离床医学：反复发热3年，晕倒后病因终于水落石出？

引言：

老头如此长期发热，在既往多次住院时，居然没有被检查出来，这一次住院期间晕倒了，病因立即露馅！

病例汇报

患者，男性，55岁，

主诉：反复发热3年余，再发伴双侧肢体活动不灵3天。

现病史：

患者自诉，3年来常常于受凉后出现低热，体温一般未超过38.5摄氏度，无畏寒、寒战、盗汗，感乏力，偶有心悸、胸闷，无头痛、咳嗽、气促、咯血，无腹痛、呕吐，无腰痛、抽搐、下肢水肿。常于院外自购药物口服，病情时好时坏。

3天前再次发热，热峰38摄氏度，无畏寒、寒战，伴有双侧肢体活动不灵，未给予处理，到我院门诊行相关检查，以“发热待查”收入院。

病来，精神、睡眠、饮食差，大小便正常。3年来体重较前下降，约5Kg。

既往史：

3年前因双侧肢体活动不灵在县级医院住院治疗，住院期间偶有发热，痊愈出院；

3个月后再次出现双侧肢体活动不灵，再次在县级医院住院治疗，好转后出院；

5个月后又因脑卒中入院。

否认“高血压、糖尿病、冠心病、慢性肾病”等病史；

否认“肝炎、疟疾、伤寒”病史；

否认食物、药物过敏史；

否认外伤、手术、输血史；

预防接种史不详。

体格检查：

体温：36.4℃，脉搏：100 次/分，呼吸：24次/分，血压：140/99mmHg，

• 一般情况差，神志清楚，精神差，贫血貌，消瘦。全身皮肤无黄染、皮疹，全身浅表淋巴结未触及。

• 口唇无发绀，口角歪斜，伸舌右偏，咽无充血，扁桃体无肿大。颈软，颈部血管无杂音。

• 双肺呼吸音粗，无罗音。

• 心率100次/分，律齐，心尖区有SM 2/6吹风样杂音。

• 上腹部压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。

• 杵状指、双下肢无浮肿，右侧肢体肌力III级，左侧肢体肌力IV级，肌张力正常。病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

血常规：白细胞:5.85×10^9/L; 中性粒细胞绝对值:4.31×10^9/L; 中性粒细胞百分比:73.80%,↑; 

      血红蛋白:62.0G/L,↓; 血小板:484×10^9/L,↑。

新型冠状病毒核酸检测：阴性。

肝功能：白蛋白:28.5g/L,↓; 总胆红素:3.3umol/L; 谷丙转氨酶:13U/L; 

            谷草转氨酶:22U/L; 

电解质：钠:138.3mmol/L; 钾:4.34mmol/L; 氯:107.7mmol/L; 

肾功能：尿素氮:1.5mmol/L,↓; 

            肌酐:36umol/L,↓; 

C反应蛋白:21.0mg/L,↑; 

降钙素原:0.065ng/mL; 

脑肭肽前体:818.5pg/mL; 

白介素6为24.07pg/ml,↑;

红细胞沉降率:120mm/h,↑; 

凝血功能+纤溶三项：血浆凝血酶原时间:11.2秒; 活动度（PT%）:110.8%; 

     血浆纤维蛋白原含量:5.41g/L,↑; 

    D-二聚体:1.18mg/L,↑。

急诊科头颅CT：左基底节区多发性、腔隙性脑梗死。胸部CT可见

心电图：窦性心律，ST V1-V6，压低0.5 mV

初步诊断：

发热待查

脑梗死

中度贫血

诊疗经过：

1.给予I级护理，吸氧，心电监护。

2.给予莫西沙星抗细菌，抗凝，降血脂，改善循环，对症支持治疗。

病情变化：

经治疗9天患者无发热，肢体活动可，但在晨起起床时，突然晕倒，伴有抽搐。给予积极抢救治疗后，神志明显好转。

同时急诊完善相关检查：

心电图：窦性心动过速，偶发室性早搏。

头颅CT：未见明显变化。

血常规：白细胞:7.66×10^9/L; 中性粒细胞绝对值:6.01×10^9/L; 中性粒细胞百分比:78.60%,↑; 

      血红蛋白:71.0G/L,↓; 血小板:500×10^9/L,↑; 

肝功能：白蛋白:31.2g/L,↓; 总胆红素:2.9umol/L,↓; γ-谷氨酰转肽酶:63U/L,↑; 谷丙转氨酶:9U/L; 

      谷草转氨酶:17U/L; 胆碱脂酶:5210U/L,↓; 

电解质：钾:3.06mmol/L,↓; 镁:1.20mmol/L,↑。

肾功能：尿素氮:1.7mmol/L; 肌酐:34umol/L,↓; 

     血清胱抑素C:0.78mg/L; 尿酸:299umol/L; 

C反应蛋白:21.8mg/L,↑; 

凝血功能：血浆凝血酶原时间:12.7秒; 活动度(%):103.0%; 血浆纤维蛋白原含量:6.25g/L,↑;

降钙素原:0.088ng/mL; 

脑肭肽前体:1534pg/mL。

问题：

患者突然晕倒伴有抽搐，到底是什么原因呢？

脑梗死能完全解释该疾病？

该如何进一步完善检查？

先别往下看，慢慢思考？

大咖出招了！

进一步作心脏彩超检查和颅脑CTA检查。

心脏彩超：左房内可见一大小约39 mm×35 mm的稍强回声包块，附着于卵圆窝处，形态不规则。可随心动周期活动，E/A<l。

最后诊断：左心房黏液瘤并发脑栓塞。

图片来自网络

一起学习吧！

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疾病概述

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• 心脏黏液瘤是成人最常见的原发性良性心脏肿瘤。

• 其临床类型主要为心房黏液瘤，特别是左心房黏液瘤。

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病因

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心脏黏液瘤起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。

瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。

• 心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。

• 少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。

• 极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

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发病机制

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• 心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚。

• 心脏黏液瘤是一种凝胶状的肿瘤，组织学上不同于其他心外软组织黏液瘤。

• 其精确的组织发生起源尚未确定，一般认为属于肿瘤性新生物，肿瘤起源于房间隔卵圆窝处类似胚胎残留的多能性心内膜间充质细胞。

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病理生理

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• 心脏黏液瘤虽然为良性肿瘤，但由于其为腔内生长，可引起血流的梗阻，心脏瓣膜功能障碍，肿瘤脱落可形成栓塞，上述情况的发生将产生严重的后果，甚至致命。

• 此外，肿瘤的生长过程中常引发除心脏以外的其他全身表现。

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临床表现

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• 心脏黏液瘤的临床表现多而杂，且无特征性。

• 其表现主要取决于瘤体的所在位置、大小、形状、生长速度、蒂的长短、活动度、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性或坏死、病人反应性等。

心脏黏液瘤的临床表现通常被描述为三大主征：全身症状、栓塞、梗阻。

全身症状

与其他良性心脏肿瘤不同，全身非特异症状在黏液瘤常见，由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至呈恶病质。

尤其是左房黏液瘤，可引起左房扩大压迫食管，使进食受梗 。

其机制：

• 与肿瘤变性坏死以及多系统栓塞引起的免疫反应有关。

• 较大尺寸的黏液瘤更有可能引起这类非特异性体征，这也许是由于其与房室壁摩擦更为严重，释放了更多的免疫物质。

栓塞现象

心脏黏液瘤的组织松散、易碎、易脱落。与其他心脏肿瘤相比，黏液瘤由于其凝胶状的结构而倾向于引起栓塞。

• 引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在。

• 左心肿瘤栓子进入体循环，致脑、肢体栓塞和内脏梗死。

• 多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎。特别是出现发热、关节痛、体重下降、血沉增快等更易混淆。

在年轻病人中，在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者，应高度怀疑心内肿瘤的存在，并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别。 
     
由于肿瘤栓子大小不同，故栓塞范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。

• 轻者仅出现一过性晕厥

• 重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至终身残疾或死亡。 
  

梗阻表现

心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常和传导障碍、心内血流阻塞。

它的出现与肿瘤的解剖部位、组织学类型、瘤体大小、活动度等有密切关系。

• 小的瘤体可无症状。

• 大的瘤体则引起血流机械阻塞。

• 蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。 
  

位于左心房的大的实性黏液瘤更能引起心力衰竭和梗阻症状。其发生在 54％~95％的患者当中。病程进展快，症状与肿瘤大小有关。

早期：黏液瘤尺寸尚小，可不阻塞血流。故单纯细小的心脏黏液瘤患者可无症状。

中期：肿瘤生长至房室瓣口，并经瓣口出入房、室时，常出现不同程度自觉症状。

根据黏液瘤附着的位置，出现包括：

• 左侧（呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、肺动脉高压、肺水肿）

• 或右侧（外周水肿，腹水，肝肿大和其他静脉高压症状）心力衰竭症状。.

• 且症状多与体位有关。杂音随体位的改变而改变，被认为是心脏黏液瘤的特征性体征。

• 在站立位置，因为重力会导致肿瘤向下移动，人可能会发生肺充血和呼吸困难甚至晕厥，直至改变体位，瓣膜打开，症状才得以减轻  。

晚期：随着瘤体的增大，血流动力学的阻塞作用越来越显著。

• 若肿瘤太大并且充满心腔时，血液只能通过肿瘤组织的间隙流动，这严重阻碍了血液流动和造成机械性的循环阻塞。

• 如果黏液瘤从左心房突入左心室，并且收缩期卡于二尖瓣口不能返回左心房，则患者可突然晕厥，甚至猝死。
  

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辅助检查

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• 血管造影曾经是诊断的“金标准”。
  

• 但是由于其侵入性以及可能引起肿瘤栓塞的风险，现在已经被超声心动图等其他非侵入性成像技术CT和MRI所取代 。

• 现在，使用经胸超声心动图（TTE）和经食管超声检查（TEE），这个比例已经增加到90％，并且超声心动图成为了评估黏液瘤的主要方式  。

  图片来自网络

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诊断标准

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下列情况应考虑到左心房黏液瘤的可能，及时行超声心动图检查加以确定诊断。 

1.心尖部舒张期杂音或伴收缩期杂音，随时间和体位改变而明显变化，坐、立时杂音明显，卧位时杂音减轻，既往无风湿热病史。 
2.窦性心律时，出现反复的动脉栓塞征。 
3.与体位变化相关的晕厥或猝死。 
4.长期低热，血沉增快，贫血，无风湿热和感染性心内膜炎证据。 
5.内科治疗难以奏效的顽固性心力衰竭。 

     目前，心脏黏液瘤几乎都由超声心动图检查获得初步诊断和术前诊断。

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鉴别诊断

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1.风湿性二尖瓣病变 

超声检查未普遍开展前，黏液瘤常被误诊。

临床上应注意以下几点：

①患者的呼吸困难、低血压、头晕、晕厥，甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发、加剧或缓解。

②可听到肿瘤扑落音，取前倾位或俯卧头低足高位时，心尖部舒张期杂音减轻或消失。

③有二尖瓣狭窄杂音，心影增大不明显。

④无恶性心律失常者，发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下，应警惕左房黏液瘤。

2.三尖瓣狭窄 

有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的“孤立性三尖瓣狭窄”者，应首先考虑右房黏液瘤。

因为临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见。

3.主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肥厚性梗阻型心肌病，上、下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别。

4.亚急性细菌性心内膜炎(SBE) 

黏液瘤可长期低热、贫血、关节痛、栓塞、血沉快，酷似SBE，且有时黏液瘤合并SBE，可做血培养，皮肤、黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查，以作鉴别。

5.肺梗死 

右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺梗死临床表现。

发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死，如果能及时做UCG检查，不难发现黏液瘤的存在。

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治疗

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温馨提示：

急性左心衰竭的处理：

• 心房粘液瘤形态虽分化较好，但由于心房粘液可发生血流阻塞表现、全身反应及动脉栓塞，患者一旦确诊应及时进行手术治疗。
  

END

文/图：啰嗦

类型：离床医学

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