离床医学：发热+皮疹，一眼洞穿之？南方常见病，北方未见识？
引言：
病例汇报
患者，女性，27岁。
主诉：反复发热、颜面部皮疹4月余。
体格检查：
颈部图片：
面部
辅助检查：
血常规：
血生化：
血生化：
PCT等
初步诊断？
脐凹样皮疹，
就那么简单，
却如此典型，
加上实验室结果，
您能否一眼洞穿之？
进一步完善检查，完全证实！
输血前筛查：
血培养：
CD4细胞：
开始学习
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疾病概述
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马尔尼菲篮状菌曾被命名为马尔尼菲青霉菌（PM）。
2011年Samson等运用分子生物学技术发现马尔尼菲青霉菌不属于青霉菌属，而属于篮状菌属，因此更名为马尔尼菲篮状菌．
马尔尼菲篮状菌是篮状菌属中唯一的温度依赖性双相真菌：
在25℃时呈菌丝相，双轮生，少部分单轮生；
而在37℃培养时呈酵母相，酵母相为主要致病相．
篮状菌病，国内习惯称之为马尔尼菲篮状菌病，是由马尔尼菲篮状菌）感染引起的侵袭性真菌病。
好发于免疫低下的艾滋病患者，即使在接受抗真菌治疗后仍有较高病死率。
该病临床表现与器官受累情况有关，一般分为局限型和播散型。
艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病多为播散型，典型临床症状包括发热、皮疹、体重减轻和肝脾淋巴结肿大等。
既可累及皮肤及黏膜，也可累及呼吸系统、消化系统及淋巴系统等 ．
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流行病学
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马尔尼菲篮状菌是地方性条件致病菌。
主要流行于东南亚国家和我国南方地区。
此外，在日本、澳大利亚、比利时、法国、德国、荷兰、瑞典、瑞士、英国、阿曼和美国也有艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病病例报告，
这些患者大多数都有东南亚旅行史。在该病高流行区，马尔尼菲篮状菌病在艾滋病住院患者中的感染率为４％-１６％．
在我国，广西和广东报告的病例数最多 ，云南、福建、湖北、重庆和香港等地也均有病例报道。
独特的气候条件、生态环境和相对严重的艾滋病流行都是导致马尔尼菲篮状菌病高发病率的原因。
相关研究显示，马尔尼菲篮状菌病的发病率在雨季增加，湿度是马尔尼菲篮状菌病的环境预测因子。
我国艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者有明显的纬度分布特征，较低纬度地区的艾滋病患者更容易合并马尔尼菲篮状菌病．
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皮肤表现
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皮肤及黏膜表现约40％-80％的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者出现皮肤损害。
皮损包括：
脐凹样皮疹、
丘疹、
结节、
坏死性丘疹、
痤疮样病变、
毛囊炎和溃疡，
其中脐凹样皮疹多见，类似于传染性软疣，
常累及面部、耳部及四肢，
偶尔累及生殖器，黏膜损伤与皮肤病变相似，常累及口腔、咽喉、消化系统和生殖器等。
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确诊方法
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确诊依靠病原学培养。
骨髓和淋巴结活检组织培养是最敏感的诊断方法，其次是皮损刮取物和血液培养、粪便、尿液、脑脊液和关节液中也可分离出马尔尼菲蓝状菌。
虽然病原学培养阳性为诊断马尔尼菲篮状菌病的金标准，但一般需要３-14ｄ。
早期诊断困难，尤其在无皮疹患者中更易延误，导致病死率增高．
真菌培养实践：
莫让辉等对所有马尔尼菲篮状菌感染者的骨髓和血液同时培养，骨髓培养检出率（96.5%）高于血液培养检出率（73.7%）。
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诊断依据
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艾滋病全称获得性免疫缺陷综合征（AIDS) ,是由 人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的一种免疫功能缺陷的传染性疾病。
HIV是一种主要侵入人体免疫系统细胞的逆转录病毒。
它可以破坏体内的T淋巴细胞，从而阻断细胞免疫过程，削弱机体的免疫功能，导致患者免疫缺陷，继而发生机会性感染、恶性肿瘤等。
严重免疫缺陷艾滋病患者，尤其是CD4+T淋巴细胞少于100个/μＬ者，长期居住于流行地区或有流行地区旅行史，出现发热、皮疹、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等临床表现时，应考虑本病。
诊断依据包括：
①皮肤多发脐凹样或炎性丘疹；
②呼吸系统症状及发热、贫血等全身症状；
③肝脾或淋巴结肿大；
④腹部ＣＴ见典型“三明治”样征；
⑤镜检发现马尔尼菲篮状菌，抗原检测或PCR检测阳性，或病原学培养检出马尔尼菲篮状菌．
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治疗方法
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首选方案
不论病情轻重，均建议采用两性霉素Ｂ诱导治疗＋伊曲康唑巩固治疗的序贯疗法。
伊曲康唑不建议被用于诱导期治疗．
推荐用法：
两性霉素Ｂ脱氧胆酸盐（0.5-0.7ｍｇ/（kg.d）静脉滴注２周）诱导治疗，
续以伊曲康唑（200ｍｇ口服ｑ12ｈ ）巩固治疗，
持续10周后进入二级预防.
替代方案
如患者诱导治疗无法耐受两性霉素B，可选择伏立康唑。
有研究表明马尔尼菲篮状菌对氟康唑的敏感性较低，且容易耐药，一般不推荐氟康唑．
药敏试验：
来源：艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病临床及药敏研究.朱蕾等.
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治疗对比1
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2013年1月至2017年4月广西医科大学附属广西民族医院和广西医科大学第一附属医院收治的64例AIDS合并马尔尼菲蓝状菌病患者：
伏立康唑治疗AIDS合并马尔尼菲蓝状菌病的临床疗效优于两性霉素B，更有利于患者肝功能恢复，对肾功能的损伤小，值得临床推广应用。
来源：伏立康唑与两性霉素B治疗AIDS合并马尔尼菲蓝状菌病的疗效及安全性对比.袁锡华等。
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治疗对比2
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聂静敏等单用伏立康唑(VO)及VO序贯两性霉素B(AMB)治疗艾滋病(AIDS)合并马尔尼菲青霉菌病(PSM)的疗效与安全性：
VO治疗AIDS合并PSM多器官损害病人具有较好的疗效和安全性,并能改善病人一般情况,为进一步使用AMB根除PM创造机会。
来源：伏立康唑治疗AIDS合并马尔尼菲青霉菌病的疗效与安全性.聂静敏等。
主要参考文献：艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病临床诊疗的专家共识2020年
文/图：啰嗦
类型：离床医学
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