特发性低颅压患者，而脑脊液红细胞增多或黄变可见于大部分SSCNS患者和部分特发性低颅压患者，推测椎管内硬膜外静脉丛的微小损伤可能是慢性蛛网膜下腔出血的原因，或是软脑/脊膜铁沉积导致硬膜外静脉硬化，从而引起静脉高压，继发血管扩张充血。此外，低颅压导致的血管充血也被认为是慢性出血或渗血的可能原因［20］。既往外伤或硬膜内手术史是硬膜缺损或撕裂的常见原因，也可见于椎间盘突出、椎体骨赘、椎间盘-骨赘复合体或位于硬膜和蛛网膜之间的钙化［19，21］。硬膜缺损可能非常小或间歇出现，甚至仅在特定体位出现，故而MRI可能漏诊，部分需要敏感度更高的CT引导下脊髓成像或动态脊髓成像检查。2017年，Wilson等［7］总结该中心48例iSS-1型（经典型SS）的病例资料，有94%的患者找到了可能的出血原因，其中40例为硬膜异常（包括硬膜内手术史、外伤、神经纤维瘤病、强直性脊柱炎、Marfan综合征等，其中52%的患者经脊髓MRI发现椎管内积液及硬脊膜缺损）。作者据此推测：不同原因引起的硬膜内层扭曲或变形，均可能导致局部出现薄弱部位，进而破裂渗血至蛛网膜下腔。根据上述文献发表的年份，分析近年来iSS-1型病因诊断率极大提高的原因，可能既源于影像学技术的进步，也归功于临床及影像科医生对硬膜病变的了解和重视程度的增加。因此对于SSCNS，即使没有脊髓受累症状，也有必要进行脑和全脊髓MRI检查，寻找可能的硬膜病变和出血原因。SWI 或GRE对微小出血更敏感。脊髓压脂像可能较常规脊髓T2序列敏感。CT引导下的脊髓成像或动态脊髓成像对硬膜缺损有较高的诊断价值，推荐应用于病因不明的SSCNS患者。我们报道的7例SSCNS患者中，有3例发现硬膜积液，其中2例为VLISFC，也与国外文献报道相符［7］。部分患者虽未发现硬膜缺损，但脊椎变性、硬膜受压均提示硬膜缺损的可能性。本组患者中仅1例患者行脊髓核磁水成像检查，所有患者均未进行CT脊髓成像，这是我们研究的不足之处。有文献报道75%的SSCNS患者经腰椎穿刺检查发现脑脊液有出血改变或黄变，伴铁和铁蛋白升高，与蛛网膜下腔慢性渗血有关［3］。出血间歇期腰椎穿刺则可能正常，故多次腰椎穿刺可能增加脑脊液黄变或出血的检出率。本组6例腰椎穿刺的患者中有3例脑脊液提示有出血改变，1例黄变，另2例无色透明亦有轻微红细胞增多，与既往文献报道相符［3］。本组资料有2例患者合并低颅压，提示SSCNS和低颅压可能有共同的机制参与。SSCNS生存期比较长，可数十年带病生存，但致残率高，病情逐渐进展，后期常因小脑性共济失调和（或）脊髓病而卧床。在治疗方面，一是针对出血病因的外科治疗；二是去除已经沉积的铁。文献报道的铁螯合剂包括去铁胺、曲恩汀、去铁酮，其中去铁酮是唯一被认为可通过血脑屏障且安全性和耐受性在部分临床研究中得到了初步验证［22］，但其不良反应明显［23］，且有效性欠佳。除1例合并抗Ri抗体脑炎的患者经激素治疗症状改善外，其他SSCNS患者激素治疗均无阳性结果［24］。有学者进行腰大池-腹腔脑脊液分流的尝试，结果显示患者的脑脊液性状无变化，但临床症状有部分改善［25］。虽然患者的临床表现与中枢神经系统铁暴露的时间有关，但去除病因甚至去除脑脊髓表面的铁，多数情况并不能阻止疾病的进展［7，12，26］。推测在开始治疗前，患者的铁和含铁血黄素诱导的神经元变性过程已不可逆。耳蜗植入可使部分听力下降的患者受益［27］，而助听器通常无效。SSCNS的无症状期可长达4个月至50年（平均15年），推测其无症状期长短与患者是否持续性出血和出血量有关。因该病相对罕见，SSCNS起病到确诊的周期较长［3］。了解该病的临床特征，促进早期诊断和治疗，在无症状期或不可逆的变性发生前予以治疗，可能有助于改善患者预后。综上所述，经典的SSCNS为罕见病，临床主要表现为听力下降、共济失调及双侧锥体束征三联征，需与神经系统变性病尤其脊髓小脑共济失调相鉴别。腰椎穿刺可见脑脊液出血或黄变，但腰椎穿刺结果正常并不能排除诊断。该病的磁共振影像学表现特异，T2*梯度回波序列、SWI检查有助于提高诊断的敏感度。各种病因导致的硬膜缺损为该病最常见的原因，临床应予以重视并重点检查，CT脊髓成像及动态成像对硬膜缺损的诊断价值较高，有助于病因诊断及早期治疗。SSCNS致残性高，治疗效果差，期待进一步的临床及基础研究以探讨改善患者预后的方案。
参考文献略